Атрезия пищевода

Атрезия пищевода – врождённая патология, при которой у новорождённого отсутствует часть пищевода, что приводит к эзофагеальной непроходимости. Лечение такого заболевания только хирургическое. Следует отметить, что такого рода патологический процесс встречается как у мальчиков, так и у девочек. При отсутствии раннего хирургического вмешательства эта патология приводит к смерти новорождённого.

• Этиология
• Классификация
• Симптоматика
• Диагностика
• Лечение
• Осложнения
• Профилактика

Согласно международной классификации болезней десятого пересмотра это заболевание обозначено как «атрезия пищевода с трахеально-пищеводным свищом». Код по МКБ-10 – Q 39.1.

Этиология

Этот патологический процесс обусловлен нарушениями развития плода на ранней стадии. В норме трахея и пищевод развиваются из одного и того же зачатка и поэтому соединены друг с другом. Процесс разделения начинается с 4–5 недели и полностью завершается к 12-й. Вследствие воздействия определённых этиологических факторов такой процесс не происходит, что и приводит к развитию атрезии пищевода у новорождённых.

Точные этиологические причины, на данный момент не установлены, однако клиницисты выделяют следующие предрасполагающие факторы для развития такого нарушения у ребёнка:

• возраст женщины – родовая деятельность после 35 лет существенно повышает риск развития определённых заболеваний у ребёнка, в том числе и атрезию пищевода;
• курение, приём наркотических средств;
• употребление спиртных напитков;
• прохождение рентгеновского обследования в первом триместре беременности;
• приём медикаментозных препаратов на ранних сроках беременности;
• воздействие на организм беременной вредных веществ;
• крайне неблагоприятная экологическая обстановка.

Следует отметить, что развитие такого патологического процесса вероятно только на ранних сроках беременности.

Эта патология, в большинстве случаев, провоцирует развитие следующих заболеваний:

• атрезия заднего прохода;
• дисплазия лучевых костей;
• трахеопищеводный свищ;
• порок сердца;
• патологии в развитии мочеполовой системы;
• агенезия желчного пузыря.

Клиницисты отмечают, что примерно в 5% случаев эта врождённая патология диагностируется совместно с такими заболеваниями, как синдром Дауна, синдром Патау, что даёт основания предположить и наследственную предрасположенность к этому недугу.

Вне зависимости от того, что стало причиной развития такого патологического процесса, требуется срочное операбельное вмешательство. В противном случае наступает летальный исход.

Классификация

Выделяют такие формы развития этого врождённого заболевания:

• изолированная – верхняя и нижняя часть пищевода «слепые», патология в такой форме встречается крайне редко;
• патология со свищом;
• трахеопищеводный изолированный свищ;
• патология с двумя свищами трахеопищеводного типа.

В большинстве случаев диагностируется патология со свищом, которая характеризуется тем, что верхняя часть заканчивается слепо, а нижняя соединяется с трахеей.

Виды атрезии пищевода

Симптоматика

В таком случае клиническая картина проявляется практически сразу после рождения малыша, симптомы присутствуют следующие:

• выделения пенистого характера изо рта и носа;
• одышка;
• влажные хрипы;
• тахипноэ;
• посинение кожных покровов;
• удушье.

Путём срочных реанимационных мероприятий данную симптоматику удаётся устранить, однако, через время клиническая картина проявляется повторно следующим образом:

• срыгивание и рвота практически сразу после кормления или употребления жидкости;
• приступообразный тяжёлый кашель;
• вздутие живота, отчего малыш плохо спит, практически постоянно плачет и капризничает;
• акроцианоз;
• приступы удушья.

Наличие такой симптоматики требует незамедлительного обращения за медицинской помощью. В противном случае возможно не только развитие серьёзных осложнений, но и летательный исход.

Следует отметить, что если диагностика этого врождённого заболевания не была осуществлена своевременно и, соответственно, необходимые медицинские мероприятия не проводились, у ребёнка может начаться аспирационная пневмония. Это осложнение обусловлено воспалением лёгких из-за попадания в них пищи, что будет характеризоваться такой симптоматикой:

• кашель, хрипы;
• повышение температуры до 38 градусов;
• бледность кожных покровов;
• отказ от пищи;
• снижение врождённых рефлексов.

Диагностика

При наличии вышеописанной клинической картины диагностика должна проходить в сжатые сроки, так как риск ухудшения самочувствия ребёнка присутствует даже при купировании симптоматики.

В этом случае диагностические мероприятия разделяются на две категории — перинатальные и после рождения ребёнка. К первой группе следует отнести процедуру ультразвукового исследования. О наличии патологии будет говорить следующее:

• небольшой размер желудка или его полное отсутствие на изображении;
• многоводие – этот фактор обусловлен тем, что ребёнок не проглатывает околоплодные воды из-за непроходимости кишечника.

Для подтверждения патологии уже у новорождённого ребёнка могут проводить такие диагностические мероприятия:

• физикальный осмотр;
• проверка проходимости кишечника при помощи специального катетера – если присутствует атрезия пищевода, то трубка проходит на 8–10 сантиметров, после чего упирается или же подворачивается и выходит обратно через ротовое отверстие;

Обследование на патологию
• эзофагоскопия;
• бронхоскопия;
• рентгенография пищевода с контрастным веществом.

Во время обследования может понадобиться дополнительная консультация у хирурга и эндокринолога. Лабораторные методы исследования не проводятся, так как не представляют диагностической ценности.

В некоторых случаях может понадобиться дифференциальная диагностика для того, чтобы подтвердить или исключить наличие следующих патологических процессов:

• стеноз пищевода;
• врождённый пилоростеноз;
• расщелина гортани;
• эзофагоспазм.

Если диагноз атрезии пищевода подтверждается, то требуется срочное хирургическое вмешательство.

Лечение

В этом случае о консервативной терапии речь не идёт, требуется срочное проведение операции. Наиболее эффективные результаты имеют место в том случае, если процедура будет проведена в первые 36 часов после рождения ребёнка.

Обязательно малыша следует подготовить к хирургическому вмешательству, что заключается в следующем:

• проведение антибактериальной терапии;
• исключается кормление через рот;
• осуществляются постоянные ингаляции влажным кислородом;
• аспирация экссудата из дыхательных путей;
• малыш должен находиться в такой позе, при которой в дыхательные пути не попадает желудочный сок.

Если ребёнок доношен и не наблюдается других патологий, то операция проводится в один этап и заключается в разъединении трахеи и пищевода и сшивании частей пищевода.

Операция при атрезии пищевода

В том случае, если проведение операции по вышеуказанному методу не представляется возможным, хирургическое вмешательство может осуществляться следующим образом:

• через специальное искусственное отверстие в пищеводе вводится трубка, которая выводится наружу. Посредством её осуществляется аспирация слизи, для предотвращения попадания её в дыхательные пути;
• разъединение трахеи и пищевода, сшивание верхней и нижней части пищевода.

Если операция по устранению атрезии пищевода будет проведена своевременно, то выживаемость составляет от 90 до 100%. При условии, что ребёнок недоношенный или присутствуют сопутствующие врождённые патологии, выживаемость 30–50%.

Возможные осложнения

В послеоперационный период могут присутствовать следующие осложнения:

• расхождение сшитых участков пищевода;
• инфицирование соединения.

В дальнейшем могут проявляться такие заболевания:

• гастроэзофагеальный рефлюкс;
• сужение пищевода, из-за чего у человека присутствует затруднённое глотание.

Следует отметить, что при отсутствии своевременно проведённой операции наступает летальный исход именно от аспирационной пневмонии.

Профилактика

В этом случае все профилактические мероприятия будут касаться только будущей матери, так как это патология врождённого характера. Целесообразно применять на практике следующие рекомендации:

• на ранних сроках беременности следует исключить обследование посредством рентгенографии;
• здоровый образ жизни — правильное и своевременное питание, исключение грубой и тяжёлой пищи для ЖКТ;
• полностью под запретом спиртные напитки и курение;
• медикаментозная терапия должна сводиться к минимуму.

Кроме этого, нужно помнить о важности своевременного прохождения УЗИ. Оптимальным вариантом будет планирование беременности.