Болезнь Стилла

Болезнь Стилла (син. юношеский ревматоидный артрит, ювенильный ревматоидный артрит) — аутоиммунное заболевание, которое часто диагностируется у лиц, не достигших 16 лет. Патология относится к категории системных заболеваний, т. е. может поражать внутренние органы.

• Этиология
• Классификация
• Симптоматика
• Диагностика
• Лечение
• Возможные осложнения
• Профилактика и прогноз

Несмотря на многочисленные исследования, специалистам из области ревматологии не удалось выяснить точные причины формирования заболевания. Считается, что проблема имеет инфекционную природу.

Клиника включает множество внешних проявлений — преходящие высыпания, лихорадочное состояние, гепатоспленомегалию, боли в горле и в области живота, поражение сердца.

Диагностика включает целый комплекс мероприятий, начиная от тщательного физикального осмотра и заканчивая широким спектром инструментальных процедур. Это даст возможность не только поставить правильный диагноз, но и дифференцировать заболевание от иных патологий.

Лечение ограничивается консервативными методами — приемом лекарственных препаратов. При тяжелом поражении суставов может понадобиться хирургическое вмешательство.

В международной классификации заболеваний десятого пересмотра болезнь Стилла обладает собственным шифром — код по МКБ-10 будет М06.1.

Этиология

Точные причины, способствующие формированию заболевания, остаются невыясненными. Считается, что в основе развития аномалии лежит генетическая предрасположенность, а спровоцировать возникновение симптоматики могут определенные факторы:

• бактериальные инфекции;
• частые травмы суставов;
• длительное влияние низких температур на человеческий организм;
• вакцинация, проведенная на фоне заболеваний бактериальной природы или сразу после выздоровления от ОРВИ;
• стрессовые ситуации;
• избыточное воздействие солнечных лучей.

Некоторые симптомы болезни, например, внезапное начало и лихорадка, говорят о том, что патология имеет инфекционный характер, но главный возбудитель все еще не выявлен. Считается, что провокатором может выступать:

• вирус краснухи;
• цитомегаловирус;
• микоплазмы;
• вирус Эпштейна-Барра;
• эшерихии;
• вирус парагриппа;
• хламидии;
• стрептококки;
• вирус Коксаки.

С точностью известно, что болезнь Стилла обладает аутоиммунным характером — это означает, что иммунная система атакует собственные ткани и клетки, вырабатывая против них антитела.

В первую очередь повреждаются суставы, происходит развитие хронического воспалительного процесса. Постепенно изменения разрушают суставный хрящ, нарушают структуру костей и образуют грубые суставные деформации. Развивается нарушение функционирования пораженного сегмента.

Несмотря на то, что в большинстве ситуаций заболевание диагностируется у лиц возрастом младше 16 лет, это не исключает возможности развития болезни у людей старшего возраста. Среди представителей обоих полов синдром встречается в равной степени.

Классификация

В зависимости от локализации патологического процесса существует несколько форм заболевания:

• суставная;
• суставно-висцеральная — отмечается повреждение внутренних органов.

При болезни Стилла суставного типа воспалительный процесс может поражать:

• 1 сустав — такой вариант течения носит название моноартрит;
• 2—3 сустава — олигоартрит;
• более 3 суставов — полиартрит.

Опираясь на активность патологических нарушений, заболевание имеет такие степени тяжести:

• высокая;
• умеренная;
• низкая;
• длительная ремиссия.

Симптоматика

Симптомы болезни Стилла

Болезнь Стилла у детей и взрослых обладает большим количеством клинических проявлений, однако ни один симптом не может с точностью указать на наличие конкретного заболевания.

Для поражения суставов характерно:

• локальное повышение температуры, т. е. над проблемной областью;
• утренняя скованность движений;
• припухлость больного сустава;
• появление болевых ощущений как при движении, так и в состоянии покоя;
• симметричность повреждения суставов — часто страдают тазобедренные и локтевые, голеностопные, коленные, лучезапястные суставы, реже в патологию вовлекаются суставы челюсти, кисти и шейного отдела позвоночного столба;
• возникновение контрактур и подвывихов;
• деформация и нарушение функционирования суставов.

Основные симптомы патологии:

• резкое возрастание температурных показателей до 38 градусов и выше;
• появление высыпаний в виде папул с розовым оттенком, которые немного возвышаются над кожным покровом — часто поражаются верхние и нижние конечности, туловище, шея и лицо, высыпания исчезают так же резко, как и возникают;
• незначительный кожный зуд — у некоторых пациентов такие жалобы отсутствуют;
• мышечные и суставные боли;
• нетипичные кожные проявления, например, петехиальные кровоизлияния или узловатая эритема;
• гепатоспленомегалия;
• увеличение и болезненность лимфатических узлов, в частности шейных;
• болевые ощущения и жжение в горле;
• выпадение волос на пораженных областях кожи.

Кроме основной симптоматики, клиническая картина включает второстепенные признаки:

• болезненность в области живота;
• сильный кашель;
• одышка;
• поражение органов зрения;
• перикардий и миокардит;
• эндокардит инфекционной формы;
• респираторный дистресс-синдром;
• тампонада сердца.

Стоит учитывать, что последние 4 симптома отмечаются в единичных случаях.

Диагностика

В случае возникновения одного или нескольких клинических проявлений необходимо как можно скорее проконсультироваться у ревматолога. Проблема в том, что болезнь Стилла у взрослых и детей не обладает специфическими симптомами.

Диагностика всегда должна носить комплексный характер, включая не только лабораторно-инструментальные обследования, но и мероприятия, выполняемые непосредственно клиницистом.

Первый этап установки правильного диагноза:

• изучение семейного анамнеза;
• ознакомление с историей болезни пациента;
• оценка состояния кожных покровов;
• измерение температурных показателей;
• пальпация пораженных участков — для констатации степени выраженности болевого синдрома;
• детальный опрос — для уточнения первого времени появления симптомов и составления полной клинической картины.

Среди лабораторных исследований наибольшей диагностической ценностью обладают следующие:

• общеклинический анализ крови;
• биохимия крови;
• бактериальный посев крови на стерильность;
• печеночные пробы;
• серологические тесты.

Для точного подтверждения диагноза и дифференциации от иных болезней со схожей симптоматикой необходимо осуществление таких инструментальных процедур:

• рентгеноскопия суставов;
• биопсия лимфатического узла;
• пункция больного сустава;
• рентгенография грудной клетки;
• ультрасонография сердца и плевральной области;
• ЭКГ;
• КТ;
• МРТ.

Пункция сустава

Болезнь Стилла следует дифференцировать от таких патологических состояний:

• ревматоидный артрит;
• дерматомиозит;
• туберкулез;
• саркоидоз;
• псориатический артрит;
• лимфома;
• системный васкулит;
• гранулематозный гепатит;
• инфекционная форма эндокардита.

Лечение

Терапия заболевания часто ограничивается применением консервативных методов — приемом лекарственных препаратов. Медикаментозное лечение предписывает прием:

• нестероидных противовоспалительных средств;
• глюкокортикостероидов;
• цитостатиков;
• препаратов золота;
• сульфаниламидов.

При болезни Стилла показано прохождение пациентом физиотерапевтических процедур, которые представлены магнитотерапией и лекарственным электрофорезом.

Консервативное лечение должно включать:

• прием общеукрепляющих препаратов;
• лечебную физкультуру;
• ручной или аппаратный массаж.

Аппаратный массаж

Хирургическое вмешательство показано только при ярко выраженной деформации суставов.

Возможные осложнения

Несвоевременно начатое или неполноценное лечение заболевания может привести к возникновению таких осложнений:

• появление контрактур и анкилозов;
• хроническая почечная недостаточность;
• остеопороз;
• патологические переломы;
• присоединение вторичной инфекции;
• сердечная недостаточность;
• нарушение свертываемости крови;
• туберкулез легких;
• снижение остроты или полная утрата зрения;
• респираторный дистресс-синдром;
• амилоидоз;
• инвалидность.

Профилактика и прогноз

На сегодняшний день не разработаны профилактические мероприятия, специально предназначенные для предупреждения развития болезни Стилла.

Снизить вероятность заболеть можно, соблюдая такие общие рекомендации:

• ведение здорового и в меру активного образа жизни;
• избегание травм суставов и стрессовых ситуаций;
• сведение к минимуму влияния на организм высоких или низких температур;
• своевременное выявление и устранение бактериальных или вирусных недугов, особенно возникших во время беременности;
• прохождение ежегодных полных профилактических осмотров в клинике с посещением всех специалистов.

Болезнь Стилла имеет несколько вариантов исхода:

• спонтанное выздоровление — наблюдается у каждого 3 пациента с подобным диагнозом, часто происходит в первый год протекания заболевания;
• хронизация патологического процесса;
• переход в рецидивирующую форму — у каждого 2 больного, рецидивы могут возникать в период с 1 до 10 лет.

Пятилетняя выживаемость составляет 95 % случаев, но при условии, что лечение было начато вовремя, а последствия не были зарегистрированы.