Подбор врача и запись по телефонам
7 (499) 519-32-81, 7 (812) 409-93-64

Нейробластома

Нейробластома
Основные симптомы:

Нейробластома - представляет собой патологическое образование, которое относится к категории опухолевых изменений, поражающих симпатическую нервную систему, а именно нервные клетки. Подобное новообразование берет своё начало в эмбрионах нейробластов и является одним из наиболее часто диагностируемых у детей злокачественных новообразований.

На сегодняшний день установить причины формирования недуга не представляется возможным. Клиницистами установлено, что в подавляющем большинстве ситуаций болезнь развивается совершенно спонтанно и крайне редко обуславливается отягощённой наследственностью.

Клинические проявления диктуются местом локализации образования, однако наиболее часто встречающимися симптомами принято считать болевой синдром различной степени выраженности, возрастание температурных показателей и снижение массы тела.

Диагноз подтверждается на основании данных, полученных в ходе инструментальных обследований пациента, которые в обязательном порядке должны дополняться физикальным осмотром и лабораторными исследованиями.

Тактика терапии всегда хирургическая, которая проводится в совокупности с радиотерапией и химиотерапией. Довольно часто единственным эффективным способом лечения выступает трансплантация костного мозга. Основная опасность такого заболевания состоит в его рецидивирующем течении.

В соответствии с международной классификацией болезней десятого пересмотра нейробластома имеет отдельный шифр. Патологии присвоен код по МКБ-10 - С47.

Этиология

Нейробластома у детей - считается наиболее распространённой формой онкологии экстракраниальной локализации у пациентов такой возрастной категории. Это обуславливается тем, что диагностируется в 14% от всего количество злокачественных новообразований.

Опухоль, состоящая из нейробластов, обладает несколькими отличительными особенностями, среди которых:

  • особая склонность к агрессивному течению с развитием региональных и отдалённых метастаз. Наиболее часто метастазированию поддаются лимфатическая система и позвоночник, а также костный мозг, реже метастазы локализуются в печени и на кожном покрове. Исключением является поражение головного мозга;
  • рост и деление нейробластов, образующих новообразование, которое в первую очередь даёт метастазы, после чего может самостоятельно прекратить расти и регрессировать. Иные образования злокачественного характера такой особенностью не обладают;
  • опухоль, сперва отнесённая к недифференцированным, резко может проявить склонность к дифференцировке, а в некоторых ситуациях начать созревать и трансформироваться в доброкачественный процесс. При этом образование будет носить название ганглионеврома.

Механизм и причины формирования на сегодня остаются неизвестными. Тем не менее специалистами из области онкологии установлено, что опухоль образуется из эмбриональных нейробластов, которые к моменту появления ребёнка на свет не успели созреть до нервных клеток. Это указывает на то, что в некоторых случаях нейробластома является врождённой.

Однако далеко не всегда присутствие у новорождённых или детей младшей возрастной категории становится источником образования подобной злокачественной опухоли. Незначительное количество таких клеток обнаруживается у детей, не достигших 3 месяцев. В дальнейшем эмбриональные нейробласты могут либо трансформироваться в нормальную ткань, либо продолжать своё деление и давать начало нейробластоме.

Основополагающей причиной болезни считаются мутации, развивающиеся вторично и формирующиеся на фоне широкого спектра неблагоприятных факторов. Тем не менее определить какие именно патологические источники влияют на появление опухоли в настоящее время не представляется возможным.

Достаточно редко нейробластома может носить наследственный характер - в таких ситуациях она передаётся по аутосомно-доминантному типу. Однако большинство подобных новообразований являются приобретёнными в ранней половине жизни.

Основную группу риска составляют дети, которые:

  • обладают генетической предрасположенностью;
  • имеют какие-либо врождённые пороки развития;
  • страдают от иммунодефицитных состояний.

Стоит отметить, что чем младше ребёнок, тем вероятность появления очага опухоли увеличивается - пик заболеваемости приходится на 2 года, а в 90% случаев недуг обнаруживается у детей, которым не исполнилось 5 лет. У подростков нейробластома развивается крайне редко, а у взрослых она никогда не диагностируется.

Классификация

Разделение недуга, в зависимости от места локализации злокачественной опухоли:

  • нейробластома надпочечника - встречается в 32% ситуаций;
  • нейробластома средостения - диагностируется у 15% пациентов;
  • нейробластома забрюшинного пространства - составляет 28%;
  • нейробластома тазовой области - 5.6%;
  • нейробластома шеи - 2%;
  • эстезионейробластома или нейробластома носовой полости - менее 1%.

Примечательно то, что примерно в 17% случаев выявить очаг образования первичного узла не представляется возможным.

Также принято выделять четыре степени тяжести протекания такой болезни:

  • начальная фаза - характеризуется присутствием единичного новообразования, имеющего небольшие размеры, а именно не больше 5 сантиметров. Оно не поражает региональные лимфатические узлы и не может давать метастаз;
  • 2 стадия - опухоль по-прежнему остаётся единичной, но по объёмам может достигать 10 сантиметров. Признаков вовлечения в патологию лимфоузлов и метастазирования не наблюдается;
  • 3 стадия - имеет 2 варианта протекания. 3А - образование менее 10 сантиметров, но обнаруживается распространение патологического процесса на лимфатические узлы. 3В - опухоль по размерам больше 10 сантиметров, но метастазирование отсутствует;
  • 4 стадия нейробластомы - также протекает в двух формах. 4А - новообразование единично, объёмы варьируются от 5 до более 10 сантиметров. В ходе осуществления инструментальных обследований наблюдается присутствие отдалённых метастаз. 4В - множественная опухоль, растущая синхронно. Оценить состояние лимфатических узлов и обнаружить метастазы невозможно.

По степени злокачественности подобное новообразование делится на:

  • недифференцированную;
  • низкодифференцированную;
  • дифференцированную;
  • ганглионейробластому.

Симптоматика

Фото ребенка с нейробластомой
Фото ребенка с нейробластомой

Разная локализация опухоли объясняет значительное разнообразие клинических проявлений. Начальные этапы протекания недуга имеют неспецифическую симптоматику, для которой характерны такие проявления:

  • локальные болевые ощущения - возникают у каждого третьего пациента, которому впоследствии поставят подобный диагноз;
  • возрастание температурных показателей - на такой признак предъявляют жалобы 25% больных;
  • потеря массы тела - свойственна 20% пациентов.

В случае формирования злокачественного образования за брюшиной симптомы недуга будут следующими:

  • образование узлов, хорошо определяемых во время пальпации;
  • увеличение размеров живота;
  • тошнота;
  • расстройство акта дефекации;
  • распространение болей на поясницу;
  • слабость, онемение или паралич нижних конечностей;
  • малокровие.

Признаки симпатобластомы в области средостения представлены:

  • нарушением процесса дыхания;
  • сильным сухим кашлем;
  • проблемами с проглатыванием пищи;
  • частыми срыгиваниями у грудничков;
  • деформацией грудной клетки.

При локализации опухоли в области таза на первый план выходят - расстройство опорожнения кишечника и нарушение процесса мочеиспускания.

Симптомы, указывающие на очаг нейробластомы в зоне шеи:

  • хорошо пальпируемое новообразование;
  • сужение зрачка глаз;
  • уменьшение щели органов зрения;
  • опущение верхнего века или повышение нижнего;
  • снижение реакции зрачка на внешние раздражители;
  • понижение потоотделения;
  • гиперемия кожного покрова лица.

Клиническая картина эстезионейробластомы включает в себя:

Вышеуказанная симптоматика, при развитии метастазирования, будет дополняться внешними проявлениями, характерными для очага поражения, например:

  • метастазы в костной системе проявляются болями;
  • поражение лимфатической системы приведёт к значительному увеличению повреждённых лимфоузлов;
  • метастазирование на кожу будет выражаться в появлении синюшных, багровых или голубоватых плотных узлах;
  • распространение злокачественных клеток на печень приведёт к гепатомегалии;
  • вовлечение в патологию костного мозга имеет вид геморрагий, повышенной кровоточивости и лихорадки.

На присутствие метастаз также могут указывать:

  • повышенное потоотделение;
  • бледность кожи;
  • диарея;
  • повышение внутричерепного давления;
  • беспокойство.

Диагностика

Нейробластома на рентгене
Нейробластома на рентгене

Основу диагностических мероприятий такой болезни у ребёнка составляют лабораторно-инструментальные обследования, которым в обязательном порядке должны предшествовать манипуляции, проводимые педиатром или онкологом. К ним стоит отнести:

  • изучение истории болезни близких родственников пациента;
  • сбор и анализ жизненного анамнеза;
  • тщательный физикальный осмотр, включающий в себя пальпацию передней стенки брюшной полости и шеи, а также изучение состояния полости носа и глаз при помощи специального инструментария. Сюда также стоит отнести измерение температуры;
  • детальный опрос родителей пациента - для определения степени выраженности симптомов, что укажет на тяжесть протекания недуга.

Лабораторные исследования представлены:

  • общеклиническим анализом крови;
  • биохимией крови;
  • анализом крови на онкомаркеры.

Инструментальная диагностика подразумевает осуществление:

  • костномозговой аспирационной биопсии;
  • УЗИ брюшины и малого таза;
  • рентгенографии грудины;
  • КТ и МРТ;
  • сцинтиграфии;
  • трепанобиопсии;
  • биопсии кожных узлов.

Лечение

Основными методиками устранения подобного недуга являются:

  • химиотерапия;
  • лучевая терапия;
  • хирургическое вмешательство.
Что такое химиотерапия
Что такое химиотерапия

Тактика лечения нейробластомы диктуется степенью тяжести её протекания. Например, на 1 и 2 стадии прогрессирования осуществляют операцию по иссечению опухоли с предоперационной химиотерапией.

При третьей стадии течения предшествующая вмешательству химиотерапия является обязательным условием. В некоторых случаях осуществляют лучевую терапию.

Лечение четвёртой стадии нейробластомы направлено на:

  • высокодозную химиотерапию;
  • применение моноклональных антител;
  • пересадку донорского костного мозга;
  • лучевую терапию.

Консервативные методики и рецепты народной медицины в терапии данного заболевания не принимают участия.

Профилактика и прогноз

Поскольку выяснить, почему развивается нейробластома у детей в настоящее время невозможно, то естественно, что специфических профилактических мероприятий также не существует.

Единственной возможностью предугадать формирование такой злокачественной опухоли является консультирование у специалиста по генетике - это показано парам, решившим завести ребёнка, в особенности тем, в семье которых наблюдались случаи диагностирования нейробластомы.

Исход и продолжительность жизни при подобном недуге диктуется несколькими факторами, а именно:

  • возрастной категорией пациента - у малышей младше 1 года наиболее часто наблюдается положительный прогноз;
  • особенностями строения новообразования;
  • уровнем ферритина в крови.

Прогноз нейробластомы имеет 3 варианта:

  • благоприятный - двухлетняя выживаемость достигает 80%;
  • промежуточный - двухлетняя выживаемость варьируется от 20 до 80%;
  • неблагоприятный - двухлетняя выживаемость менее 20%.

Главной опасностью болезни являются её частые рецидивы.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?
Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания
Да
Нет
Читать нас на Яндекс.Дзен
Заболевания со схожими симптомами:
Энофтальм (совпадающих симптомов: 7 из 20)
Энофтальм

Энофтальм – это офтальмологическое заболевание, которое характеризуется неправильным расположением глазного яблока в орбите. Наблюдается как его углубление, так и выпячивание. Патология такого рода может быть обусловлена травмой, тогда говорят про посттравматический энофтальм или же обусловленный другими этиологическими факторами.

...
Воспаление легких (совпадающих симптомов: 6 из 20)
Воспаление легких

Воспаление лёгких (официально – пневмония) – это воспалительный процесс в одном или обоих дыхательных органах, который обычно имеет инфекционную природу и вызывается различными вирусами, бактериями и грибками. В древние времена эта болезнь считалась одной из самых опасных, и, хотя современные средства лечения позволяют быстро и без последствий избавиться от инфекции, недуг не потерял своей актуальности. По официальным данным, в нашей стране ежегодно около миллиона людей страдают воспалением лёгких в той или иной форме.

...
Герпес на губах (совпадающих симптомов: 6 из 20)
Герпес на губах

Герпес на губах – довольно распространённое и вирулентное заболевание, характерной особенностью которого является появление высыпаний в виде пузырьков на губах, которые при тактильном контакте сильно болят. Чаще всего местом локализации элементов сыпи является верхняя или нижняя граница губ. Герпес на губе не всегда протекает благоприятно – если его своевременно не начать лечить, то через некоторое время сформированные пузырьки покроют полностью всю губу. Во время заживления на месте локализации пузырьков образуется большая язва, покрытая подсыхающей корочкой.

...
Желтуха (совпадающих симптомов: 6 из 20)
Желтуха

Желтуха – патологический процесс, на формирование которого влияет большая концентрация в крови билирубина. Диагностировать недуг могут как у взрослых, так и у детей. Вызвать такое патологическое состояние способно любое заболевание, и все они абсолютно разные.

...
Карбункул (совпадающих симптомов: 6 из 20)
Карбункул

Карбункул – это заболевание воспалительного характера, которое поражает волосяные луковицы, сальные железы, а также кожу и подкожную клетчатку. Как правило, воспалительный процесс может распространяться на глубокие слои дермы. Чаще всего гнойные образования локализуются в области шеи, но также не исключено их появление на ягодицах или лопатках.

...
Джозеф Аддисон

При помощи физических упражнений и воздержанности большая часть людей может обойтись без медицины.

К какому врачу обратиться

При подозрении на такое заболевание, как «Нейробластома» нужно обратиться к врачам:

Приглашаем врачей

Приглашаем практикующих врачей c подтвержденным медицинским образованием для онлайн консультирования посетителей сайта.

Подать заявку