Подбор врача и запись по телефонам
7 (499) 519-32-81, 7 (812) 409-93-64

Гемосидероз

Гемосидероз
Основные симптомы:

Гемосидероз – это заболевание, которое относится к категории пигментных дистрофий, а также для него характерно скопление в тканях большого количества гемосидерина, который представляет собой железосодержащий пигмент. Механизм развития болезни остаётся до конца не известным, однако специалистами из области дерматологии установлено, что причины формирования могут отличаться в зависимости от формы протекания такого расстройства.

Симптоматическая картина также напрямую диктуется разновидностью недуга. Примечательно то, что гемосидероз может поражать как внутренние органы, так и кожный покров. Во втором случае пациенты очень редко предъявляют жалобы касательно ухудшения самочувствия.

Основу диагностики составляют лабораторные изучения крови, которые в обязательном порядке должны дополняться инструментальными процедурами и рядом манипуляций, выполняемых непосредственно клиницистом.

Лечение гемосидероза ограничивается применением консервативных методик терапии, в частности приёмом лекарственных препаратов. Однако при тяжёлом течении болезни может понадобиться такая процедура, как плазмаферез.

В международной классификации болезней десятого пересмотра такому заболеванию отведено несколько собственных шифров, отличающихся по варианту течения. Гемосидероз кожи имеет значение L 95.8. Гемосидероз лёгких код по МКБ-10 – J 84, а идиопатическая форма патологии - J 84.8.

Этиология

Поскольку подобный недуг у детей и взрослых может быть первичным и вторичным, то и предрасполагающие факторы будут отличаться.

В первом случае патогенез и этиология гемосидероза остаются до конца не выясненными, однако клиницисты выдвигают несколько предположений, среди которых:

  • генетическая предрасположенность;
  • иммунопатологический характер патологии;
  • врождённые нарушения обменных процессов.

Что касается вторичного гемосидероза, то в качестве возможных причин могут выступать:

Спровоцировать манифестацию недуга можно такими причинами:

  • длительное переохлаждение организма;
  • физическое переутомление;
  • стрессы и нервные перенапряжения;
  • бесконтрольный приём некоторых групп лекарственных препаратов, в частности диуретиков, нестероидных противовоспалительных средств, а также парацетамола и ампициллина.

Не последнее место в формировании подобного патологического процесса занимают:

  • избыток железа в организме – этого можно достичь путём потребления продуктов или медикаментов, в состав которых входит большое количество этого вещества;
  • процедура переливания крови, в особенности если это проводится несколько раз в неделю. В таких случаях говорят про возникновение трансфузионного гемосидероза;
  • повышенное всасывание гемосидерина органами пищеварительной системы;
  • нарушение метаболизма гемосидерина;
  • переохлаждение организма.

Классификация

По степени распространённости патологического процесса существует:

  • генерализованный или общий гемосидероз – формируется на фоне какого-либо системного процесса. В таких ситуациях гемосидерин скапливается в селезёнке и печени, а также в красном костном мозге, отчего они меняют свой окрас и становятся ржавыми или бурыми;
  • локальный, очаговый или местный гемосидероз – отличается тем, что накопление железосодержащего внутриклеточного пигмента может осуществляться как в небольших участках тела, например, в зоне гематом, так и в полости одного из внутренних органов. Наиболее часто это отмечается в лёгочных тканях.

По этиологическому фактору гемосидероз бывает:

  • первичным – причины на сегодняшний день остаются неизвестными;
  • вторичным – развивается на фоне протекания какого-либо из вышеуказанных недугов.

К самостоятельным типам болезни стоит отнести:

  • гемосидероз кожи;
  • идиопатический лёгочный гемосидероз, который в медицинской сфере носит название бурая пурпура лёгких.

В случаях поражения кожного покрова заболевание может протекать в нескольких вариациях, отчего делится на:

  • болезнь Шамберга;
  • кольцевидную телеангиэктатическую пурпуру Майокки;
  • старческий гемосидероз;
  • лихеноидный пигментный или пурпурозный ангиодермит;
  • охряный дерматит.

Вторичная форма патологии также имеет собственную классификацию:

  • гемосидероз печени;
  • гемосидероз почек;
  • гемосидероз костного мозга;
  • гемосидероз селезёнки;
  • гемосидероз с поражением слюнных или потовых желез.

Симптоматика

Клиническая картина подобного заболевания у детей и взрослых напрямую диктуется разновидностью его протекания.

Таким образом, идиопатический гемосидероз лёгких представлен такими проявлениями:

  • продуктивным кашлем, т. е. с выделением мокроты;
  • кровохарканьем;
  • одышкой;
  • повышением температурных значений;
  • болевым синдромом с локализацией в грудине;
  • бледностью кожи;
  • иктеричностью склер;
  • синюшностью носогубного треугольника;
  • сильнейшими головокружениями;
  • слабостью и понижением работоспособности;
  • отсутствием аппетита;
  • учащением сердечного ритма;
  • понижением АД;
  • одновременным изменением объёмов печени и селезёнки в большую сторону.

На фоне того, что бурая индурация лёгких является тяжёлым недугом, подобный диагноз при жизни человека устанавливается достаточно редко.

Гемосидероз кожи прежде всего выражается в возникновении пигментных пятен, имеющих коричневый и в подавляющем большинстве случаев локализуется нижней части ног. Помимо этого, симптоматика такой вариации недуга также включает в себя:

  • возникновение геморрагической сыпи или небольших пигментных пятен, которые в диаметре варьируются от одного миллиметра до 3 сантиметров;
  • вовлечение в патологию голеней, предплечий и кистей;
  • вариабельность оттенка высыпаний – они могут быть кирпично-красными, бурыми, тёмно-коричневыми или желтоватыми;
  • незначительный кожный зуд;
  • формирование на проблемных участках кожного покрова петехий, узелков, лихеноидных папул и бляшек.
Симптомы гемосидероза кожи
Симптомы гемосидероза кожи

Гемосидероз печени выражается в:

  • увеличении размеров и плотности поражённого органа;
  • болезненности при пальпации проекции этого органа;
  • скоплении большого количества жидкости в брюшине;
  • повышении кровяного тонуса;
  • желтушности кожных покровов, видимых слизистых и склер;
  • пигментации верхних конечностей, лица и подмышечных впадин.

В случаях вовлечения в патологический процесс почек будет отмечаться присутствие:

  • отёчности нижних конечностей и век;
  • отвращения к пище;
  • помутнения урины;
  • болей в области поясницы;
  • общей слабости и разбитости;
  • диспепсии.

Всю вышеуказанную симптоматику целесообразно относить к ребёнку и взрослому.

Диагностика

Поскольку гемосидероз, прежде всего, характеризуется изменением состава крови, то вполне естественно, что основу диагностики будут составлять лабораторные исследования.

При возникновении характерной симптоматики стоит обратиться за помощью к терапевту, который проведёт манипуляции первичного диагностирования и назначит общие обследования, а при необходимости направит пациента на дополнительную консультацию к иным специалистам.

Первый шаг в установлении правильного диагноза направлен на:

  • изучение истории болезни – для поиска патологических факторов, приводящих к вторичному гемосидерозу;
  • ознакомление с анамнезом жизни человека – для установления возможных источников первичной формы недуга;
  • тщательнейший физикальный осмотр больного, который обязательно должен включать в себя изучение состояния кожи, пальпацию передней стенки брюшной полости, измерение пульса и АД;
  • детальный опрос пациента – для составления полной симптоматической картины протекания болезни.

Лабораторные исследования основываются на:

  • общеклиническом анализе крови;
  • биохимии крови;
  • ПЦР-тестах;
  • общем анализе урины;
  • дисфераловой пробе;
  • микроскопическом изучении мокроты.

Самыми ценными в плане диагностики выступают такие инструментальные процедуры:

  • биопсия поражённого сегмента, т. е. кожного покрова, печени, почек, лёгкого, костного мозга и т. д.;
  • спирометрия;
  • бронхоскопия;
  • сцинтиграфия;
  • рентгенография грудины;
  • КТ и МРТ.
Процедура спирометрия
Процедура спирометрия

Лечение

Вылечить подобное заболевание можно при помощи консервативных методик терапии, применяемых при любом варианте его протекания.

Лечение гемосидероза включает в себя:

  • приём глюкокортикоидов;
  • применение иммунодепрессантов и препаратов железа;
  • осуществление плазмафереза;
  • использование медикаментов для купирования симптомов;
  • ингаляции кислорода;
  • криотерапию;
  • витаминотерапию;
  • приём лекарств, содержащих кальций и ангиопротекторов;
  • ПУВА-терапию – при кожном гемосидерозе.

Хирургическое вмешательство в терапии недуга не применяется.

Возможные осложнения

Идиопатический гемосидероз лёгких и иные разновидности болезни, при отсутствии терапии, чреваты формированием таких последствий:

Профилактика и прогноз

Поскольку в половине случаев не удаётся выяснить причину формирования такой болезни, то профилактические рекомендации будут не специфическими, а общими. К ним стоит отнести:

  • правильное и сбалансированное питание;
  • ведение здорового и активного образа жизни;
  • недопущения каких-либо травм и переохлаждений;
  • раннюю диагностику и полноценное лечение патологий, которые могут спровоцировать развитие вторичного гемосидероза;
  • исключение лекарственных и химических интоксикаций;
  • регулярное прохождение профилактического осмотра в медицинском учреждении.

На фоне того, что гемосидероз довольно сложно диагностировать, его прогноз будет относительно благоприятным – лучше всего переносится людьми кожная форма. Очень часто иные разновидности недуга приводят к инвалидности и развитию осложнений, которые иногда становятся причиной летального исхода пациента.

Поделиться статьей:

Заболевания со схожими симптомами:
Порок сердца (совпадающих симптомов: 12 из 20)
Порок сердца

Пороки сердца – это аномалии и деформации отдельных функциональных частей сердца: клапанов, перегородок, отверстий между сосудами и камерами. Вследствие их неправильного функционирования происходит нарушение циркуляции крови, и сердце перестаёт полноценно выполнять свою главную функцию – снабжение кислородом всех органов и тканей.

...
Воспаление легких (совпадающих симптомов: 10 из 20)
Воспаление легких

Воспаление лёгких (официально – пневмония) – это воспалительный процесс в одном или обоих дыхательных органах, который обычно имеет инфекционную природу и вызывается различными вирусами, бактериями и грибками. В древние времена эта болезнь считалась одной из самых опасных, и, хотя современные средства лечения позволяют быстро и без последствий избавиться от инфекции, недуг не потерял своей актуальности. По официальным данным, в нашей стране ежегодно около миллиона людей страдают воспалением лёгких в той или иной форме.

...
Желтуха (совпадающих симптомов: 10 из 20)
Желтуха

Желтуха – патологический процесс, на формирование которого влияет большая концентрация в крови билирубина. Диагностировать недуг могут как у взрослых, так и у детей. Вызвать такое патологическое состояние способно любое заболевание, и все они абсолютно разные.

...
Интоксикация (совпадающих симптомов: 10 из 20)
Интоксикация

Интоксикация организма – возникает из-за продолжительного воздействия на организм человека различных токсических веществ. Это может быть производственное отравление ядами или химическими элементами, продолжительное употребление медикаментов, например, при лечении онкологии или туберкулёза. Влияние токсинов может быть как внешнее, так и внутреннее, производимое самим организмом.

...
Отек лёгких (совпадающих симптомов: 10 из 20)
Отек лёгких

Заболевание, которому присуще формирование лёгочной недостаточности, представленной в виде массового выхода транссудата из капилляров в лёгочную полость и в итоге способствующее инфильтрации альвеол, называется отёком лёгких. Говоря простыми словами, отёк лёгких — это положение, когда в лёгких застаивается жидкость, просочившаяся через кровеносные сосуды. Недуг характеризуется как самостоятельный симптом и может сформироваться на основании других серьёзных недомоганий организма.

...
Джозеф Аддисон

При помощи физических упражнений и воздержанности большая часть людей может обойтись без медицины.

К какому врачу обратиться

При подозрении на такое заболевание, как «Гемосидероз» нужно обратиться к врачу: