Саркома Юинга

Саркома Юинга – онкологический недуг, который поражает кости скелета. В большинстве случаев опухоль развивается на нижних участках трубчатых костей, костях таза и позвоночнике. Реже она может образовываться на рёбрах, лопатках, ключице.

• Причины
• Классификация
• Симптомы
• Метастазы
• Диагностика
• Лечение

Данная опухоль считается самой опасной и тяжёлой патологией, поскольку она развивается очень стремительно и уже на момент обнаружения часто диагностируется 3 или 4 стадия, которая характеризуется распространением метастазов в отдалённые органы. Чаще всего болезнь поражает детей в возрасте 10–15 лет, но также встречается она и у молодых людей до 30 лет, причём преимущественно болеют саркомой Юинга мальчики и молодые мужчины. В возрасте до 5 лет и после 30 лет болезнь встречается крайне редко.

Саркома Юинга была открыта известным учёным Джеймсом Юингом в далёком 1921 году. По мнению учёного, это была опухоль, которая преимущественно поражала длинные трубчатые кости в организме человека. Однако во второй половине XX века, когда медицинская наука шагнула вперёд, описание патологии было расширено, и как выяснили учёные, опухоль могла поражать и другие органы, в частности лёгкие, а также центральную нервную систему.

Из-за того, что метастазы распространяются по крови, терапевтическое лечение патологии малоэффективно, так как у более чем 70% пациентов ещё до начала лечения болезни отмечается метастазирование опухоли в близлежащие и отдалённые органы. Именно поэтому процесс лечения крайне затруднителен и не даёт существенных результатов.

Выживаемость при такой патологии, как саркома Юинга, очень низкая, но при должном лечении медицина способна продлить жизнь пациенту от нескольких месяцев до нескольких лет. В частности, в 50% случаев пациенты проживают после постановки диагноза ещё 5 лет, но все же прогноз устанавливается индивидуально, в зависимости от формы, стадии и локализации процесса.

Саркома Юинга

Причины

Причины данного онкологического заболевания до конца не изучены. Исследователи предполагают, что основную роль в развитии патологии играют наследственные факторы. Это подтверждается тем, что очень часто саркома Юинга диагностируется у родных братьев и сестёр.

Нередко, тем фактором, который провоцирует развитие заболевания, является травма – у более чем 30% пациентов в анамнезе были переломы трубчатых костей, причём часто они были получены задолго до появления опухоли.

Существуют и другие факторы, которые повышают риск развития данной патологии у человека. К ним можно отнести:

• нарушения в функционировании мочеполовой системы и врождённые аномалии её развития;
• аномалии костной системы, в том числе энхондрома, костная киста;
• наличие доброкачественных новообразований костей.

Отметим, что среди всех костных патологий онкологического характера, саркома Юинга занимает второе место по распространённости.

Классификация

Современная медицина выделяет две формы данной онкопатологии. Локализованная форма определяется редко — при осмотре и обследовании пациента на другие патологии. Она характеризуется местным поражением костной ткани, а иногда в процесс могут вовлекаться соседние ткани и мышцы.

При этом локализованная форма бывает тоже нескольких видов:

• когда поражается только внешняя оболочка кости;
• когда поражения затрагивают и внешнюю и внутреннюю часть;
• когда в процесс вовлекаются окружающие ткани.

Вторая форма – метастатическая саркома Юинга. Как ясно из названия, при этой форме метастазы распространяются по всему организму. Причём метастатическая форма также делится на два вида: крупнометастатическую и мелкометастатическую.

Основные симптомы

Самыми первыми симптомами, которые может испытывать человек с такой опухолью, как саркома Юинга, являются симптомы общего характера. Это головная боль и слабость, повышение температуры до субфебрильных цифр и снижение массы тела.

Обычно такая симптоматика не ассоциируется у врачей с саркомой Юинга, поэтому с данными жалобами пациента направляют на общее обследование по поводу других заболеваний. Случайным образом при таком обследовании может быть установлен правильный диагноз – и это счастливый случай, когда болезнь определяется на ранней стадии – тогда у человека есть шанс на выздоровление.

Симптомами же, которые присущи именно данной онкопатологии, являются:

• боль на поражённом участке кости – она не стихает в покое, в отличие от боли воспалительного характера. При прогрессировании заболевания в болевой процесс вовлекается близлежащий сустав, а также нарушается его подвижность;
• покраснение кожи на поражённом участке;
• развитие отёка мягких тканей в области поражения;
• локальное повышение температуры – поражённый участок ощущается как горячий на ощупь.

Показательным симптомом, по которому может диагностироваться саркома Юинга, является чрезмерная ломкость костей. Вследствие этого пациент часто сталкивается с переломами, которые возникают даже без чрезмерного воздействия на кости. Кроме того, наблюдается выраженный лимфаденит вблизи локализации опухолевидного процесса.

При определённых видах локализации опухоли, могут также отмечаться индивидуальные симптомы. Например, если саркома расположена на костях или мягких тканях грудной клетки, пациент будет жаловаться на затруднённое дыхание, а также может развиться кровохарканье и появиться выпот в плевральную полость. Когда опухоль располагается на ноге, это может спровоцировать хромоту. А в том случае, когда саркома поражает позвоночник, отмечается параплегия (снижение рефлексов и слабость мышц), паралич конечностей, а также нарушение работы органов малого таза, например, недержание урины.

Метастазы

Как уже было сказано выше, основной путь распространения метастазов при саркоме Юинга – гематогенный, то есть по крови. Однако не исключены и другие варианты. Так, иногда метастазы распространяются по лимфотоку или же по забрюшинному пространству. В некоторых случаях путь распространениях медиастинальный, то есть по средостению.

В первую очередь метастазы поражают лёгкие, затем костную ткань и костный мозг. Если у пациента диагностируется 3 или 4 стадия заболевания, то кроме первоначального источника опухоли, развивается саркома Юинга мягких тканей.

Диагностика

Важное значение в диагностике заболевания играет дифференциация патологии от других костных опухолей и опухолей мягких тканей.

С этой целью назначается рентгенография, которая может показать точное место локализации опухолевидного процесса и происходящие в костях изменения. Также хорошие результаты даёт компьютерная томография и магнитно-резонансная. С помощью данных исследований можно выявить все метастазы в организме, включая совсем маленькие.

Биопсия опухоли тоже позволяет дифференцировать патологию и установить, какая у неё стадия. Вспомогательными методами диагностики являются УЗИ, ангиография, позитронно-эмиссионная томография и другие современные методы.

Лечебные мероприятия

Лечение саркомы Юинга состоит из двух этапов:

• терапевтическое;
• хирургическое.

При терапевтическом лечении пациентам назначается курс химиотерапии, с применением нескольких сильнодействующих препаратов. Кроме того, им показана лучевая терапия.

При хирургическом лечении происходит иссечение поражённых участков кости и рядом локализующихся тканей. Или же частичное иссечение, если устранить всю опухоль целиком не представляется возможным.

Но даже такие серьёзные методы борьбы с патологией не гарантируют выживаемость пациента. Поэтому в случае раннего обнаружения и эффективного лечения, пациент становится на пожизненный учёт, который позволяет врачам в любой момент времени выявить возможные рецидивы заболевания или вовремя распознать побочные эффекты от тяжёлой терапии данной патологии.