Подбор врача и запись по телефонам
7 (499) 519-32-81, 7 (812) 409-93-64

Гемоглобинурия

Гемоглобинурия — одна из форм гемоглобинемии, для которой характерны повреждения внутри сосудов. В этом состоянии эритроциты выходят за пределы сосудистого русла и попадают в мочу. Если моча меняет цвет на темный, в ней присутствует гемоглобин. Это свидетельствует об интенсивном распаде красных телец, возникающем по причине внутреннего заболевания или от воздействия внешних факторов. Симптоматически болезнь проявляется бледностью кожных покровов, желтухой, рвотой, лихорадкой.

Чтобы диагностировать заболевание, следует сдать общий анализ крови и мочи, пройти миелограмму, провести исследования функциональные и лабораторные.

Терапевтические мероприятия могут включать переливание крови, назначение гормональных средств и антикоагулянтов, проведение спленэктомии.

Прогноз при токсической разновидности и болезни Маркиафавы не всегда положительный — существует высокий риск летального исхода.

Этиология

Причины гемоглобинурии будут отличаться в зависимости от разновидности заболевания.

  1. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия появляется из-за дефекта в мембране эритроцитов, что ослабляет их и под воздействием неблагоприятных условий приводит к разрушению.
  2. Токсическая форма появляется из-за укуса ядовитого насекомого или животного, по причине отравления разными компонентами химического, медикаментозного происхождения или токсической пищей (грибами). Еще один фактор — переливание крови: резус-конфликт может спровоцировать патологию.
  3. Маршевая гемоглобинурия — ответ на чрезмерные нагрузки во время многокилометрового бега, гонок на велосипедах. Чаще обнаруживается у людей, занимающихся активным спортом, солдат или путешественников.
  4. Холодовая разновидность развивается по причине длительного переохлаждения организма, когда человек купается в холодной воде, находится на холодном воздухе. Встречается в инфекционных заболеваниях: грипп, паротит, корь, малярия, сифилис, сепсис.

Это серьезное внутрисосудистое заболевание, которое может приводить к большому количеству нежелательных последствий, поэтому важно правильно отреагировать при первых признаках болезни, обратившись в клинику за помощью.

Классификация

В современной медицине принято выделять несколько разновидностей заболевания.

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия — приобретенная анемия, диагностируется очень редко. У больного наблюдается постоянный гемолиз эритроцитов с приступообразными проявлениями, тромбозом и гипоплазией костного мозга.

Патология отмечается у женщин и мужчин от 20 до 40 лет, редко у пожилых людей, ее второе название — Маркиафавы-Микели — связано с именами ученых, которые первыми описали заболевание. Основные признаки патологии проявляются ночью.

Самые опасные последствия болезни:

  • тромбозы брыжеечных, почечных и периферических сосудов;
  • увеличение печени в размерах;
  • прогрессирующий асцит;
  • варикозные расширения вен в пищеводе;
  • канальный нефрит;
  • острая печеночная недостаточность.

Маршевая гемоглобинурия — признаки проявляются во время марш-броска на твердой или каменистой поверхности. Обнаруживается у полностью здоровых пациентов. Но когда на стопы длительное время перепадает большая нагрузка, это становится причиной эритроцитного гемолиза. Исследователи процесса убеждены, что первыми начинают разрушаться эритроциты в сосудах стопы, а затем проблема распространяется на весь организм. Развивается процесс медленно.

Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия встречается нечасто: показатели не превышают 1 человек на 100-тысячное население. Острое течение связано с наличием бактериальной инфекции. Провоцирующим фактором выступает холод, воздействие которого отрицательно сказывается на организме, вызывая патологическое состояние. При отсутствии соответствующей терапии переходит в хроническую форму с тяжелым течением.

Симптоматика

Симптомы пароксизмальной ночной гемоглобинурии проявляются сильной лихорадкой, болями в суставах верхних и нижних конечностей, слабостью и сонливостью, болезненностью за грудиной, в животе и пояснице.

У пациента отмечается желтый оттенок кожи и слизистой. Моча приобретает темный цвет. При диагностике отмечается увеличение печени и селезенки и дефицит железа в крови.

Холодовая форма проявляется приступообразно. У пациента наблюдаются озноб, тошнота, рвота, абдоминальные боли, цвет кожи имеет желтоватый оттенок, моча темного цвета.

Маршевая гемоглобинурия характеризуется более стертой симптоматикой с медленным темпом развития. При нагрузках постепенно появляется озноб, температура тела повышается, отмечаются слабость, апатичное состояние, темный окрас мочи. Когда нагрузка снижается или прекращается, состояние стабилизируется, а вся симптоматика пропадает.

Токсическая разновидность проявляется общими признаками, которые наблюдаются при отравлении. Симптомы подразделяются на три группы:

  • признаки гастроэнтероколита (боли в животе);
  • интоксикация (лихорадка, головная боль, вялость, тошнота и рвота);
  • признаки обезвоживания (жажда, учащенное сердцебиение, сухость слизистой, диарея, рвота, головокружение, снижение давления).

Количество симптомов зависит от тяжести состояния больного: признаки могут быть выражены слабо либо проявляться более отчетливо.

Диагностика

Макроскопическим признаком заболевания служит изменение цвета мочи и ее структурных показателей. Цветовая палитра может быть от темно-красного до коричневого или полностью черного. Если поставить жидкость отстояться, моча распадается на два слоя (верхняя часть — прозрачная, а нижняя — темная).

Лабораторно болезнь подтверждается такими тестами:

  • проба с сульфатом аммония;
  • электрофорез;
  • иммуноэлектрофорез.

Врач, чтобы уточнить общую картину, проводит гемограмму, пробу Кумбса. Пациенту назначают такие обследования:

  • коагулограмма;
  • биохимический анализ с показателями билирубина, мочевины и щелочной фосфатазы.

В случае подозрения на болезнь Маркиафавы проводят пункцию костного мозга и исследование миелограммы.

Специалистом выполняется дифференциация с мочекаменной болезнью почек, острым гломерулонефритом, аутоиммунной гемолитической анемией, порфирией.

Лечение

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия лечится симптоматически:

  • трансфузией эритроцитов;
  • введением антикоагулянтов непрямого назначения;
  • приемом средств с содержанием железа.

Если выявлена гипоплазия костного мозга, назначаются глюкокортикостероиды, анаболические средства, андрогены. При тяжелых формах показана спленэктомия, когда полностью удаляется селезенка хирургическим путем.

Если терапия не возымела должного эффекта, пациенту назначают пересадку костного мозга. Это дорогостоящая процедура, которая требует подбора совместимого донора.

Маршевая и холодовая формы патологии чаще всего не требуют специального вмешательства и проходят сами, если снять нагрузку с ног и не находиться на холоде.

Токсическая форма требует срочной госпитализации, часто с реанимационными мероприятиями. Требуется стабилизация больного и вывод токсинов из организма.

Из всех разновидностей болезнь Микели самая тяжелая: в случае пересадки костного мозга существует большой риск летального исхода.

Возможные осложнения

Основные последствия:

Профилактика

В целях профилактики следует избегать факторов, которые провоцируют болезнь: холода, отравления, инфекционных заболеваний, травм и чрезмерных физических нагрузок на ноги.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?
Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания
Да
Нет
Читать нас на Яндекс.Дзен
Заболевания со схожими симптомами:
Желтуха (совпадающих симптомов: 20 из 20)
Желтуха

Желтуха – патологический процесс, на формирование которого влияет большая концентрация в крови билирубина. Диагностировать недуг могут как у взрослых, так и у детей. Вызвать такое патологическое состояние способно любое заболевание, и все они абсолютно разные.

...
Склерозирующий холангит (совпадающих симптомов: 13 из 20)
Склерозирующий холангит

Склерозирующий холангит – редкая патология печени, заключающаяся в воспалении и закупорке печёночных протоков как в самом органе, так и вне его. Обычно, когда говорят об этом заболевании, имеют ввиду первичный склерозирующий холангит, причины которого до конца не выяснены. Такая патология определяется случайным образом, при проведении хирургических операций на органе. Причём болезнь долгое время может протекать бессимптомно, поэтому, даже если обнаружено воспаление протоков и их склероз рубцовой тканью, симптомы болезни у человека ещё могут не проявляться. В то же время не получая своевременного лечения, люди очень быстро сталкиваются с тяжёлым состоянием — печёночной недостаточностью.

...
Авитаминоз (совпадающих симптомов: 12 из 20)
Авитаминоз

Авитаминоз — это болезненное состояние человека, которое наступает в результате острой недостачи витаминов в организме человека. Различают весенний и зимний авитаминоз. Ограничений, что касается пола и возрастной группы, в этом случае нет.

...
Воспаление легких (совпадающих симптомов: 12 из 20)
Воспаление легких

Воспаление лёгких (официально – пневмония) – это воспалительный процесс в одном или обоих дыхательных органах, который обычно имеет инфекционную природу и вызывается различными вирусами, бактериями и грибками. В древние времена эта болезнь считалась одной из самых опасных, и, хотя современные средства лечения позволяют быстро и без последствий избавиться от инфекции, недуг не потерял своей актуальности. По официальным данным, в нашей стране ежегодно около миллиона людей страдают воспалением лёгких в той или иной форме.

...
Крапивница (совпадающих симптомов: 12 из 20)
Крапивница

Крапивница является одним из самых распространенных заболеваний, к обращению с которым прибегают к аллергологу. В целом под термином крапивница подразумевается ряд определенных заболеваний, характеризуемых различной по специфике природой возникновения, но проявляющихся одинаковым образом. Крапивница, симптомы которой проявляются в виде скопления волдырей на коже и слизистых, напоминающих ожог, полученный при воздействии на кожу крапивы, именно по этой причине так называется.

...
Джозеф Аддисон

При помощи физических упражнений и воздержанности большая часть людей может обойтись без медицины.

К какому врачу обратиться

При подозрении на такое заболевание, как «Гемоглобинурия» нужно обратиться к врачам: