Подбор врача и запись по телефонам
7 (499) 519-32-81, 7 (812) 409-93-64

Гемобластозы

Гемобластозы
Основные симптомы:

Гемобластозы – это опухолевые заболевания, что характеризуются поражением кроветворной и лимфатической ткани. Они включают в себя системные заболевания – лейкозы и регионарные – лимфомы. Образования отличаются между собой не только местом расположения, но и качеством протекания патологии. Ведь в лейкозах болезнь размещается в крови и называется лейкемией или белокровием, опухоль располагается в границах костного мозга. У лимфом опухоль локализуется в лимфоузлах, вызывает сильные метастазы по всему организму с поражением костного мозга.

В последнее время увеличивается количество больных, которым был поставлен диагноз гемобластозы. В Америке насчитывается десять случаев на 100 тысяч человек. Мужская часть населения сильнее подвержена данной патологии, чем женская. А вот люди, проживающие в сельской местности, риск заболеть имеют намного меньше, чем городские жители.

Лечение заболевания будет довольно продолжительным, но при правильной постановке диагноза положительного результата добиваются в 90% случаев. Это очень опасный вид опухолевых болезней, где выделяется большое количество разновидностей, что осложняет быстроту постановки диагноза. Специфической профилактики заболевание не имеет.

Этиология

Очень часто выявляются гемобластозы у детей от двух до семи лет и протекают в острой форме.

В результате клинических исследований парапротеинемических гемобластозов выделяют следующие причины его возникновения:

  • Генетические мутации, которые появляются в процессе формирования плода в утробе из-за сбоев.
  • Наследственная предрасположенность, связанная с патологией в хромосомах с синдромом Дауна и Патау – приводит к развитию миелоидных лейкозов, возможны также наследственные дефекты иммунной системы.
  • Излучение – имеются в виду ионные излучения из-за ядерной бомбардировки. В Японии в течение десяти лет после ядерного удара значительно возросло количество больных лейкозом и миелолейкозом.
  • Химические и лекарственные средства – из-за химических испарений либо злоупотребления лекарственными препаратами.
  • Вирусные инфекции. На данный момент ведутся исследования в этой сфере. Доказаны вирусные лейкозы у животных и птиц, а с человеком пока картина неясная.
  • Нарушения в обмене веществ – способны вызывать мутации в хромосомах и оказывают иммуносупрессивное действие.

Патогенез включает большое количество причинно-следственных факторов, которые оказывают влияние на стволовые и полустволовые клетки, вызывая злокачественное трансформирование. То есть существует определенный участок, с которого осуществляется воздействие, а располагается он, по всей видимости, в клеточном геноме, где расположены протоонкогены и антионкогены.

Могут наблюдаться усиления и расширения точечной мутации либо другие изменения, которые превращают протоонкогены в онкогены и вызывают развитие опухоли. Развитие заболевания начинается с процесса трансформации одиночной стволовой или полустволовой клетки, которая дает разновидность дефектных клеток. Таким образом, все гемобластозы имеют моноклоновое происхождение. Это подтверждают всевозможные исследования, когда обнаружены в опухолевых клетках однотипные клоновые метки.

Парапротеинемические гемобластозы возникают также из измененной клетки и связаны с выработкой избыточного иммуноглобулина. Состояние усугубляется постепенно, ухудшая иммунную систему. Патология возникает после сорока лет, а на первых этапах может никак себя не проявлять. В большинстве своем возникает из-за радиации. Вовремя оказанная терапия может продлить жизнь пациенту.

Классификация

В медицине выделяют следующие группы, по которым классифицируют такую патологию.

По характеру протекания болезни:

  • острая лейкемия – признаки проявляются остро, быстро развивается, а без лечения наступает летальный исход в течение двух месяцев;
  • хроническая лейкемия – носит медленный характер, без лечения пациент может прожить пару лет.
Лейкемия
Лейкемия

По степени дифференцирования опухолевых клеток:

  • недифференцированные лейкозы;
  • цитарные;
  • властные лейкозы.

В зависимости от цитогенеза бывают:

  • острые лейкозы (лимфобластные,миелобластные, монобластные, миеломонобластные, эритромиелобластные, мегакариобластные, недифференцированные);
  • хронические (миелоцитарный, нейтрофильный, эозинофильный, базофильный, миелосклероз, лимфолейкоз, парапротеинемический);
  • на основе иммунного фенотипа опухолевых клеток;
  • на основе специальных маркеров.

По общему числу лейкоцитов выделяют:

  • лейкемические лейкозы;
  • сублейкемические;
  • лейкопенические;
  • алейкемические.

Лимфомы классифицируются следующим образом:

  • классический способ выделяет: лимфоцитарные, нодулярный склероз, смешанно-клеточный, с угнетением лимфоидной ткани;
  • лимфома Ходжкина и неходжкинская лимфома;
  • В и Т лимфоцитарные и неклассифицируемые;
  • по степени злокачественности: низкая, средняя, высокая.

Отдельно выделяются парапротеинемические гемобластозы – это особая группа опухолей лимфатической системы, при них опухолевые клетки вырабатывают иммуноглобулин. К ним относится: кожная лимфома, синдром цепей Франклина, миелома, макроглобулинемия Вальденстрема.

Симптоматика

Заболевания в зависимости от формы могут сопровождаться множественной симптоматикой – от более яркой, при острой форме, до менее яркой и отчетливой (в хронической форме).

К основным симптомам относятся:

  • длительные и беспричинные скачки температуры;
  • сильная утомляемость, головокружение;
  • обильное потоотделение;
  • общая слабость;
  • увеличение лимфоузлов по всему организму (шейных, паховых и подмышечных);
  • появляется одышка;
  • наблюдается выпадение волос (при лимфоцитоме кожи), а также возникают проблемы с ногтевыми пластинами;
  • снижается вес;
  • сильные боли в костях;
  • возникают проблемы с памятью;
  • возможны отеки лица, рук и шеи;
  • увеличивается селезенка, вызывая острые боли в левом подреберье;
  • открываются кровотечения, плохо заживают раны;
  • снижается сопротивляемость инфекциям, вызывая частые воспаления легких.

В процессе болезни могут наблюдаться временные ремиссии, когда исчезает симптоматика заболевания полностью либо частично.

Парапротеинемические гемобластозы имеют следующие симптомы:

Разновидностью считается миеломная болезнь. Она может вызывать утончение костной ткани, приподнимая ее, из-за чего происходит вздутие и возможное прорастание в мягкие ткани. Иногда проявляются неврологические симптомы (нарушается чувствительность) и возникают проблемы со зрением. Патология лечится только с помощью химиотерапии и гормонотерапии.

Диагностика

Первой проверкой, которую делают в любой клинике при диагностике гемобластозов, считается анализ крови. В нем проверяется количество эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов.

Если обнаруживаются отклонения от нормы, пациента направляют на дополнительные исследования:

  • проводится стернальная пункция;
  • биопсия лимфатических узлов;
  • исследуется свертываемость крови;
  • проводится вирусологическое исследование;
  • делают цитологическую пробу;
  • делается УЗИ (проверяется печень и селезенка);
  • назначают рентгенографию головы, ребер, позвоночника, костей таза, грудной клетки;
  • иммунофенотипирование – в диагностике гемобластозов играет большую роль, так как позволяет выявить патологический клон и его происхождение.
Стернальная пункция
Стернальная пункция

Дифференциальная диагностика основана на разграничении и определении типов заболевания, чтобы назначить правильное лечение.

Кроме крови, могут проверить наличие иммуноглобулинов в моче, чтобы исключить одну из разновидностей опухолевых образований. Иммунофенотипирование в диагностике гемобластозов является одним из самых важных анализов.

Лечение

Терапия парапротеинемических гемобластозов занимает большой промежуток времени и разбивается на этапы. В зависимости от вида заболевания существуют специальные лечебные программы.

Больного могут поместить в палату, которая полностью изолируется от воздействий окружающей среды, чтобы исключить риск заражения инфекцией, которая может быть для пациента смертельно опасной.

Подбираются цитостатические препараты, а когда состояние стабилизируется, снижают дозировку до минимальной. Допускается переливание крови (в это время применяются антибактериальные средства).

Дополнительно может быть назначена гормонотерапия (при болезни Франклина весьма эффективна) или облучение. Самым эффективным и дорогостоящим способом считается пересадка костного мозга, если найдется подходящий донор.

Прогнозы лечения весьма оптимистичны – 90% пациентов достигает полной ремиссии

Возможные осложнения

Если заболевание было обнаружено вовремя и не успело нанести значительный вред организму, прогноз выздоравливания положительный.

При позднем обращении в клинику возникают следующие осложнения:

  • распространяются метастазы по всему организму;
  • исчезает сопротивляемость к заболеваниям – иммунитет перестает работать;
  • нарушение костного мозга может привести к инвалидности;
  • летальный исход.

Допускается неправильная постановка диагноза из-за отсутствия каких-либо видов оборудования, что повлияет на качество и эффективность лечения. Ведь разновидностей заболевания крови и лимфатических узлов очень много.

К профилактическим мероприятиям относятся:

  • исключение всех причин возникновения заболевания;
  • укрепление иммунитета;
  • здоровый образ жизни;
  • соблюдение диеты.

Необходимо наблюдаться у своего лечащего врача, вовремя сдавать анализы крови и мочи, и не заниматься самолечением.

Поделиться статьей:

Заболевания со схожими симптомами:
Сахарный диабет (совпадающих симптомов: 12 из 19)
Сахарный диабет

Сахарный диабет представляет собой такое хроническое заболевание, при котором поражению подлежит работа эндокринной системы. Сахарный диабет, симптомы которого основываются на длительном повышении концентрации в крови глюкозы и на процессах, сопутствующих измененному состоянию обмена веществ, развивается в частности из-за недостаточности инсулина, как гормона, вырабатываемого поджелудочной железой, за счет которого в организме регулируется переработка глюкозы в тканях организма и в его клетках.

...
Синдром хронической усталости (совпадающих симптомов: 10 из 19)
Синдром хронической усталости

Синдром хронической усталости (сокр. СХУ) представляет собой такое состояние, при котором возникает психическая и физическая слабость, обусловленная неизвестными факторами и длящаяся от полугода и более. Синдром хронической усталости, симптомы которой, как предполагается, в некоторой мере связаны с инфекционными заболеваниями, помимо этого тесно связан с ускоренным темпом жизни населения и с возросшим информационным потоком, буквально обрушивающимся на человека для последующего им восприятия.

...
Воспаление легких (совпадающих симптомов: 8 из 19)
Воспаление легких

Воспаление лёгких (официально – пневмония) – это воспалительный процесс в одном или обоих дыхательных органах, который обычно имеет инфекционную природу и вызывается различными вирусами, бактериями и грибками. В древние времена эта болезнь считалась одной из самых опасных, и, хотя современные средства лечения позволяют быстро и без последствий избавиться от инфекции, недуг не потерял своей актуальности. По официальным данным, в нашей стране ежегодно около миллиона людей страдают воспалением лёгких в той или иной форме.

...
Авитаминоз (совпадающих симптомов: 6 из 19)
Авитаминоз

Авитаминоз — это болезненное состояние человека, которое наступает в результате острой недостачи витаминов в организме человека. Различают весенний и зимний авитаминоз. Ограничений, что касается пола и возрастной группы, в этом случае нет.

...
Амилоидоз почек (совпадающих симптомов: 6 из 19)
Амилоидоз почек

Амилоидоз почек – сложная и опасная патология, при которой в тканях почек нарушается белково-углеводный обмен. Как следствие, происходит синтезирование и накопление специфического вещества – амилоида. Он представляет собой белково-полисахаридное соединение, которое по своим основным свойствам схоже с крахмалом. В норме данный белок не вырабатывается в организме, поэтому его образование является для человека аномальным и влечёт за собой нарушение функций почек.

...
Джозеф Аддисон

При помощи физических упражнений и воздержанности большая часть людей может обойтись без медицины.

К какому врачу обратиться

При подозрении на такое заболевание, как «Гемобластозы» нужно обратиться к врачам: