Подбор врача и запись по телефонам
7 (499) 519-32-81, 7 (812) 409-93-64

Болезнь Рандю – Ослера

Болезнь Рандю – Ослера
Основные симптомы:

Болезнь Рандю – Ослера (наследственная геморрагическая телеангиэктазия, синдром Рандю-Ослера) — заболевание врожденного характера, которое характеризуется недоразвитостью эпителия кровеносных сосудов. У больного человека присутствуют частые носовые кровотечения, развивается анемия, не исключено и наличие внутренних кровотечений.

Патологический процесс имеет невоспалительную природу — сосуды трансформируются в множественные телеангиэктазии, которые на кожном покрове проявляются сосудистыми звездочками, склонными к повреждению и кровоточивости.

Первые признаки развития патологического процесса, как правило, проявляются в детском возрасте, когда ребенку 5–10 лет. Симптоматика на начальном этапе прогрессирования патологии характеризуется геморрагическими высыпаниями. Несколько позже могут проявляться геморрагические нарушения, склонность к спонтанному носовому кровотечению.

Диагностика заболевания основывается на изучении клинической картины, сборе личного и семейного анамнеза, проведении лабораторных и инструментальных методов исследования. Лечение проводится симптоматическое: специфических препаратов, полностью устраняющих болезнь Рандю — Ослера — Вебера, не существует. Прогноз патологии неопределенный.

Согласно международной классификации заболеваний десятого пересмотра (МКБ-10), патологический процесс относится к разделу «Болезни капилляров», код I78.

Этиология

Болезнь Рандю — Ослера наследственная: в основе развития патологического процесса генная мутация. Что в принципе вызывает развитие проблемы, ученые еще не установили.

Клиницисты выделяют такие предрасполагающие факторы к развитию патологического процесса:

  • инфекционные заболевания, перенесенные беременной женщиной в первый триместр беременности;
  • наличие хронических и системных заболеваний у родителей;
  • зачатие ребенка в состоянии алкогольного опьянения;
  • вредные привычки — курение и распитие спиртных напитков;
  • прием медикаментов.

Спровоцировать непосредственно приступ заболевания может следующее:

  • высокое артериальное давление;
  • авитаминоз;
  • механические повреждения;
  • воспалительные и инфекционные заболевания;
  • употребление препаратов, которые оказывают сосудорасширяющее действие;
  • облучение, прохождение курса химиотерапии;
  • стрессы, постоянное нервное напряжение;
  • неправильное питание — в рационе нет продуктов животного происхождения (вегетарианство);
  • хроническая усталость, постоянное напряжение;
  • наличие хронических сердечно-сосудистых заболеваний;
  • иные патологии кроветворной системы.

Люди, в семейном анамнезе которых отмечена болезнь Рандю — Ослера, должны систематически проходить медицинский осмотр в поликлинике, а при возникновении жалоб на ухудшение самочувствия — обращаться за медицинской помощью, так как в домашних условиях остановить процесс потери крови невозможно.

Симптоматика

Проявление симптоматики патологического процесса характеризуется образованием на кожном покрове небольшого пятна неправильной формы красного цвета. Несколько позже оно трансформируется в бугорок или узелок такого же цвета.

Локализация высыпаний:

  • губы;
  • язык;
  • слизистая рта;
  • голова;
  • пальцы рук;
  • слизистая желудочно-кишечного тракта;
  • мочевыводящие пути.
Клинические проявления болезни Рандю-Ослера
Клинические проявления болезни Рандю-Ослера

Клинические проявления патологии заключаются в следующем:

  • образуются кровоточащие пятна на теле;
  • возникают спонтанные носовые, кишечные, реже — десневые кровотечения.

Клиническая картина заболевания только на начальной стадии проявляется высыпаниями по телу. По мере усугубления патологического процесса симптоматика будет характеризоваться уже следующим образом:

  • бледность кожных покровов;
  • слабость, нарастающее недомогание;
  • пониженное артериальное давление;
  • повышенное холодное потоотделение;
  • кашель;
  • одышка, кровохарканье;
  • синюшность кожных покровов;
  • состояние, близкое к потере сознания;
  • нарушения работы центральной нервной системы;
  • кровоизлияние в глазные яблоки.

Симптоматика может указывать на развитие внутреннего кровотечения, тяжелой формы анемии. В таком случае нужно срочно обращаться за медицинской помощью, ведь существенно повышается риск уже не осложнений, а летального исхода.

Диагностика

Диагностика при подозрении на болезнь Рандю — Ослера начинается с физикального осмотра пациента: ввиду специфичности симптоматики предположить правильный диагноз уже на этапе первичного осмотра не проблема.

Что касается стандартных лабораторных анализов, их проводят только при необходимости. На наличие патологии может указать развернутый биохимический анализ крови — результаты лабораторного исследования покажут анемию.

Проводят такие диагностические мероприятия:

  • ультразвуковое исследование желудочно-кишечного тракта;
  • бронхоскопия;
  • ларингоскопия;
  • КТ и МРТ головы;
  • УЗИ мочеполовой системы;
  • генетические исследования.

На усмотрение врача программа диагностических мероприятий может меняться — все зависит от текущей клинической картины и данных, которые будут собраны в ходе первичного осмотра.

Лечение болезни назначается по результатам обследования. В данном случае все терапевтические мероприятия будут носить только симптоматический характер: препаратов, действие которых было бы направлено только на устранение заболевания, не существует.

Лечение

Поддерживающее лечение при частых и продолжительных кровотечениях проводят в условиях стационара. Обращаться к врачу нужно даже в тех случаях, когда присутствует небольшое носовое кровотечение.

Консервативные терапевтические мероприятия при болезни Рандю — Ослера будут направлены на устранение кровотечения и предотвращения серьезной кровопотери. Врач может назначить следующее:

  • гемостатические препараты местного и общего действия;
  • препараты железа;
  • средства для повышения свертываемости крови;
  • витаминно-минеральные комплексы.

Проводят гормональную и гемокомпонентную терапии.

В редких случаях требуется оперативное вмешательство. Радикальное лечение подразумевает удаление поврежденной части сосуда и установку на это место протеза. Могут проводить переливание эритроцитарной массы. Дополнительно назначается специальная диета.

Лечение заболевания должно проводиться только комплексно. Что касается прогнозов, болезнь Рандю — Ослера может протекать в латентной форме, если больной человек будет внимательно относиться к своему самочувствию и следовать рекомендациям врачей.

Профилактики патологии как таковой не существует, поскольку это генетическое заболевание с неустановленной этиологией. Если в семейном анамнезе отмечена болезнь Рандю — Ослера, следует перед зачатием ребенка пройти обследование у медицинского генетика. Людям с таким диагнозом нужно систематически проходить полный медицинский осмотр для предупреждения развития осложнений.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?
Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания
Да
Нет
Читать нас на Яндекс.Дзен
Заболевания со схожими симптомами:
Отек легких (совпадающих симптомов: 10 из 20)
Отек легких

Заболевание, которому присуще формирование лёгочной недостаточности, представленной в виде массового выхода транссудата из капилляров в лёгочную полость и в итоге способствующее инфильтрации альвеол, называется отёком лёгких. Говоря простыми словами, отёк лёгких — это положение, когда в лёгких застаивается жидкость, просочившаяся через кровеносные сосуды. Недуг характеризуется как самостоятельный симптом и может сформироваться на основании других серьёзных недомоганий организма.

...
Порок сердца (совпадающих симптомов: 10 из 20)
Порок сердца

Пороки сердца – это аномалии и деформации отдельных функциональных частей сердца: клапанов, перегородок, отверстий между сосудами и камерами. Вследствие их неправильного функционирования происходит нарушение циркуляции крови, и сердце перестаёт полноценно выполнять свою главную функцию – снабжение кислородом всех органов и тканей.

...
Лёгочная недостаточность (совпадающих симптомов: 8 из 20)
Лёгочная недостаточность

Лёгочная недостаточность – состояние, характеризующееся неспособностью лёгочной системы поддерживать нормальный газовый состав крови, или же он стабилизируется за счёт сильного перенапряжения компенсаторных механизмов аппарата внешнего дыхания. Основа данного патологического процесса – нарушение газообмена в лёгочной системе. Из-за этого в тело человека не поступает требуемый объем кислорода, а уровень углекислого газа постоянно возрастает. Все это становится причиной кислородного голодания органов.

...
Малокровие (анемия) (совпадающих симптомов: 8 из 20)
Малокровие (анемия)

Малокровие, более распространенное название которого звучит как анемия, представляет собой состояние, при котором отмечается уменьшение общего количества эритроцитов и/или понижение содержания гемоглобина из расчета на единицу объема крови. Малокровие, симптомы которого проявляются в виде усталости, головокружения и другого типа характерных состояний, возникает по причине недостаточного снабжения кислородом органов.

...
Маточное кровотечение (совпадающих симптомов: 8 из 20)
Маточное кровотечение

Маточное кровотечение представляет собой выделение крови из матки, которое практически во всех случаях указывает на протекание того или иного патологического процесса в женском организме. Представительницам слабого пола стоит помнить о том, что единственным нормальным случаем выражения такого признака является менструация.

...
Джозеф Аддисон

При помощи физических упражнений и воздержанности большая часть людей может обойтись без медицины.

К какому врачу обратиться

При подозрении на такое заболевание, как «Болезнь Рандю – Ослера» нужно обратиться к врачам:

Приглашаем врачей

Приглашаем практикующих врачей c подтвержденным медицинским образованием для онлайн консультирования посетителей сайта.

Подать заявку