Подбор врача и запись по телефонам
7 (499) 519-32-81, 7 (812) 409-93-64

Системная склеродермия

Системная склеродермия
Основные симптомы:

Системная склеродермия – заболевание, поражающее соединительную ткань, а она в свою очередь является опорным каркасом всех внутренних органов. От недуга зачастую страдают лица от 30 до 40 лет, у представительниц женского пола он диагностируется чаще, нежели у мужчин.

Что касается причин формирования болезни, то они остаются не до конца изученными. Клиницисты предполагают, что в качестве пускового механизма могут служить аутоиммунные процессы или ослабление иммунной системы человеческого организма.

Склеродермия имеет характерную симптоматику, которую сложно игнорировать. Типичными признаками у ребёнка или взрослого можно считать уплотнение кожи, развитие синдрома Рейно, маскообразное лицо, а также множественные изменения внутренних органов, в частности пищевода и лёгочной ткани.

Диагноз «системная склеродермия» ставится на основании информации, полученной в ходе лабораторно-инструментальных обследований, физикального осмотра и консультирования специалистов из узких областей медицины. Лечить недуг следует консервативными методиками, а именно приёмом лекарств, физиотерапевтическими процедурами, ЛФК и диетой.

В международной классификации заболеваний патология имеет собственное значение – код по МКБ-10 – М34.

Этиология

Системная склеродермия у детей и взрослых считается одной из самых распространённых аутоиммунных болезней, которая носит приобретённый характер – она уступает лишь системной красной волчанке. Точная причина развития подобного хронического нарушения соединительной ткани в настоящее время неизвестна.

Однако благодаря тому, что в последнее время развивается молекулярная биология, клиницисты смогли составить ряд предрасполагающих факторов, которые в значительной степени повышают вероятность развития подобного заболевания.

В формировании такого патологического процесса принимают участие:

  • генетическая предрасположенность, а также наличие у одного из ближайших родственников коллагеноза, ревматоидного артрита, синдрома Шегрена, кардиопатий, нефропатий и микроангиопатий неясной природы;
  • протекание воспалений в организме;
  • неблагоприятные условия окружающей среды;
  • присутствие в истории болезни вирусных инфекций острого течения – сюда стоит отнести заражение вирусом герпеса или ретровирусом;
  • профессиональные вредности – это работа, при которой человек вынужден постоянно контактировать с различными химическими веществами, бензином или кремниевой пылью;
  • нерациональное питание – основную роль играет потребление некачественных продуктов, в частности растительного масла;
  • длительное переохлаждение или перегрев организма;
  • предрасположенность к аллергическим реакциям;
  • бесконтрольное применение медикаментов, например, цитостатиков.

Помимо этого, не исключается вероятность того, что на возникновение такой болезни могут повлиять:

Заболевание может быть диагностировано у любого человека, но наиболее часто его проявление наблюдается у представительниц женского пола среднего возраста.

Классификация

По форме протекания патологического процесса системная склеродермия бывает:

  • диффузной или генерализованной – для такого типа характерно распространённое поражение кожи на конечностях, лице и туловище. Помимо этого, наблюдается синдром Рейно, который развивается либо в одно время с нарушением структуры кожи, либо сразу же после этого, а также происходит раннее поражение внутренних органов;
  • лимитированной – отличается продолжительным изолированным течением синдрома Рейно, при котором поражаются кровеносные сосуды. Через довольно продолжительный промежуток времени присоединятся патологии внутренних органов. Кожный покров вовлечён ограниченно – изменения наблюдаются на лице, кистях и стопах;
  • перекрёстной – это сочетание симптоматики подобного недуга с иными ревматологическими болезнями;
  • висцеральной – в таких ситуациях происходит поражение внутренних органов;
  • ювенильной – о такой форме говорят в тех ситуациях, когда подобный диагноз ставят детям.

Отдельно стоит выделить такое состояние, как пресклеродермия – оно не имеет кожных нарушений, может проявляться лишь синдромом Рейно.

По характеру течения недуг делится на:

  • хронический – на протяжении большого количества лет единственным клиническим признаком выступает синдром Рейно, остальные типичные симптомы развиваются медленно;
  • подострый – основу симптоматики составляет кожно-суставный и висцеральный синдром;
  • острый – это стремительное течение, при котором на протяжении 12 месяцев происходит поражение кожи, суставов и внутренних органов.

По активности различают несколько стадий системной склеродермии:

  • минимальная – характерна для хронического протекания;
  • умеренная – зачастую встречается при подостром течении;
  • максимальная – сопровождает острую форму, реже подострую.

Симптоматика

Особенностью течения системной склеродермии выступает её полисиндромность – это означает, что то, как проявляется болезнь, будет зависеть от того, какой сегмент вовлечён в патологический процесс.

Самым ранним признаком выступает синдром Рейно, который обнаруживается у 99% пациентов, которым впоследствии поставят подобный диагноз. Специфика такого нарушения заключается в том, что симптомы выражаются только под воздействием холода или стресса, при этом может наблюдаться:

  • резкая бледность пальцев верхних конечностей;
  • синевато-фиолетовый оттенок кожи;
  • онемение кистей;
  • ломота и боль в пальцах.

Примечательно то, что при системной склеродермии вышеуказанные проявления можно отнести не только к пальцам рук, но также к коже лица, языку, почкам, пищеводу и другим внутренним органам.

В случаях вовлечения в патологию кожного покрова будут присутствовать такие симптомы:

  • плотная отёчность – при этом кожу почти невозможно собрать в складку, а при механическом воздействии появляется ямка, которая долго не проходит. Также отмечается разглаживание морщин и слабовыраженная мимика. Движение руками резко ограничено;
  • изменение оттенка – происходит чередование областей с повышенной пигментацией и участков с её полным отсутствием, а также появление «сосудистых звёздочек»;
  • формирование на слизистых оболочках участков атрофии;
  • дряблость и морщинистость кожи;
  • возникновение складок вокруг рта, что затрудняет его полное открытие.
Маскообразное лицо при системной склеродермии
Маскообразное лицо при системной склеродермии

При поражении опорно-двигательного аппарата имеют место такие признаки системной склеродермии:

  • боли в суставах и мышцах;
  • утренняя скованность и ограниченность движений;
  • деформация пальцев;
  • разрушение ногтевых пластин;
  • скопление солей кальция в пальцах верхних конечностей, что выражается в виде белых очагов, окружающих сустав.

Если при системной склеродермии произошло поражение лёгких, то это может иметь вид:

При вовлечении в патологию сердца происходит развитие таких патологических процессов:

  • уплотнение сердечной мышцы;
  • перикардита;
  • эндокардита;
  • болевого синдрома в зоне сердца;
  • учащённое сердцебиение;
  • одышка;
  • нарушение функционирования сердца.

Поражение почек характеризуется:

  • повышением АД;
  • снижением количества выделяемой за сутки урины, в некоторых случаях отмечается её полное отсутствие;
  • нарастанием почечной недостаточности;
  • увеличением уровня белка в моче;
  • нарушением остроты зрения;
  • периодами потери сознания.

О том, что заболевание перешло на ЖКТ говорят такие признаки:

  • нарушение процесса глотания;
  • отрыжка и изжога;
  • образование язв на стенках пищевода;
  • понижение перистальтики кишечника;
  • расстройство стула;
  • тяжесть и дискомфорт в животе.

Иногда болезнь может распространиться на нервную систему, и тогда будут проявляться следующие симптомы системной склеродермии:

  • сильные боли в руках и ногах;
  • нарушение чувствительности кожного покрова на верхних и нижних конечностях.

Помимо этого, патология может поразить эндокринную систему, отчего формируется дисфункция щитовидной железы.

Отёк кистей при системной склеродермии
Отёк кистей при системной склеродермии

Диагностика

Чтобы поставить правильный диагноз, необходим целый комплекс диагностических мероприятий, поскольку в патологический процесс могут быть вовлечены различные сегменты.

В первую очередь ревматолог должен:

  • изучить историю болезни пациента и его близких родственников;
  • собрать и проанализировать жизненный анамнез больного;
  • провести тщательный физикальный осмотр – для оценивания состояния кожи и суставов. Сюда также стоит отнести прослушивание человека при помощи фонендоскопа;
  • детально опросить пациента – для выяснения того, как началась болезнь и как она протекает. Это даст возможность определить стадию прогрессирования.

Лабораторные методы диагностики малоинформативны, поскольку отклонения от нормы будут слабо выраженными. Тем не менее требуется выполнение:

  • общеклинического и биохимического анализа крови;
  • иммунологических исследований;
  • общего анализа урины.

Инструментальная диагностика системной склеродермии может включать в себя:

  • рентгенографию костей, пищевода, кишечника и лёгких;
  • ЭКГ и ЭхоКГ;
  • КТ и МРТ;
  • электромиографию;
  • капилляроскопию;
  • УЗИ сердца;
  • биопсию кожи, мышц, лёгочной ткани, почек и перикарда.
Процедура капилляроскопия
Процедура капилляроскопия

Помимо этого, потребуется консультация гастроэнтеролога и дерматолога, эндокринолога и невролога, а также нефролога и терапевта.

Лечение

В настоящее время полностью избавиться от склеродермии невозможно. Лечение направлено на купирование признаков, ликвидацию последствий изменения внутренних органов, а также предупреждение развития осложнений. Схема терапии недуга, прежде всего, зависит от его разновидности, степени поражения внутренних органов и тяжести выраженности симптоматики.

В терапии могут применяться такие группы медикаментов:

  • ферментные вещества;
  • противовоспалительные средства;
  • болеутоляющие и сосудорасширяющие препараты;
  • иммуномодуляторы и витаминные комплексы;
  • глюкокортикостероидные гормоны;
  • цитостатики и средства для улучшения циркуляции крови.

Лечение системной склеродермии лекарственными препаратами должно дополняться:

  • диетотерапией;
  • физиотерапевтическими процедурами – наиболее распространёнными из них являются сульфидные и радоновые ванны;
  • лечебной физкультурой, назначаемой лечащим врачом в индивидуальном порядке для каждого пациента;
  • применением рецептов народной медицины.

Диета предусматривает соблюдение таких правил:

  • полное исключение из рациона твёрдой пищи;
  • обогащение меню растительными волокнами;
  • потребление большого количества витаминов и минералов;
  • высокая калорийность блюд;
  • уменьшение количества потребляемой соли;
  • обильный питьевой режим.

Все рекомендации относительно питания предоставляет только лечащий врач.

Устранение склеродермии народными средствами предусматривает приготовление целебных мазей и отваров на основе:

  • сока алоэ:
  • полыни и полевого хвоща;
  • лабазника и зверобоя;
  • медуницы и спорыша;
  • крапивы и тысячелистника;
  • ромашки и клевера;
  • перечной мяты и корня одуванчика;
  • листьев малины и брусники.

При тяжёлом протекании может потребоваться гемодиализ и грудная симпатэктомия.

Профилактика и прогноз

Поскольку причины возникновения системной склеродермии полностью неизвестны, то профилактические мероприятия основываются на общих рекомендациях, среди которых:

  • отказ от вредных привычек;
  • избегание стрессов, переохлаждений и перегрева;
  • правильное и сбалансированное питание;
  • своевременное лечение любых инфекционных процессов;
  • регулярное прохождение полного медицинского осмотра.

Прогноз болезни зачастую неблагоприятный – пятилетняя выживаемость наблюдается лишь в 30% случаев. Летальный исход наступает на фоне почечной, дыхательной и сердечной недостаточности. Также высокий риск смерти отмечается у тех, у кого заболевание было диагностировано в возрасте старше сорока пяти лет.

Более благоприятным прогнозом обладает хроническая и лимитированная системная склеродермия. Что касается беременности, то примерно в 20% она заканчивается выкидышем.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?
Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания
Да
Нет
Читать нас на Яндекс.Дзен
Заболевания со схожими симптомами:
Порок сердца (совпадающих симптомов: 6 из 19)
Порок сердца

Пороки сердца – это аномалии и деформации отдельных функциональных частей сердца: клапанов, перегородок, отверстий между сосудами и камерами. Вследствие их неправильного функционирования происходит нарушение циркуляции крови, и сердце перестаёт полноценно выполнять свою главную функцию – снабжение кислородом всех органов и тканей.

...
Болезнь Стилла (совпадающих симптомов: 5 из 19)
Болезнь Стилла

Болезнь Стилла (син. юношеский ревматоидный артрит, ювенильный ревматоидный артрит) — аутоиммунное заболевание, которое часто диагностируется у лиц, не достигших 16 лет. Патология относится к категории системных заболеваний, т. е. может поражать внутренние органы.

...
Болезнь Такаясу (совпадающих симптомов: 5 из 19)
Болезнь Такаясу

Болезнь Такаясу – это хроническая аутоиммунная патология, которая поражает аорту и ее основные ответвления. Характеризуется потерей пульса в руках и формированием кольцевидных кровеносных сосудов на сетчатке глаза.

...
Артрит (совпадающих симптомов: 4 из 19)
Артрит

Воспалительные недомогания, которые сопровождаются проявлением постоянных болевых ощущений в суставах, называются артритом. По сути, артрит — это заболевание, которое способствует истончению хрящей суставов, изменению связок и суставной капсулы. Если заболевание не лечить, то происходит усугубление процесса, приводящее к деформации суставов.

...
Гипертоническая болезнь (совпадающих симптомов: 4 из 19)
Гипертоническая болезнь

Гипертоническая болезнь – недуг хронического характера, который характеризуется стойким повышением артериального давления до высоких цифр из-за нарушения регуляции обращения крови в теле человека. Также для обозначения этого состояния используются такие термины, как артериальная гипертензия и гипертония.

...
Джозеф Аддисон

При помощи физических упражнений и воздержанности большая часть людей может обойтись без медицины.

К какому врачу обратиться

При подозрении на такое заболевание, как «Системная склеродермия» нужно обратиться к врачам:

Приглашаем врачей

Приглашаем практикующих врачей c подтвержденным медицинским образованием для онлайн консультирования посетителей сайта.

Подать заявку