Тетрада Фалло

Тетрада Фалло – сложная патология сердца врожденного характера, которая приводит к недоразвитию выводного отдела правого желудочка сердца и попутному смещению перегородки в правую или левую сторону. Такое заболевание характеризуется крайне неблагоприятно. Тетрада Фалло у детей проявляется уже на первом году жизни, поэтому со своевременной диагностикой, как правило, проблем нет.

• Этиология
• Классификация
• Симптоматика
• Диагностика
• Лечение
• Возможные осложнения
• Прогноз
• Профилактика

Тетрада Фалло у новорожденных, как и у взрослых, проявляется в виде физического и умственного отставания в развитии, слабости, цианоза, одышки, частых обмороков, тошноты и рвоты.

Тетрада Фалло лечение подразумевает только радикальное. Медикаментозная терапия проводится в целях подготовки к операции и в период реабилитации. Народные средства, физиотерапия и просто прием медикаментов не дадут должного терапевтического эффекта.

Прогноз в данном случае может быть относительно положительным только в том случае, если будет своевременно и успешно проведена операция. Относительно положительный прогноз потому, что данный синдром в любом случае негативно скажется на психологическом и физическом развитии человека.

Этиология

Основной причиной развития такого тяжелого патологического процесса у детей является негативное воздействие на организм матери во время беременности.

Таким образом, тетрада Фалло причины имеет следующие:

• употребление спиртных напитков, наркотических средств и курение;
• инфекционные заболевания во время беременности – корь, краснуха, скарлатина, грипп;
• прием гормональных, седативных препаратов – сюда также входят антибиотики, транквилизаторы, снотворное;
• интоксикация организма токсическими, ядовитыми веществами, тяжелыми металлами.

Также врачи говорят о наследственной предрасположенности к таким заболеваниям. Поэтому, если в семейном анамнезе есть тетрада Фалло, беременность нужно планировать, а перед зачатием ребенка обращаться за консультацией к медицинскому генетику.

Классификация

По сути, тетрада Фалло – это синдром, который включает в себя сразу четыре типа аномалий:

• дефект в межжелудочковой перегородке;
• правосторонняя позиция аорты;
• стенозирование легочной артерии – в некоторых случаях она полностью «зарастает» (тетрада Фалло с атрезией легочной артерии);
• выраженная поджелудочковая гипертрофия миокарда.

По анатомическим изменениям выделяют следующие формы данной патологии на сердце:

• эмбриологическая – происходит смещение перегородки, структура легочного клапана при этом не меняется;
• гипертрофическая – к вышеописанной клинической картине добавляется гипертрофия зоны выхода из правого желудочка сердца;
• тубулярная – происходит изменение клапанного аппарата и обструкция правого желудочка;
• многокомпетентная – клинические картины вышеописанных форм – это наиболее тяжелая форма патологии.

Такое заболевание у детей обусловлено степенью сужения диаметра легочной артерии.

Таким образом, дополнительно в классификации рассматривается и этот фактор – тетрада Фалло гемодинамика:

• полная атрезия просвета артерии – наиболее тяжелая форма;
• ацианотическая – стеноз умеренный, цианоз не наступает (бледная форма тетрады Фалло);
• цианотическая – прогрессирование обструкции.

Также болезнь классифицируют по типу течения:

• ранняя – симптоматика проявляется практически сразу же после рождения ребенка;
• классическая – клиническая картина проявляется в возрасте 2-3 лет;
• тяжелая – симптоматика носит приступообразный характер, всегда сопровождается сильной одышкой;
• поздняя – симптомы начинают проявляться в возрасте 6-10 лет.

Тетрада Фалло у взрослых, как и у детей, характеризуется как наиболее сложная патология, которая часто приводит к летальному исходу.

Симптоматика

Клиническая картина такого заболевания может проявляться даже у новорожденного, спустя 1-2 месяца после рождения. Однако чаще всего первые симптомы проявляются ближе в годовалому возрасту.

В целом тетрада Фалло симптомы имеет следующие:

• Цианоз в значительной форме – в верхней половине тела, вокруг губ. При плаче ребенка, во время натуживания и кормления симптом усиливается.
• Одышка – чаще всего носит приступообразный характер, усиливается во время физической нагрузки. Малыш принимает вынужденную позу.
• Физическое недоразвитие.
• Слабость – непродолжительная физическая активность приводит к усталости, головокружению, головной боли.
• Частые потери сознания без видимых на то причин.
• Судороги – в данном случае это обусловлено гипоксией мозговой структуры, сгущением крови, что приводит к повышенному риску тромбоэмболии.
• Неполный паралич конечностей.
• Учащенное сердцебиение.

У взрослых клиническая картина проявляется таким же образом. Однако следует отметить, что если в детском возрасте не будет осуществлена операция по устранению патологии, то до взрослого возраста большинство больных не доживает.

Диагностика

Ввиду того что клиническая картина достаточно специфического характера, проблем с постановкой диагноза не возникает.

В данном случае требуется консультация следующих специалистов:

• педиатр;
• неонатолог;
• детский кардиолог.

Тетрада Фалло у плода также может быть диагностирована во время прохождения ультразвукового исследования.

В целом диагностическая программа включает в себя следующие мероприятия:

• физикальный осмотр с прослушиванием – на наличие патологии может указывать «сердечный горб» (выпуклость в области расположения сердца), ослабленный второй тон в легочной артерии;
• клинический и биохимический анализ крови – при таком заболевании будет существенно превышено количество эритроцитов в крови, повышен гемоглобин;
• фонокардиограмма;
• ЭКГ;
• рентген сердца;
• катетеризация сердца;
• УЗИ сердца;
• допплерография.

В ряде клинических случаев может понадобиться проведение дифференциальной диагностики относительно таких патологических процессов, как:

• полное заращение (атрезия) легочной артерии;
• общий артериальный ствол;
• врожденная аномалия – наличие только одного желудочка;
• аномалия Эбштейна.

При необходимости врач может назначить дополнительные диагностические мероприятия, поэтому представленная здесь диагностическая программа является примерной.

Лечение

Единственное эффективное лечение данной врожденной патологии – проведение операции. Радикальная коррекция тетрады Фалло проводится только после трех лет. До этого возраста осуществляется паллиативное операбельное вмешательство, направленное на поддержание жизнедеятельности ребенка и улучшение качества его жизни.

Паллиативная операция проводится следующим образом:

• накладываются дополнительные сосуды между артериями;
• одну артерию соединяют с подключичной при помощи искусственного протеза.

После этого кровь начинает поступать из артерии в легкое, а далее в левое предсердие. Такое решение позволяет снизить количество приступов и убрать одышку, но в корне проблему это не решает.

Радикальное вмешательство нужно обязательно. К сожалению, даже в этих случаях устранить патологию успешно можно не всегда: есть риск летального исхода.

Операция проводится при условии полной остановки сердца. После этого пациент подключается к аппарату искусственного кровообращения, а хирург устраняет дефект и сужение артерии. Успешно проведенная операция позволяет существенно улучшить качество жизни больного.

В исключительных случаях паллиативный этап минуется, если патология протекает в особенно сложной форме и присутствует высокий риск летального исхода.

Что касается медикаментозной терапии, то она проводится только во время подготовки к операции и в постоперационный период.

В этих целях больному назначают:

• раствор бикарбоната натрия, Бисопролол;
• ингаляции из кислородно-воздушной смеси;
• препараты, которые уменьшают продуцирование тромбоцитов.

Дети, которым не была проведена операция, в среднем доживают только до 12 лет. До 40 лет доживает не больше 5% больных с таким диагнозом. В большинстве случаев причиной летального исхода становится инсульт, ишемическая болезнь сердца, инфаркт.

Возможные осложнения после операции

В послеоперационный период возможно развитие следующих осложнений:

• повышенный риск тромбообразования;
• острая сердечная недостаточность;
• аритмия;
• инфекционный эндокардит;
• легочная гипертензия;
• аневризма стенки правого желудочка.

Отсутствие лечения приводит к таким осложнениям, как:

• туберкулез;
• различные инфекционные заболевания;
• проблемы сердечно-сосудистого характера;
• декомпенсация сердца;
• тромбозы.

В итоге наступает летальный исход, поэтому операция при тетраде Фалло проводится обязательно.

Прогноз

Прогнозы тетрада Фалло может иметь относительно положительные только в том случае, если будет своевременно проведена операция с последующим медикаментозным лечением, а также соблюдением всех рекомендаций врача относительно образа жизни. В противном случае последствия будут необратимыми.

Профилактика

К сожалению, специфической профилактики именно для ребенка, нет.

Все рекомендации по предупреждению заболевания будут касаться только будущих родителей:

• Если в семейном анамнезе есть такие заболевания, то зачатие ребенка нужно планировать. Предварительно паре следует обратиться к медицинскому генетику, пройти обследование и лечение (при необходимости).
• Зачатие ребенка в пьяном состоянии в разы повышает риск развития данной патологии, поэтому необходимо исключить вероятность таких моментов.
• При беременности следует исключить курение, прием алкоголя и наркотических средств. Прием лекарственных препаратов должен строго согласовываться с лечащим врачом.
• Прием гормональных препаратов, седативных и психотропных должен осуществляться только по предписанию врача и строго по расписанной им схеме.

Если у ребенка присутствуют хотя бы некоторые из вышеописанных симптомов, следует срочно обращаться к врачу. Малейшее промедление в данном случае может обернуться летальным исходом.