Антифосфолипидный синдром

Антифосфолипидный синдром – болезнь, включающая в себя целый симптомокомплекс, относящийся к нарушению фосфолипидного обмена. Суть патологии заключается в том, что человеческий организм принимает фосфолипиды за чужеродные тела, против которых вырабатывает специфические антитела.

• Этиология
• Классификация
• Симптоматика
• Диагностика
• Лечение
• Возможные осложнения
• Профилактика и прогноз

Какой фактор является причиной формирования подобного недуга у женщин, мужчин и детей на сегодня остаётся неизвестным. Тем не менее клиницисты выделяют несколько предрасполагающих источников, среди которых инфекционные процессы вирусной или бактериальной природы.

Антифосфолипидному синдрому соответствует большое количество самых разнообразных проявлений, среди которых – повышение кровяного тонуса, поражение кожного покрова, формирование тромбов и пороков сердца.

Чтобы поставить правильный диагноз, необходим широкий спектр лабораторных исследований, которые в обязательном порядке должны дополняться инструментальными процедурами и тщательным обследованием клинициста.

Лечение патологии основывается на консервативных методиках, но при тяжёлом её протекании может понадобиться такая процедура, как плазмаферез.

В Международной классификации болезней подобному синдрому не выделено отдельного шифра, но он относится к категории «другие нарушения свёртываемости», отчего код по МКБ-10 будет – D 68.0.

Этиология

Причины, на фоне которых развиваются фосфолипидные синдромы остаются неизвестными, однако специалисты из области гематологии и ревматологии отмечают присутствие нескольких предрасполагающих факторов.

Таким образом, мужчины, женщины и дети подвергаются формированию подобного заболевания на фоне:

• генетической предрасположенности – риск появления признаков подобной болезни в значительной степени повышается при диагностировании аналогичной болезни у ближайших родственников;
• ревматоидного артрита и иных ревматологических патологий;
• системной красной волчанки и склеродермии;
• формирования онкологических опухолей, в независимости от места их локализации и количества метастаз;
• протекания некоторых недугов, поражающих ЦНС;
• стафилококковых, стрептококковых и широкого спектра других бактериальных инфекционных процессов;
• туберкулёза и мононуклеоза;
• узелкового периартериита, тромбоцитопенической пурпуры и других аутоиммунных процессов;
• вирусных гепатитов типа С и В;
• цитомегаловирусной инфекции;
• патологий, которые провоцирует вирус Эпштейна-Барр;
• СПИДа и иных иммунодефицитных состояний;
• бесконтрольного приёма некоторых групп медикаментов, в частности интерферонов, пероральных контрацептивов и психотропных веществ.

Крайне опасен антифосфолипидный синдром для беременных представительниц женского пола. Именно у такой категории пациентов наиболее часто наблюдается развитие осложнений не только с протеканием периода вынашивания ребёнка, но также с функционированием некоторых внутренних органов.

Точную степень встречаемости патологии установить не представляется возможным, однако известно, что в 4% случаев антифосфолипидным синдромам подвергаются совершенно здоровые люди. Примечательно то, что у представительниц женского пола антитела к фосфолипидам выявляются во время лабораторной диагностики в несколько раз чаще, нежели у мужчин. Более того, клиницистами установлено, что чем старше человек, тем чаще у него выявляется подобное отклонение, отчего у ребёнка оно развивается крайне редко.

Патогенез антифосфолипидного синдрома

Классификация

Существует несколько основных разновидностей такой болезни:

• первичный антифосфолипидный синдром – характеризуется развитием при отсутствии протекания того или иного заболевания. Его причины остаются невыясненными, но считается, что влияет отягощённая наследственность, вялотекущие инфекции и передозировка лекарствами;
• вторичный АФС – отличается тем, что возникает из-за протекания в человеческом организме какого-либо патологического процесса аутоиммунной, онкологической, ревматической, инфекционной или медикаментозной природы.

В зависимости от клинических проявлений выделяют такие особые формы болезни:

• катастрофический АФС – выражается в стремительном течении, развитии недостаточности всех систем и внутренних органов, что обуславливается формированием тромбов как больших, так и малых размеров;
• АФС в сочетании с васкулитом – в таких ситуациях наблюдается протекание воспалительных процессов в сосудах;
• синдром гипотромбинемии – при таком варианте протекания отмечается недостаточное количество тромбина в крови. Это вещество принимает участие в процессе её свёртываемости и образовании кровяного сгустка;
• микроангиопатические синдромы – в свою очередь, делятся на гемолитико-уремический синдром, тромботическую или тромбоцитопеническую пурпуру и HELLP-синдром;
• диссеминированное сосудистое свёртывание – помимо нарушения работы свёртывающей системы крови и появления тромбов, происходит развитие кровоизлияний.

Клинические критерии антифосфолипидного синдрома – это не основные факторы, составляющие классификацию патологии. Также существует группа лабораторных критериев, которая делит АФС на:

• серопозитивный – основные разновидности антител к фосфолипидам обнаруживаются у пациента путём осуществления широкого спектра лабораторных исследований крови;
• серонегативный – антитела не определяются в анализе крови больного.

Симптоматика

Антифосфолипидные синдромы состоят из большого количества самых разнообразных клинических проявлений, которые будут отличаться в зависимости от поражённого сегмента.

Самым первым и распространённым признаком болезни выступает формирование тромбов, которые могут быть венозными (встречаются в несколько раз чаще) и артериальными. Наиболее часто в патологию вовлекаются вены ног, печени, почек и сетчатки, а также церебральные артерии.

Тромбоз вен нижних конечностей имеет такие признаки:

• интенсивный болевой синдром;
• отёчность;
• покраснение кожных покровов поражённого сегмента;
• образование гангрен и язв на больной ноге.

Тромбы ног могут отсоединяться от стенок сосудов и с потоком крови достигать лёгочной артерии, что приводит к появлению:

• лёгочного кровотечения;
• лёгочной гипертензии;
• тромбоэмболии.

При поражении почек и печени симптомы будут следующими:

• увеличение объёмов того или иного органа;
• скопление большого количества жидкости в брюшине, что также носит название асцит;
• изменение состава крови, а именно понижение концентрации калия и холестерина;
• признаки портальной гипертензии.

Если патология затрагивает ЦНС, то симптоматическая картина будет включать в себя:

• мигрень;
• гиперкинезы;
• судороги;
• тугоухость;
• нейропатию зрительного нерва;
• повышение АД.

Клинические проявления антифосфолипидного синдрома

Помимо этого, в симптоматику АФС входят:

• кровоизлияния в ЖКТ;
• инфаркт селезёнки;
• кожная эритема с локализацией на ладонях и стопах;
• сетчатое ливедо;
• гангрена пальцев;
• появление трофических язв на кожном покрове;
• двигательная слабость;
• потеря зрения;
• общая амнезия;
• малокровие;
• нарушение ЧСС.

Весь вышеуказанный симптомокомплекс характерен как для взрослых, так и для детей, однако у последней категории пациентов патология протекает тяжелее.

Антифосфолипидный синдром у беременных представлен такими симптомами:

• отёчностью ног и покраснением кожи;
• образованием незаживающих язв;
• болезненностью в области груди;
• ощущением нехватки воздуха;
• головными болями;
• онемением конечностей;
• одышкой;
• временными нарушениями остроты зрения, координации и памяти;
• мраморной окраской кожи;
• самопроизвольным прерыванием беременности;
• преждевременной родовой деятельностью.

Кроме этого, велика вероятность отягощённого протекания периода вынашивания ребёнка, что заключается в развитии эклампсии или преэклампсии.

Диагностика

Благодаря тому, что заболевание имеет ярко выраженные клинические проявления, а также обладает специфическими лабораторными отклонениями, с установлением правильного диагноза не возникает проблем. Тем не менее для его уточнения требуются инструментальные обследования и осуществление ряда манипуляций, проводимых непосредственно гематологом.

Таким образом, первичные диагностические мероприятия включают в себя:

• изучение истории болезни не только пациента, но и его близких родственников – для выявления наиболее соответствующего тому или иному человеку предрасполагающего фактора;
• сбор и анализ жизненного анамнеза – сюда также стоит отнести информацию о протекании беременности;
• тщательный физикальный осмотр, включающий в себя пальпацию живота, осмотр конечностей, оценивание остроты зрения и состояния кожи, а также прослушивание пациента при помощи фонендоскопа и измерение кровяного тонуса;
• детальный опрос больного – для определения степени выраженности симптомов, что укажет на вариант протекания недуга.

В лабораторную диагностику входят:

• общеклинический анализ крови;
• коагулограмма – для оценивания свёртываемости крови;
• проба Кумбса;
• иммуноферментный анализ крови;
• серологические тесты;
• биохимия крови.

Инструментальная диагностика антифосфолипидного синдрома направлена на осуществление:

• доплерографии сосудов;
• УЗИ плода;
• ЭКГ и ЭхоКГ;
• кардиографии;
• рентгенографии брюшины;
• УЗДГ артерий и вен ног, сосудов почек, печени и головы.

Проведение ЭхоКГ

В дополнение может понадобиться консультация и обследование у таких специалистов:

• гастроэнтеролог;
• кардиолог;
• акушер-гинеколог;
• нефролог;
• педиатр;
• нефролог;
• терапевт;
• ревматолог.

Лечение

Несмотря на то что клиническая картина АФС негативное влияние на многие внутренние органы и системы человеческого организма, терапия болезни заключается в том, чтобы использовать консервативные методики, которые также направлены на предупреждение развития осложнений.

Медикаментозное лечение включает в себя приём:

• прямых и непрямых антикоагулянтов;
• глюкокортикоидов – при катастрофическом АФС;
• антиагрегантов;
• антибактериальных средств.

В случаях тяжёлого протекания антифосфолипидного синдрома у мужчин, женщин и детей, показано:

• внутривенное введение иммуноглобулина;
• осуществление плазмафереза;
• переливание свежезамороженной плазмы.

Кроме этого, лечение должно включать в себя:

• осуществление умеренной физической активности;
• отказ от длительного нахождения в неподвижном состоянии и занятия активными видами спорта;
• избегание авиаперелётов;
• исключение применения пероральных контрацептивов.

Иные способы терапии, в частности народная медицина, при антифосфолипидном синдроме не используются.

Возможные осложнения

Несвоевременная диагностика антифосфолипидного синдрома, игнорирование клинических признаков и неадекватная терапия влечёт за собой формирование большого количества осложнений, среди которых:

• полиорганная недостаточность;
• ишемический инсульт;
• синдром верхней полой вены;
• инфаркт миокарда;
• кардиомиопатии;
• деменция;
• инфекционная форма эндокардита;
• миксома сердца;
• портальная гипертензия;
• гемолитическая анемия.

Для беременных представительниц женского пола патология чревата:

• внутриутробной гибелью плода;
• выкидышами;
• преждевременными родами;
• неразвивающейся беременностью;
• гемолитической болезнью плода;
• внутриутробной гипоксией плода.

Профилактика и прогноз

На фоне того, что точные причины развития болезни остаются неизвестными, профилактические клинические рекомендации направлены на соблюдение общих правил:

• ведение здорового и в меру активного образа жизни;
• применение только тех медикаментов, которые выпишет клиницист;
• своевременное лечение бактериальных и вирусных инфекционных процессов, а также других недугов, которые могут вызвать появление АФС;
• регулярное посещение акушера-гинеколога – показано беременным женщинам.

Кроме этого, не стоит забывать про профилактические осмотры в медицинском учреждении и сдачу анализов крови не реже двух раз в год.

Прогноз, а также ответ на вопрос – можно ли вылечить антифосфолипидный синдром, будет индивидуальным для каждого больного. Первичный АФС, при условии ранней диагностики, обладает благоприятным исходом беременности и родовой деятельности. Прогноз вторичного варианта возникновения патологии диктуется базовой болезнью. Катастрофический АФС зачастую заканчивается летальным исходом.