Хондросаркома

Хондросаркома - представляет собой наиболее частое злокачественное неопластическое образование, поражающее скелетные структуры. Опухоль берёт своё начало из хрящевых элементов костей. Подобное заболевание встречается у каждого 4-го пациента, имеющего диагноз саркома.

• Этиология
• Классификация
• Симптоматика
• Диагностика
• Лечение
• Профилактика и прогноз

Причины болезни в настоящее время остаются неизвестными, однако клиницисты выделяют несколько наиболее вероятных факторов формирования такого новообразования - длительное влияние ионизирующего излучения и травматизация костей.

Наиболее ярко выраженными клиническими проявлениями недуга принято считать постепенно прогрессирующий болевой синдром и припухлость поражённого сегмента. На фоне таких признаков может наблюдаться повышение температуры, ограниченность движений, расширение вен и другие симптомы.

Диагноз устанавливается на основе данных, полученных в ходе инструментального обследования пациента, основу которого составляют КТ и МРТ костей. Кроме этого, важна информация объективного физикального осмотра больного.

Вылечить такую патологию у детей и взрослых можно только при помощи хирургического вмешательства. В послеоперационном периоде показан пероральный приём медикаментов и прохождение курса ЛФК.

Согласно международной классификации заболеваний десятого пересмотра хондросаркома имеет собственный шифр. Код по МКБ-10 - С40.

Этиология

Причины возникновения злокачественных опухолей костей, аналогично иным разновидностям новообразований подобного характера, неизвестны клиницистам. Однако, стоит отметить, что некоторые люди обладают повышенным риском диагностирования такого недуга. Возможные причины хондросаркомы могут быть представлены:

• присутствием нераковых опухолей скелета, лечение которых было начато несвоевременно - такую категорию составляют хондромы, остеохондромы, экзостозы и хондромиксоидная фиброма;
• синдромом Маффуччи или Олье, а также иными патологиями, негативно влияющими на скелетную организацию и кости;
• опухолью Вильмса, имеющей злокачественное течение и локализующейся в почках;
• врождёнными или генетическими отклонениями, связанными со скелетом;
• болезнью Педжета - для такого недуга характерно аномальное разрастание и нарушение состава костных тканей;
• продолжительным воздействием на человеческий организм ионизирующего излучения;
• травмами костей;
• неадекватной терапией костно-хрящевого экзостоза.

Что касается детей, то у такой категории пациентов в качестве основополагающего фактора выступает протекание первичных онкологических процессов.

Необходимо учитывать, что основную группу риска составляют лица средней и пожилой возрастной категории, а именно от 40 до 60 лет - у таких людей патология диагностируется в 60% случаев. Тем не менее недугу подвержен абсолютно каждый человек - зарегистрированы случаи образования злокачественной опухоли костей у ребёнка в возрасте 6 лет, а также у больного возрастом 90 лет. Примечательно то, что наиболее часто новообразования обнаруживаются у представителей мужского пола, нежели у женщин.

Классификация

Хондросаркома

Во время лабораторного изучения образца тканей поражённого участка медики обращают внимание на их строение, в зависимости от которого выделяют следующие типы хондросаркомы:

• ясноклеточная - характеризуется медленным ростом, отчего обладает наиболее благоприятным прогнозом. Наиболее часто наблюдается поражение бедра и плечевого хряща. Диагностируется примерно в 5% случаев и имеет низкую степень злокачественности;
• миксоидная - выступает в качестве промежуточного варианта и относится к агрессивным формам. Крайне редко обладает медленным ростом;
• мезинхимальная хондросаркома - составляет не больше 3% из всего числа образований и проявляется в возрасте от 20 до 30 лет. Зачастую поражает позвоночник, рёбра и нижнюю челюсть;
• недифференцированная опухоль - содержит в себе ткани различных видов. В подавляющем большинстве ситуаций возникает у пожилых людей, а также отличается неблагоприятным прогнозом.

Хондросаркомы также классифицируются по степени злокачественности, определить которую можно только при помощи биопсии. Таким образом, болезнь делится на:

• 1 степень - в таких случаях наблюдается образование небольшого плотного хондоцита, по объёмам не превышающего 8 миллиметров. Многоядерные клетки практически не встречаются, а также не наблюдается метастаз;
• 2 степень - злокачественных клеток значительно больше, нежели на предыдущем этапе. Помимо этого, отмечается присутствие зон разрушения костей. Хондросаркома 2 степени считается умеренно дифференцированной и довольно редко даёт метастазы;
• 3 степень - патологические клетки соединяются в группы или тяжи, имеющие неправильную форму, при этом у пациентов обнаруживают обширные участки некроза. Несмотря на то что диагностируется в 10% случаев, частота метастазирования достигает 50%.

Местом образования очага подобного заболевания может стать любая кость скелета человека, однако наиболее часто пациентам ставят диагноз:

• хондросаркома тазобедренной кости;
• хондросаркома плечевого пояса;
• хондросаркома грудины;
• хондросаркома крестца;
• хондросаркома нижней челюсти;
• хондросаркома позвоночника.

Наиболее редко опухоль локализуется на кисти руки или на пальцах верхних и нижних конечностей.

Симптоматика

Клиническая картина недуга будет отличаться в зависимости от очага злокачественного процесса и степени дифференциации опухоли. Тем не менее существует несколько общих признаков, к которым стоит отнести:

• болевые ощущения в зоне поражённого сегмента - по мере прогрессирования патологии болезненность будет усиливаться, а также приобретёт постоянный характер;
• припухлость в болезненной области;
• деформацию больной кости;
• изменение кожного покрова и наличие легко пальпируемого образования;
• ограничение двигательной функции, вплоть до полной утраты движений;
• общую слабость и недомогание;
• снижение работоспособности и быструю утомляемость;
• отвращение к пище;
• расширение венозной сети;
• понижение массы тела.

Хондросаркома бедренной кости выражается в:

• распространении болевых ощущений на всю ногу;
• одностороннем отёке нижней конечности;
• изменении походки;
• нарушении акта дефекации;
• затруднении мочеиспускания.

Симптомы хондросаркомы позвоночника представлены:

• признаками остеохондроза;
• корешковым характером болевых ощущений - при этом боли постоянны и не стихают в состоянии покоя;
• присоединением парестезий, парезов и параличей.

В случаях вовлечения в патологический процесс тазовых костей клиническая картина будет аналогична неопластическому процессу бедренного расположения.

Высокодифференцированные хондросаркомы развиваются на протяжении нескольких лет, отчего зачастую наблюдаются у лиц в возрасте старше 30 лет. В таких ситуациях симптомокомплекс составляют:

• слабые и медленно прогрессирующие боли;
• усиление болевого синдрома в ночное время суток;
• ярко выраженная деформация поражённой области;
• возрастание температуры кожи;
• патологические переломы, возникающие даже при минимальном силовом или травматическом воздействии на кость;
• расширение вен, расположенных над опухолью;
• ограничение движений - считается наиболее редким симптомом.

Низкодифференцированные хондросаркомы отличаются более острым протеканием, поскольку развиваются в промежутке от 1 до 3 месяцев, отчего встречаются не только у взрослых, но и у детей. Главным внешним признаком выступает боль, усиливающаяся по ночам, быстрым прогрессированием и устойчивостью к обезболивающим препаратам. В остальном клиническая картина полностью совпадает с высокодифференцированными новообразованиями.

Резкое ухудшение состояния пациента наблюдается только при метастазировании злокачественной опухоли - наиболее часто подобному процессу подвергаются такие анатомические зоны:

• лимфоузлы, в особенности при наличии хондросаркомы нижней челюсти;
• лёгкие и печень;
• головной мозг.

Необходимо учитывать, что метастазирование довольно долго протекает без проявления каких-либо внешних симптомов, что в значительной степени ухудшает прогноз на выживаемость.

Диагностика

Хондросаркома указательного пальца

Чтобы выявить протекание хондросаркомы плеча, бедра позвоночника или любой иной локализации у детей и взрослых ортопеду необходимо ознакомиться с результатами широкого спектра инструментально-лабораторных исследований. Однако не последнее место в диагностировании занимают манипуляции, проводимые непосредственно клиницистом, а именно:

• изучение истории болезни как пациента, так и его близких родственников - это нужно для выявления генетических или врождённых патологий кости;
• сбор и анализ жизненного анамнеза человека - для установления наиболее вероятного предрасполагающего фактора;
• тщательный осмотр и пальпация поражённого сегмента;
• детальный опрос больного - это даст возможность врачу выяснить интенсивность выраженности симптоматики и степень протекания заболевания.

Основу инструментальных процедур составляют:

• рентгенография, выполненная в нескольких проекциях;
• магнитно-резонансная томография больной кости;
• остеосцинтиграфия;
• компьютерная томография;
• биопсия - это забор небольшой частички патологической ткани, необходимой для последующих гистологических изучений.

Лабораторная диагностика ограничивается осуществлением микроскопического изучения материала, полученного во время биопсии. Помимо этого, может понадобиться общеклинический анализ крови.

Лечение

После подтверждения диагноза пациента в обязательном порядке госпитализируют в отделение онкологии.

Поскольку практически все разновидности хондросарком обладают высокой устойчивостью к лучевой и химиотерапии, то единственным способом терапии выступает хирургическое вмешательство, которое направлено на удаление больной кости и близлежащих мягких тканей, а при наличии метастаз необходимо иссечение поражённых сегментов.

При опухоли на первой и второй стадии прогрессирования осуществляется полная её ликвидация. В зависимости от объёмов и локализации новообразования проводят:

• резекцию больной кости;
• удаление кости с последующим эндопротезированием.

В случаях диагностирования хондросаркомы 3 степени злокачественности требуется радикальная операция, а именно:

• экзартикуляция;
• ампутация конечности.

В некоторых ситуациях удалить опухоль не представляется возможным - при этом единственным способом продлить жизнь человеку выступает лучевая и химиотерапия, что уменьшит размеры опухоли, но не вылечит недуг.

Профилактика и прогноз

На фоне того что причины появления хондросаркомы у детей и взрослых остаются неизвестными, не существует специально предназначенных профилактических мероприятий. Однако общие рекомендации включают в себя:

• избегания травматизации костей верхних и нижних конечностей, а также плечевого пояса, позвоночника и крестца;
• недопущение влияния ионизирующего излучения на организм;
• своевременное обнаружение и лечение онкологических процессов у детей;
• регулярное прохождение полного клинического осмотра, в особенности это касается тех, кто имеет генетическую предрасположенность или относится к категории риска.

Прогноз болезни диктуется степенью злокачественности образования. Своевременно начатая терапия обеспечивает 90% выживаемость при первой стадии хондросаркомы, при 2 - от 45-60%, а при 3 выживает лишь каждый третий пациент. Помимо этого, исход хондросаркомы во многом зависит от возрастной категории больного - лучшие шансы имеют люди до 40 лет.