Пернициозная анемия

Пернициозная анемия (син. болезнь Аддисона-Бирмера, b12 дефицитная анемия, злокачественное малокровие, мегалобластная анемия) – это патология системы кроветворения, которая возникает на фоне значительного недостатка в организме витамина В12 или из-за проблем с усвояемостью этого компонента. Примечательным является то, что болезнь может возникнуть спустя примерно 5 лет после прекращения поступления в организм подобного компонента.

• Этиология
• Классификация
• Симптоматика
• Диагностика
• Лечение
• Возможные осложнения
• Профилактика и прогноз

На формирование такого заболевания может повлиять большое количество предрасполагающих факторов начиная от нерационального питания и заканчивая широким спектром заболеваний, связанных со многими внутренними органами и системами.

Клиническая картина неспецифична и включает в себя:

• бледность кожных покровов;
• колебания частоты сердечного ритма;
• одышку;
• слабость и недомогание;
• нарушение чувствительности.

Диагностика b12-дефицитной анемии возможна при помощи информации, полученной в ходе лабораторных исследований крови. Однако для поиска причинного фактора могут потребоваться инструментальные процедуры и мероприятия, проводимые лично клиницистом.

Лечение болезни заключается в применении консервативных методик, среди которых:

• прием лекарственных препаратов;
• соблюдение специально составленного щадящего рациона.

Международная классификация болезней десятого пересмотра отводит для такого расстройства отдельный шифр. Из этого следует, что мегалобластная анемия имеет код D51 по МКБ-10.

Этиология

Болезнь Аддисона-Бирмера считается довольно редким заболеванием, которое в подавляющем большинстве ситуаций встречается у людей в возрастной категории старше 40 лет. Однако это вовсе не означает, что патология не может развиваться у лиц иного возраста, в том числе и у детей. Помимо этого, отмечается, что наиболее часто такому заболеванию подвергаются представительницы слабого пола.

В норме человеческий организм ежесуточно нуждается в витамине В12 в объемах от 1 до 5 микрограмма. Такая дозировка зачастую удовлетворяется за счет поступления этого вещества вместе с пищей. Из это следует, что наиболее часто пернициозная анемия является следствием неправильного питания.

Помимо этого, причина пернициозной анемии может быть следующей:

• атрофическая форма гастрита;
• недостаточное количество внутреннего фактора Касла, что также носит название гликопротеин;
• структурные изменения желудка или тонкого кишечника;
• проникновение глистов или болезнетворных бактерий, которые поглощают витамин В12;
• формирование злокачественных опухолей;
• панкреатит;
• целиакия;
• болезнь Крона;
• хроническая форма алкоголизма;
• нерациональное применение лекарственных препаратов;
• полное или частичное удаление желудка;
• дивертикулы тонкого кишечника;
• туберкулез подвздошной кишки;
• синдром мальабсорбции;
• нервно-психическая анорексия;
• дифиллоботриоз;
• нарушение функционирования щитовидной железы;
• болезни печени и почек;
• вегетарианство.

В качестве основных факторов риска, повышающих вероятность развития такой болезни, выступают преклонный возраст и наличие в клинической истории патологий со стороны желудка.

Мегалобластная анемия у новорожденных наиболее часто связано с повышенным потреблением витамина В12, который содержится в грудном молоке. Зачастую страдают младенцы, матери которых не потребляют в пищу мяса.

Классификация

Пернициозная анемия имеет несколько степеней тяжести протекания, которые отличаются в зависимости от концентрации гемоглобина в крови:

• легкая степень – уровень железосодержащего белка составляет 90-110 г/л;
• среднетяжелая степень – показатели варьируются от 70 до 90 г/л;
• тяжелая степень – содержится меньше 70 г/л гемоглобина.

Специалисты из области генетики выделяют группу людей, у которых подобное заболевание развивается на фоне отягощенной наследственности. Таким образом, существуют следующие формы злокачественного малокровия, вызванного генетическими нарушениями:

• классическая, при котором происходит нарушение всасывания витаминов В12;
• ювенильная, когда присутствуют признаки протекания аутоиммунного состояния;
• подростковая, дополняющаяся симптомокомплексом Имерслунда-Гресбека;
• врожденная пернициозная анемия, которая предположительно развивается на фоне мутации гена.

Симптоматика

Симптомы анемии

Мегалобластная анемия симптомы имеет неспецифические, то есть те, которые не могут с точностью указать на протекание именно этого заболевания. Основные внешние клинические признаки такого заболевания представлены:

• учащением сердечного ритма;
• бледностью кожных покровов;
• головокружениями;
• слабостью и быстрой утомляемостью;
• шумами в сердце;
• незначительным повышением температурных показателей;
• одышкой во время физической активности;
• снижением аппетита;
• расстройством стула;
• сухостью, жжением и болью в языке;
• приобретением малинового оттенка у языка;
• онемением и ограничением подвижности конечностей;
• мышечной слабостью;
• изменением походки;
• парапарезом ног;
• недержанием мочи и каловых масс;
• нарушением болевой, тактильной и вибрационной чувствительности;
• проблемами со сном, вплоть до его полного отсутствия;
• депрессией и психозами;
• галлюцинациями;
• снижением когнитивных способностей;
• нарушением менструального цикла у представительниц женского пола;
• понижением сексуального влечения к противоположному полу;
• эмоциональной неустойчивостью;
• утратой массы тела;
• шумом в ушах;
• появлением «мушек» перед глазами;
• обморочными состояниями.

Симптомы пернициозной анемии у детей, помимо вышеуказанных, включают в себя:

• отставание в росте;
• нарушение гармоничного развития;
• снижение сопротивляемости иммунной системы, отчего очень часто возникают воспалительные и инфекционные болезни, а хронические заболевания протекают намного тяжелее.

Диагностика

Поставить диагноз «болезнь Аддисона-Бирмера» может гематолог, но к подобному процессу также могут быть привлечены такие специалисты, как гастроэнтеролог, педиатр и невролог.

Основу диагностических мероприятий составляют данные, полученные в ходе лабораторных исследований, но им в обязательном порядке должны предшествовать такие манипуляции, как:

• изучение истории болезни, которая осуществляется для поиска основного патологического этиологического фактора;
• сбор семейного и жизненного анамнеза больного;
• измерение частоты сердцебиения и температурных показателей;
• тщательный физикальный и неврологический осмотр;
• прослушивание звуков органов человека при помощи фонендоскопа;
• детальный опрос пациента для получения подробной информации касательно присутствующего симптомокомплекса.

Среди лабораторных исследований стоит выделить:

• общеклинический и биохимический анализ крови;
• общий анализ мочи;
• микроскопические изучения пунктата и биоптата;
• копрограмму.

Инструментальная диагностика подразумевает осуществление:

• ФГДС и ЭКГ;
• ультрасонографии брюшной полости;
• рентгенографии и ирригографии;
• электроэнцефалографии;
• КТ и МРТ;
• миелограммы;
• гастроскопии;
• эндоскопической биопсии;
• пункции костного мозга.

Пункция костного мозга

Пернициозная анемия должна быть дифференцирована от иных разновидностей малокровия таких, как:

• гемолитическая;
• железодефицитная;
• фолиеводефицитная.

Лечение

Лечение мегалобластной анемии основывается на использовании консервативных терапевтических мероприятий. В первую очередь, требуется коррекция состояний, которые привели к формированию подобного заболевания. При этом схема подбирается в индивидуальном порядке для каждого больного.

Общими рекомендациями касательно терапии выступают:

• внутримышечные инъекции, когда вводятся препараты, содержащие витамин В12;
• диетотерапия, при которой показано потребление пищи, обогащенной белком животного происхождения;
• гемотрансфузии;
• использование рецептов народной медицины.

Поскольку лечение b12-дефицитной анемии не будет полноценным без соблюдения щадящего рациона, то пациентам наравне с приемом медикаментов рекомендуется вводить в рацион:

• диетические сорта мяса и рыбы;
• молочную и кисломолочную продукцию;
• морепродукты;
• твердый сыр;
• куриные яйца;
• грибы и бобовые культуры;
• кукурузу и картофель;
• вареную колбасу и сосиски.

Лечение пернициозной анемии включает в себя применение рецептов нетрадиционной медицины. Наиболее эффективными компонентами целебных отваров и настоев выступают:

• крапива;
• корень одуванчика;
• тысячелистник;
• кипрей;
• цветки гречихи;
• листья березы;
• клевер;
• полынь.

В целом терапия такого заболевания продолжается от 1.5 до 6 месяцев.

Возможные осложнения

Пернициозная анемия при полном отсутствии лечения и игнорирования клинических признаков может привести к развитию следующих осложнений:

• фуникулярный миелоз;
• коматозное состояние;
• нарушение функционирования жизненно важных органов, например, почек или печени;
• периферические полиневропатии;
• миокардиодистрофия;
• формирование диффузного токсического зоба;
• сердечная недостаточность.

Профилактика и прогноз

Для недопущения развития такой болезни людям следует лишь соблюдать несколько простых правил. Таким образом, профилактика b12-дефицитной анемии включает в себя следующие рекомендации:

• ведение здорового и активного образа жизни;
• полноценное и сбалансированное питание;
• прием медикаментов только по предписанию лечащего врача;
• прохождение курсов витаминотерапии после хирургического вмешательства;
• раннее диагностирование и устранение любых заболеваний, которые приводят к понижению выработки или нарушению всасывания витамина В12;
• регулярное посещение медицинского учреждения для выполнения всестороннего обследования.

Прогноз при мегалобластной анемии в подавляющем большинстве ситуаций благоприятный, а комплексное длительное лечение позволяет не только полностью вылечиться от такого заболевания, но и избавится от провоцирующего фактора, что снизит шансы на рецидивы и возникновение осложнений.