Подбор врача и запись по телефонам
7 (499) 519-32-81, 7 (812) 409-93-64

Миелофиброз

Миелофиброз
Основные симптомы:

Миелофиброз — излишнее нарастание соединительной ткани в области костного мозга, которое сопровождается исчезновением кроветворной составляющей. Внекостномозговое кроветворение значительно увеличивается. Миелофиброз относится к хроническим заболеваниям с развивающимся характером течения. Параллельно с патологическим процессом могут развиваться другие процессы, такие как костномозговой фиброз или селезеночная миелоидная метаплазия.

Этиология

На данный момент не выявлены причины развития патологии. Выделяют некоторую закономерность у пациентов с первичным миелофиброзом:

  • мутация гена JAK2 у большинства больных;
  • при отсутствии мутации на JAK2 практически у всех пациентов выделяется мутация на ген CALR;
  • от 5 % до 10 % имеют мутацию тромбопоэтинового рецептора MPL.

Заболевание диагностируется у людей зрелого и пожилого возраста от 50 до 70 лет.

У пациентов с идиопатическим миелофиброзом отличают тромбоцитоз или изолированный лейкоцитоз (встречается редко). Данный патологический процесс в области костного мозга может прогрессировать в течение 4 – 7 лет.

Классификация

Заболевание классифицируют на несколько фаз:

  • пролиферативная;
  • фибротически-склеротическая;
  • бластная фаза (течение острого лейкоза).

Миелофиброз имеет 5 форм, которые отличаются в зависимости от признаков:

  • классическая;
  • эритремическая;
  • тромбоцитопеническая;
  • анемическая с ретикулоцитозом;
  • анемическая без ретикулоцитоза.

Выделяют такие разновидности патологии:

  • первичный миелофиброз;
  • вторичный миелофиброз;
  • идиопатический миелофиброз.
Первичный миелофиброз
Первичный миелофиброз

Первичная форма имеет две стадии:

  • префибротическую (наблюдается активный рост мегакариоцитов, однако соединительно-тканные волокна в костном мозге отсутствуют);
  • фибротическая стадия (характеризуется выраженным фиброзом и уменьшением количества клеток костного мозга до исчезновения кроветворной ткани, сопровождается спленомегалией (увеличением селезенки) и гепатомегалией (увеличением печени).

Во время течения остеосклероза на перегородках костного мозга откладываются в избыточном количестве минералы, что способствует нарушению активности остеокластов и остеобластов.

Первичная форма возникает без отсутствия провокации чем-либо, идиопатический миелофиброз прогрессирует у человека, который страдает тромбоцитемией или полицитемией.

Опираясь на международную классификацию болезней десятого пересмотра (МКБ-10), миелофиброз имеет код C94.5

Симптоматика

Симптомы миелофиброза могут полностью отсутствовать, если недуг на начальной стадии. Зачастую узнают о проблеме случайно, во время очередного обследования в медицинском учреждении. Однако на более серьезных стадиях могут появляться такие признаки:

  • недомогание;
  • ощущение слабости в теле;
  • постоянная сонливость;
  • чрезмерная усталость;
  • одышка.

Так как во время заболевания происходит увеличение селезенки, клиническую картину могут разбавить и такие симптомы:

  • неприятные ощущения во время еды;
  • вздутие живота;
  • жжение в горле;
  • отечность нижних конечностей в области икр.

Бывают случаи, когда селезенка достигает гигантских размеров, занимая большинство пространства брюшной полости больного. Часто наблюдаются инфаркты селезенки, что сопровождается внезапной пронизывающей болью в левом боку.

Общая симптоматика включает:

  • постоянный изнуряющий зуд (особенно в теплом помещении);
  • признаки подагры;
  • болевые ощущения в костях;
  • появление судорог в области икр.

Дисфункция работы тромбоцитов нередко приводит к капиллярным и желудочно-кишечным кровотечениям.

Диагностика

Характерным признаком патологического состояния выступает анемия. Чтобы диагностировать миелофиброз правильно, квалифицированному специалисту необходимо:

  • провести внешний осмотр пациента;
  • поинтересоваться, какие жалобы присутствуют у больного;
  • изучить историю болезни.

Для установления точного диагноза будет назначено прохождение таких лабораторных исследований:

  • общий анализ крови (наблюдается прогрессирование анемии);
  • мазок периферической крови;
  • пункция костного мозга (из-за наличия фиброза результат анализа должен быть негативным);
  • трепанобиопсия костного мозга (возможность распознать характерные признаки фиброза и других дисфункций системы кроветворения с помощью микроскопа);
  • генетическое исследование (можно выявить патологии хромосом, которые могут спровоцировать миелофиброз);
Трепанобиопсия костного мозга
Трепанобиопсия костного мозга

Дополнительно предписываются следующие методы инструментальной диагностики:

  • ультразвуковое исследование органов брюшной полости;
  • фиброгастродуоденоскопия (проводится, чтобы исключить варикозное расширение вен пищевода и желудка);
  • рентгенография (затрагиваются органы грудной клетки и трубчатые кости);
  • электрокардиограмма;
  • эхокардиография.

Опираясь на международную прогностическую шкалу доктора, устанавливают уровень риска болезни:

  • низкий;
  • средний 1;
  • средний 2;
  • высокий.

Определить, к какой группе надо отнести больного, помогают такие факторы:

  • уровень лейкоцитов в крови;
  • уровень гемоглобина в крови;
  • количество бластных клеток в крови;
  • симптоматика;
  • возрастная группа.

Пациенты, возраст которых превышает 65 лет, автоматически относятся к высокой группе риска.

Миелофиброз с низкой группой риска можно приостановить в развитии в среднем на 10 лет. При своевременной диагностике заболевания можно назначить оперативное эффективное лечение и избежать появления осложнений.

Лечение

Хронический идиопатический миелофиброз, как и первичный миелофиброз, нуждаются в лечении только тогда, когда у больного присутствуют жалобы на самочувствие. Если их нет, назначаются регулярные консультации клиницистов.

После определения группы риска пациента назначается специальная терапия, которая может включать такие мероприятия:

  • переливание крови;
  • химиотерапия;
  • хирургическое вмешательство;
  • пересадка клеток донора;
  • андрогенное лечение;
  • радиотерапия;
  • биотерапия.

Переливание крови способствует увеличению в организме больного красных кровяных клеток — таким образом можно ликвидировать некоторую симптоматику. Назначается к употреблению фолиевая кислота в случае чрезмерной слабости организма.

Обратившись к химиотерапии, можно ликвидировать незрелые клетки: цитостатики мешают их росту и делению. Возможно уменьшение размеров селезенки и печени.

При спленомегалии рекомендуется хирургическое вмешательство по удалению селезенки. Этот метод не наилучший, так как возможны осложнения: попадание инфекции, появление внезапного кровотечения или образование тромбов. Такой метод используют только в крайних случаях.

Когда собственные клетки костного мозга полностью разрушены, возможно осуществление пересадки донорских клеток. Донором могут выступать брат или сестра, однако и без наличия близких людей возможен подбор подходящего по медицинским показателям кандидата. Клетки вливаются через капельницу внутривенно.

Разрушение эритроцитов приводит к активной выработке мочевой кислоты, которая, в свою очередь, будет провокатором развития подагры. Аллопуринол применяют, чтобы уменьшить количество вырабатываемой мочевой кислоты.

Андрогенная терапия применяется для контролирования процесса анемии. Специалисты предписывают препарат в виде таблеток. Радиотерапия назначается тогда, когда при явной спленомегалии невозможно проведение оперативного вмешательства.

Биологические средства оказывают воздействие на передачу импульсов между онкологическими клетками. Это способствует приостановлению роста опухоли.

Прогноз течения заболевания зависит от стадии. На начальных этапах прогноз благоприятный, на более поздних стадиях — менее положительный.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?
Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания
Да
Нет
Читать нас на Яндекс.Дзен
Заболевания со схожими симптомами:
Авитаминоз (совпадающих симптомов: 6 из 14)
Авитаминоз

Авитаминоз — это болезненное состояние человека, которое наступает в результате острой недостачи витаминов в организме человека. Различают весенний и зимний авитаминоз. Ограничений, что касается пола и возрастной группы, в этом случае нет.

...
Сахарный диабет (совпадающих симптомов: 6 из 14)
Сахарный диабет

Сахарный диабет представляет собой такое хроническое заболевание, при котором поражению подлежит работа эндокринной системы. Сахарный диабет, симптомы которого основываются на длительном повышении концентрации в крови глюкозы и на процессах, сопутствующих измененному состоянию обмена веществ, развивается в частности из-за недостаточности инсулина, как гормона, вырабатываемого поджелудочной железой, за счет которого в организме регулируется переработка глюкозы в тканях организма и в его клетках.

...
Синдром хронической усталости (совпадающих симптомов: 6 из 14)
Синдром хронической усталости

Синдром хронической усталости (сокр. СХУ) представляет собой такое состояние, при котором возникает психическая и физическая слабость, обусловленная неизвестными факторами и длящаяся от полугода и более. Синдром хронической усталости, симптомы которой, как предполагается, в некоторой мере связаны с инфекционными заболеваниями, помимо этого тесно связан с ускоренным темпом жизни населения и с возросшим информационным потоком, буквально обрушивающимся на человека для последующего им восприятия.

...
Гемобластозы (совпадающих симптомов: 5 из 14)
Гемобластозы

Гемобластозы – это опухолевые заболевания, что характеризуются поражением кроветворной и лимфатической ткани. Они включают в себя системные заболевания – лейкозы и регионарные – лимфомы. Образования отличаются между собой не только местом расположения, но и качеством протекания патологии. Ведь в лейкозах болезнь размещается в крови и называется лейкемией или белокровием, опухоль располагается в границах костного мозга. У лимфом опухоль локализуется в лимфоузлах, вызывает сильные метастазы по всему организму с поражением костного мозга.

...
Железодефицитная анемия у детей (совпадающих симптомов: 5 из 14)
Железодефицитная анемия у детей

Железодефицитная анемия у детей – это клинический синдром, который развивается при условии острого дефицита в детском организме железа. На фоне этого в крови понижается уровень гемоглобина, что приводит к развитию сопутствующих осложнений.

...
Джозеф Аддисон

При помощи физических упражнений и воздержанности большая часть людей может обойтись без медицины.

К какому врачу обратиться

При подозрении на такое заболевание, как «Миелофиброз» нужно обратиться к врачам:

Приглашаем врачей

Приглашаем практикующих врачей c подтвержденным медицинским образованием для онлайн консультирования посетителей сайта.

Подать заявку