Нейробластома
- A -
- A +
- Reset
- Боль в пораженной области
- Боль в пояснице
- Деформация грудной клетки
- Нарушение дыхания
- Нарушение процесса дефекации
- Онемение ног
- Опущение верхнего века
- Паралич ног
- Повышенная температура
- Пониженное потоотделение
- Признаки уплотнения при пальпации
- Расстройства мочеиспускания
- Слабость
- Снижение массы тела
- Сужение зрачка
- Сухой кашель
- Тошнота
- Увеличение объемов живота
- Уменьшение глазной щели
- Частое срыгивание
Нейробластома - представляет собой патологическое образование, которое относится к категории опухолевых изменений, поражающих симпатическую нервную систему, а именно нервные клетки. Подобное новообразование берет своё начало в эмбрионах нейробластов и является одним из наиболее часто диагностируемых у детей злокачественных новообразований.
На сегодняшний день установить причины формирования недуга не представляется возможным. Клиницистами установлено, что в подавляющем большинстве ситуаций болезнь развивается совершенно спонтанно и крайне редко обуславливается отягощённой наследственностью.
Клинические проявления диктуются местом локализации образования, однако наиболее часто встречающимися симптомами принято считать болевой синдром различной степени выраженности, возрастание температурных показателей и снижение массы тела.
Диагноз подтверждается на основании данных, полученных в ходе инструментальных обследований пациента, которые в обязательном порядке должны дополняться физикальным осмотром и лабораторными исследованиями.
Тактика терапии всегда хирургическая, которая проводится в совокупности с радиотерапией и химиотерапией. Довольно часто единственным эффективным способом лечения выступает трансплантация костного мозга. Основная опасность такого заболевания состоит в его рецидивирующем течении.
В соответствии с международной классификацией болезней десятого пересмотра нейробластома имеет отдельный шифр. Патологии присвоен код по МКБ-10 - С47.
Этиология
Нейробластома у детей - считается наиболее распространённой формой онкологии экстракраниальной локализации у пациентов такой возрастной категории. Это обуславливается тем, что диагностируется в 14% от всего количество злокачественных новообразований.
Опухоль, состоящая из нейробластов, обладает несколькими отличительными особенностями, среди которых:
- особая склонность к агрессивному течению с развитием региональных и отдалённых метастаз. Наиболее часто метастазированию поддаются лимфатическая система и позвоночник, а также костный мозг, реже метастазы локализуются в печени и на кожном покрове. Исключением является поражение головного мозга;
- рост и деление нейробластов, образующих новообразование, которое в первую очередь даёт метастазы, после чего может самостоятельно прекратить расти и регрессировать. Иные образования злокачественного характера такой особенностью не обладают;
- опухоль, сперва отнесённая к недифференцированным, резко может проявить склонность к дифференцировке, а в некоторых ситуациях начать созревать и трансформироваться в доброкачественный процесс. При этом образование будет носить название ганглионеврома.
Механизм и причины формирования на сегодня остаются неизвестными. Тем не менее специалистами из области онкологии установлено, что опухоль образуется из эмбриональных нейробластов, которые к моменту появления ребёнка на свет не успели созреть до нервных клеток. Это указывает на то, что в некоторых случаях нейробластома является врождённой.
Однако далеко не всегда присутствие у новорождённых или детей младшей возрастной категории становится источником образования подобной злокачественной опухоли. Незначительное количество таких клеток обнаруживается у детей, не достигших 3 месяцев. В дальнейшем эмбриональные нейробласты могут либо трансформироваться в нормальную ткань, либо продолжать своё деление и давать начало нейробластоме.
Основополагающей причиной болезни считаются мутации, развивающиеся вторично и формирующиеся на фоне широкого спектра неблагоприятных факторов. Тем не менее определить какие именно патологические источники влияют на появление опухоли в настоящее время не представляется возможным.
Достаточно редко нейробластома может носить наследственный характер - в таких ситуациях она передаётся по аутосомно-доминантному типу. Однако большинство подобных новообразований являются приобретёнными в ранней половине жизни.
Основную группу риска составляют дети, которые:
- обладают генетической предрасположенностью;
- имеют какие-либо врождённые пороки развития;
- страдают от иммунодефицитных состояний.
Стоит отметить, что чем младше ребёнок, тем вероятность появления очага опухоли увеличивается - пик заболеваемости приходится на 2 года, а в 90% случаев недуг обнаруживается у детей, которым не исполнилось 5 лет. У подростков нейробластома развивается крайне редко, а у взрослых она никогда не диагностируется.
Классификация
Разделение недуга, в зависимости от места локализации злокачественной опухоли:
- нейробластома надпочечника - встречается в 32% ситуаций;
- нейробластома средостения - диагностируется у 15% пациентов;
- нейробластома забрюшинного пространства - составляет 28%;
- нейробластома тазовой области - 5.6%;
- нейробластома шеи - 2%;
- эстезионейробластома или нейробластома носовой полости - менее 1%.
Примечательно то, что примерно в 17% случаев выявить очаг образования первичного узла не представляется возможным.
Также принято выделять четыре степени тяжести протекания такой болезни:
- начальная фаза - характеризуется присутствием единичного новообразования, имеющего небольшие размеры, а именно не больше 5 сантиметров. Оно не поражает региональные лимфатические узлы и не может давать метастаз;
- 2 стадия - опухоль по-прежнему остаётся единичной, но по объёмам может достигать 10 сантиметров. Признаков вовлечения в патологию лимфоузлов и метастазирования не наблюдается;
- 3 стадия - имеет 2 варианта протекания. 3А - образование менее 10 сантиметров, но обнаруживается распространение патологического процесса на лимфатические узлы. 3В - опухоль по размерам больше 10 сантиметров, но метастазирование отсутствует;
- 4 стадия нейробластомы - также протекает в двух формах. 4А - новообразование единично, объёмы варьируются от 5 до более 10 сантиметров. В ходе осуществления инструментальных обследований наблюдается присутствие отдалённых метастаз. 4В - множественная опухоль, растущая синхронно. Оценить состояние лимфатических узлов и обнаружить метастазы невозможно.
По степени злокачественности подобное новообразование делится на:
- недифференцированную;
- низкодифференцированную;
- дифференцированную;
- ганглионейробластому.
Симптоматика
Разная локализация опухоли объясняет значительное разнообразие клинических проявлений. Начальные этапы протекания недуга имеют неспецифическую симптоматику, для которой характерны такие проявления:
- локальные болевые ощущения - возникают у каждого третьего пациента, которому впоследствии поставят подобный диагноз;
- возрастание температурных показателей - на такой признак предъявляют жалобы 25% больных;
- потеря массы тела - свойственна 20% пациентов.
В случае формирования злокачественного образования за брюшиной симптомы недуга будут следующими:
- образование узлов, хорошо определяемых во время пальпации;
- увеличение размеров живота;
- тошнота;
- расстройство акта дефекации;
- распространение болей на поясницу;
- слабость, онемение или паралич нижних конечностей;
- малокровие.
Признаки симпатобластомы в области средостения представлены:
- нарушением процесса дыхания;
- сильным сухим кашлем;
- проблемами с проглатыванием пищи;
- частыми срыгиваниями у грудничков;
- деформацией грудной клетки.
При локализации опухоли в области таза на первый план выходят - расстройство опорожнения кишечника и нарушение процесса мочеиспускания.
Симптомы, указывающие на очаг нейробластомы в зоне шеи:
- хорошо пальпируемое новообразование;
- сужение зрачка глаз;
- уменьшение щели органов зрения;
- опущение верхнего века или повышение нижнего;
- снижение реакции зрачка на внешние раздражители;
- понижение потоотделения;
- гиперемия кожного покрова лица.
Клиническая картина эстезионейробластомы включает в себя:
- невозможность дышать через нос;
- потерю обоняния;
- симптомы таких недугов, как ринит, аденоидит и гайморит.
Вышеуказанная симптоматика, при развитии метастазирования, будет дополняться внешними проявлениями, характерными для очага поражения, например:
- метастазы в костной системе проявляются болями;
- поражение лимфатической системы приведёт к значительному увеличению повреждённых лимфоузлов;
- метастазирование на кожу будет выражаться в появлении синюшных, багровых или голубоватых плотных узлах;
- распространение злокачественных клеток на печень приведёт к гепатомегалии;
- вовлечение в патологию костного мозга имеет вид геморрагий, повышенной кровоточивости и лихорадки.
На присутствие метастаз также могут указывать:
- повышенное потоотделение;
- бледность кожи;
- диарея;
- повышение внутричерепного давления;
- беспокойство.
Диагностика
Основу диагностических мероприятий такой болезни у ребёнка составляют лабораторно-инструментальные обследования, которым в обязательном порядке должны предшествовать манипуляции, проводимые педиатром или онкологом. К ним стоит отнести:
- изучение истории болезни близких родственников пациента;
- сбор и анализ жизненного анамнеза;
- тщательный физикальный осмотр, включающий в себя пальпацию передней стенки брюшной полости и шеи, а также изучение состояния полости носа и глаз при помощи специального инструментария. Сюда также стоит отнести измерение температуры;
- детальный опрос родителей пациента - для определения степени выраженности симптомов, что укажет на тяжесть протекания недуга.
Лабораторные исследования представлены:
- общеклиническим анализом крови;
- биохимией крови;
- анализом крови на онкомаркеры.
Инструментальная диагностика подразумевает осуществление:
- костномозговой аспирационной биопсии;
- УЗИ брюшины и малого таза;
- рентгенографии грудины;
- КТ и МРТ;
- сцинтиграфии;
- трепанобиопсии;
- биопсии кожных узлов.
Лечение
Основными методиками устранения подобного недуга являются:
- химиотерапия;
- лучевая терапия;
- хирургическое вмешательство.
Тактика лечения нейробластомы диктуется степенью тяжести её протекания. Например, на 1 и 2 стадии прогрессирования осуществляют операцию по иссечению опухоли с предоперационной химиотерапией.
При третьей стадии течения предшествующая вмешательству химиотерапия является обязательным условием. В некоторых случаях осуществляют лучевую терапию.
Лечение четвёртой стадии нейробластомы направлено на:
- высокодозную химиотерапию;
- применение моноклональных антител;
- пересадку донорского костного мозга;
- лучевую терапию.
Консервативные методики и рецепты народной медицины в терапии данного заболевания не принимают участия.
Профилактика и прогноз
Поскольку выяснить, почему развивается нейробластома у детей в настоящее время невозможно, то естественно, что специфических профилактических мероприятий также не существует.
Единственной возможностью предугадать формирование такой злокачественной опухоли является консультирование у специалиста по генетике - это показано парам, решившим завести ребёнка, в особенности тем, в семье которых наблюдались случаи диагностирования нейробластомы.
Исход и продолжительность жизни при подобном недуге диктуется несколькими факторами, а именно:
- возрастной категорией пациента - у малышей младше 1 года наиболее часто наблюдается положительный прогноз;
- особенностями строения новообразования;
- уровнем ферритина в крови.
Прогноз нейробластомы имеет 3 варианта:
- благоприятный - двухлетняя выживаемость достигает 80%;
- промежуточный - двухлетняя выживаемость варьируется от 20 до 80%;
- неблагоприятный - двухлетняя выживаемость менее 20%.
Главной опасностью болезни являются её частые рецидивы.
Читать нас на Яндекс.Дзен
При помощи физических упражнений и воздержанности большая часть людей может обойтись без медицины.
Энофтальм – это офтальмологическое заболевание, которое характеризуется неправильным расположением глазного яблока в орбите. Наблюдается как его углубление, так и выпячивание. Патология такого рода может быть обусловлена травмой, тогда говорят про посттравматический энофтальм или же обусловленный другими этиологическими факторами.
...Воспаление лёгких (официально – пневмония) – это воспалительный процесс в одном или обоих дыхательных органах, который обычно имеет инфекционную природу и вызывается различными вирусами, бактериями и грибками. В древние времена эта болезнь считалась одной из самых опасных, и, хотя современные средства лечения позволяют быстро и без последствий избавиться от инфекции, недуг не потерял своей актуальности. По официальным данным, в нашей стране ежегодно около миллиона людей страдают воспалением лёгких в той или иной форме.
...Герпес на губах – довольно распространённое и вирулентное заболевание, характерной особенностью которого является появление высыпаний в виде пузырьков на губах, которые при тактильном контакте сильно болят. Чаще всего местом локализации элементов сыпи является верхняя или нижняя граница губ. Герпес на губе не всегда протекает благоприятно – если его своевременно не начать лечить, то через некоторое время сформированные пузырьки покроют полностью всю губу. Во время заживления на месте локализации пузырьков образуется большая язва, покрытая подсыхающей корочкой.
...Желтуха – патологический процесс, на формирование которого влияет большая концентрация в крови билирубина. Диагностировать недуг могут как у взрослых, так и у детей. Вызвать такое патологическое состояние способно любое заболевание, и все они абсолютно разные.
...Карбункул – это заболевание воспалительного характера, которое поражает волосяные луковицы, сальные железы, а также кожу и подкожную клетчатку. Как правило, воспалительный процесс может распространяться на глубокие слои дермы. Чаще всего гнойные образования локализуются в области шеи, но также не исключено их появление на ягодицах или лопатках.
...