Липосаркома

Липосаркома — злокачественная опухоль, образованная липобластами или жировой тканью. Часто локализуется на нижних конечностях, в области плеча или в забрюшинном пространстве, однако не исключается возможность поражения иных участков тела.

• Этиология
• Классификация
• Симптоматика
• Диагностика
• Лечение
• Профилактика и прогноз

Причины и механизмы развития патоочага на сегодняшний день достоверно неизвестны. Предполагается, что образованию предшествуют липома, нейрофиброма, миксома. Выделяют несколько вероятных предрасполагающих факторов.

Симптоматика представлена специфическими проявлениями, среди которых болевой синдром, парезы и отеки конечностей, лихорадка, признаки истощения и общей интоксикации организма.

Диагностика липосаркомы бедра, плеча или иных наружных сегментов основывается на тщательном осмотре проблемной области. Что касается внутренних органов, например, надпочечника, брюшины, сердца или почек, в таких случаях на первый план выходят инструментальные процедуры.

Терапия заключается в хирургическом иссечении новообразований и окружающих пораженных тканей. В дополнение применяют радиотерапию и химиотерапию. Прогноз носит сугубо индивидуальный характер.

В международной классификации заболеваний десятого пересмотра патология не обладает индивидуальным шифром, а относится к категории «Злокачественное новообразование других типов соединительной и мягкой ткани». Код по МКБ-10 будет С49.

Этиология

Точный механизм развития и причины, почему формируется липосаркома, в настоящее время окончательно не установлены. На сегодняшний день существует множество гипотез согласно происхождения патологии: самая распространенная гласит, что возникновение онкоочага связано с белками, которые возникают при протекании хромосомных аномалий.

Известно, что в определенных случаях такая опухоль развивается из доброкачественного образования, состоящего из жировой ткани — липомы, нейрофибромы или миксомы, однако это происходит достаточно редко.

Среди факторов риска клиницисты выделяют:

• серьезные механические травмы мягких тканей;
• длительную микротравматизацию;
• продолжительное влияние на человеческий организм ионизирующего излучения;
• воздействие канцерогенных или химических соединений, например, асбеста или формальдегида;
• нерациональное применение лекарственных веществ, в частности гормональных кортикостероидов.

Частота заболеваемости увеличивается с возрастом, но основную группу риска составляют лица от 50 до 60 лет. Стоит отметить, что женщины страдают от этой онкопатологии в несколько раз реже, чем мужчины.

Липосаркома мягких тканей имеет следующие особенности:

• неправильная форма;
• возможность разрастания до гигантских размеров — 3–5 килограмм;
• чаще имеет единичный характер, но иногда встречаются множественные образования;
• гематогенный и лимфогенный путь метастазирования;
• поверхность опухоли может быть желтоватой или белой с серым оттенком;
• имеет типичную и атипичную локализацию.

Классификация

Опираясь на особенности строения, выделяют следующие типы новообразований:

1. Высокодифференцированная липосаркома. Характеризуется медленным ростом и отсутствием метастазов. По строению практически ничем не отличается от липомы. Крайне высокая степень злокачественности имеет обозначение g3.
2. Склерозирующая высокодифференцированная опухоль. Включает скопление зрелых жировых клеток, которые разделены фиброзной прослойкой с присутствием атипичных клеток.
3. Воспалительное высокодифференцированное образование. Отличается присутствием ярко выраженной лимфоплазмоцитарной инфильтрацией.
4. Миксоидная липосаркома. Среди всех разновидностей наиболее часто рецидивирует, но не склонна к метастазированию. Содержит зрелые жировые клетки, круглые и веретенообразные липобласты.
5. Круглоклеточная опухоль. Низкодифференцированное новообразование.
6. Плеоморфная липосаркома. Состоит из гигантских плеоморфных липобластов и небольшого количества мелких структур.
7. Недифференцированная липосаркома.

Важным диагностическим и прогностическим фактором выступает локализация липосаркомы. В зависимости от очага часто наблюдается поражение таких сегментов:

• нижние конечности — 56 %;
• брюшная полость и забрюшинное пространство — примерно 23 %;
• верхние конечности — 12 %;
• грудная клетка — 8 %;
• область шеи и головы — 5 %.

Среди атипичных, т. е. менее распространенных мест формирования выделяют:

• почки;
• сердце;
• печень;
• подмышечные впадины;
• легкие;
• надпочечники.

Симптоматика

На ранних этапах прогрессирования, когда опухоль имеет небольшие размеры, клинические признаки могут отсутствовать. Симптомы липосаркомы часто возникают на поздних этапах протекания, особенно это касается поражения внутренних органов.

В случаях образования опухоли в области предплечья, нижних отделов рук и ног, лица и головы пациенты предъявляют жалобы на возникновение постепенно растущей припухлости и ограничение двигательной функции.

Симптомы липосаркомы в области плеча

Липосаркома забрюшинного пространства обладает таким специфическим признаком, как резкое увеличение массы тела на 10–20 килограмм. Происходит изменение объемов передней стенки брюшной полости в большую сторону — на 30–50 сантиметров. Такие проявления часто игнорируются людьми, поскольку возникает ошибочное мнение, что изменения возникли на фоне неправильного питания.

Липосаркома почки или надпочечника представлена такими признаками:

• учащенные позывы к испусканию урины;
• значительная отечность;
• затрудненное мочеиспускание.

В зависимости от локализации опухолей клиническая картина может включать такие признаки:

• болевые ощущения в грудной клетке и в зоне сердца;
• нарушение процесса глотания;
• сильный кашель;
• проблемы с дыхательной функцией;
• неразборчивость речи;
• расстройство стула — диарея;
• кровянистые выделения из заднего прохода;
• снижение массы тела;
• признаки интоксикации;
• ухудшение общего самочувствия;
• снижение температуры кожных покровов;
• багрово-синюшный оттенок кожи, покрывающей новообразование;
• малокровие;
• повышенное потоотделение;
• постоянная сонливость;
• тошнота без рвотных позывов.

В случаях формирования метастазов дополнительная симптоматика будет полностью соответствовать пораженному сегменту.

Диагностика

Несмотря на специфические клинические проявления, для установки диагноза «липосаркома» необходим комплексный подход, включающий лабораторно-инструментальные обследования и манипуляции первичной диагностики.

Первый этап диагностирования состоит из таких действий врача:

• изучение истории болезни;
• сбор и анализ жизненного анамнеза;
• осмотр и пальпация проблемной области;
• детальный опрос пациента — для составления клиницистом полной симптоматической картины.

Основа диагностики — инструментальные процедуры, среди которых:

• КТ и МРТ пораженного сегмента;
• рентгенография грудной клетки;
• ультрасонография органов брюшной полости;
• ангиография;
• биопсия.

Лабораторные тесты ограничиваются осуществлением микроскопического изучения биоптата — основной способ, благодаря которому можно отличить липому от липосаркомы.

Липосаркома мягких тканей бедренной мышцы

Забрюшинная липосаркома или опухоль иной локализации обязательно следует дифференцировать от таких патологий:

• внекостная саркома Юинга;
• плеоморфная злокачественная фиброзная гистиоцитома;
• миксоидная хондросаркома;
• нейробластома;
• лимфома;
• овсяноклеточный рак;
• внутримышечная миксома;
• рабдомиома.

Лечение

Ликвидация миксоидной липосаркомы, как и любой другой разновидности злокачественных новообразований, осуществляется только при помощи хирургического вмешательства.

Терапия подбирается в индивидуальном порядке с учетом таких факторов:

• пораженная область;
• характер образования;
• степень злокачественности;
• присутствие метастазов.

Лечение может быть выполнено такими методами:

• радикальная органосохраняющая операция — удаляют не только образование, но и окружающие ткани и мышцы;
• широкое иссечение — происходит устранение всего поврежденного сегмента, но только если это внутренний орган;
• ампутация конечности.

Для предупреждения развития или удаления метастазов из сердца, головного мозга, костей, надпочечника, костного мозга, почек или печени выполняют радиотерапию или химиотерапию.

Иных способов вылечить патоочаг не существует.

Профилактика и прогноз

Причины, почему развивается липосаркома, остаются неизвестными, поэтому специально направленных профилактических мероприятий не существует.

Снизить вероятность появления онкоочага можно, соблюдая такие рекомендации:

• профилактика травм мягких тканей;
• сведение к минимуму влияния радиационного излучения;
• предупреждение попадания в организм химических веществ;
• раннее выявление и удаление доброкачественных опухолей, на фоне которых может развиться липосаркома брюшной полости;
• прием медикаментов, выписанных клиницистом;
• ведение здорового и активного образа жизни;
• регулярное прохождение профилактического лабораторно-инструментального обследования с посещением всех специалистов.

Прогноз будет несколько отличаться в зависимости от того, в какой форме протекает липосаркома. Самыми благоприятными для жизни считаются миксоидные и высокодифференцированные новообразования. Пятилетняя выживаемость в таких случаях составляет 45–65 %, а полное выздоровление происходит у каждого третьего пациента.

Вероятность рецидивов варьируется от 45 до 75 %, что определяется местом повреждения и типом поражения. Метастазы развиваются в среднем в 15–45 % ситуаций, часто при круглоклеточных липосаркомах.

Примечательно, что самый благоприятный исход наблюдается в случаях диагностирования онкопатологии у детей: пятилетняя выживаемость достигает 90 %.

Основными осложнениями принято считать возникновение отдаленных метастазов и инвалидность в случаях ампутации верхней или нижней конечности. Дедифференцированная липосаркома характеризуется относительно благоприятным прогнозом.