Подбор врача и запись по телефонам
7 (499) 519-32-81, 7 (812) 409-93-64

Идиотия

Идиотия
Основные симптомы:

Идиотия (идиотизм) — самая тяжелая степень умственной отсталости (олигофрении), при которой мышление и речь отсутствуют практически полностью. Некоторые ученые-психиатры предлагают не использовать это название болезни, а больных не называть «идиотами», поскольку термины стали носить оскорбительный характер и вышли далеко за рамки медицины.

Онлайн консультация по заболеванию «Идиотия».
Задайте бесплатно вопрос специалистам: Невролог, Психотерапевт.

Предлагается употреблять термин «глубокая умственная отсталость», «умственная отсталость глубокой степени». В США и Западной Европе в социуме и педагогике используется термин «труднообучаемые». С греческого название болезни переводится как «необразованность», «обособленность». Чаще болеют представители мужского пола.

Причины

Причины идиотии:

  • генетически обусловленные заболевания, связанные с хромосомными дефектами, проявляющиеся умственной отсталостью и физическим недоразвитием (синдромы Вильямса, Дауна, Ангельмана, Прадера-Вилли, болезнь Тея-Сакса) — на сегодня известно около 2000 генных аберраций (мутация), ежегодно их число увеличивается;
  • различные отравления матери в период беременности;
  • облучение;
  • злоупотребление будущей матерью спиртным, наркотиками, медикаментами;
  • инфицирование в период гестации: цитомегаловирус (герпесвирус человека 5 типа, имеющий собственную ДНК), краснуха (вирусная болезнь, опасная для беременных на ранних этапах гестации), сифилис (венерическое заболевание, вызванное бледной спирохетой), токсоплазмоз (заражение паразитами — токсоплазмами), простой герпес и другие опасные инфекции;
  • нерациональное питание с дефицитом витаминов и микроэлементов, недоедание;
  • йододефицит у будущей матери;
  • болезни обмена веществ у беременной;
  • асфиксия новорожденных (отсутствие или нерегулярное дыхание);
  • травма ребенка в родах, ЧМТ, сдавление головы, кровоизлияние во время родоразрешения;
  • дефицит йода у ребенка до 3 лет;
  • энцефалиты, менингиты (перенесенные в детстве);
  • недоношенность (вес младенца при рождении менее килограмма).

Родители детей с идиотией в большинстве своем не имеют отклонений в умственном развитии. Здоровье родителей не означает рождение полноценного ребенка.

Классификация

Классифицируют идиотию по степени тяжести:

  1. Легкая и средняя степени характеризуются способностью больных вырабатывать простой кругозор. Например, понимание, что нельзя прикасаться к пламени, опускать в кипяток руку. Дети осваивают простейшие навыки самообслуживания, имеют привязанность к ухаживающим людям, запоминают простые слова, но произносят их неправильно, меняют или пропускают в словах слоги, шепелявят, гнусавят.
  2. Тяжелая степень. Отмечается практически полное отсутствие речи и навыков самообслуживания. Жизнь больного регулируется инстинктами. После рождения младенцы сразу попадают в интернаты для психохроников.

По времени и причинам возникновения:

  1. Амавротическая идиотия — в основе лежит нарушение обмена ганглиозидов (сложные молекулы) в головном мозге. Интеллект снижается стабильно.
  2. Врожденная — характеризуется прогрессирующей гидроцефалией (избыток воды в тканях головного мозга), мышечным гипотонусом (пониженный тонус мышц), судорогами, психическим недоразвитием.
  3. Детская ранняя — развивается в первые годы жизни, характеризуется прогрессирующими параличами, снижением зрения, гиперакузией (непереносимость обычных звуков ввиду нарушения механизмов равновесия между торможением и усилением биологических процессов в слуховых путях), психическим недоразвитием.
  4. Детская поздняя — характерные признаки появляются в 4 года: атрофия зрительного нерва (отмирание нервных волокон), прогрессирующее слабоумие, судороги, атаксия (нарушение координации).
  5. Юношеская — признаки появляются к 6 годам. Характерны снижение умственных способностей, двигательные расстройства, ухудшение памяти, вегетативно-эндокринные расстройства, пигментный ретинит (дегенеративное поражение глаз, ведущее к слепоте).
  6. Поздняя — признаки появляются у взрослых. Характерно изменение личности, глухота, вестибуло-мозжечковый синдром (головокружение, потеря равновесия), пигментный ретинит, психосиндром (психологическая дисфункция).
  7. Гидроцефальная — врожденная форма, характеризующаяся водянкой головного мозга.
  8. Ксеродермическая — наследственное заболевание, проявляющееся разной степенью слабоумия, гипоплазией (недоразвитием) половых органов, пигментной ксеродермией (высокая чувствительность к ультрафиолету), неврологическими нарушениями, невысоким ростом.
  9. Дизостотическая — поражение соединительной ткани, вследствие чего страдают органы зрения, кости, нервная система, внутренние органы.
  10. Микседематозная — развивается при нарушении работы щитовидной железы.
  11. Тимическая — развивается при нарушении работы тимуса (вилочковая железа).

По клиническим проявлениям:

  1. Возбудимая — характеризуется повторяющимися движениями больного (раскачивание, хлопанье в ладоши, примитивные движения).
  2. Торпидная — характеризуется неподвижностью, «уходом» в себя.

Стадии умственной отсталости по показателю IQ (международная и российская классификация):

  1. Незначительная — IQ 50–70 (дебильность).
  2. Умеренная — IQ 35–49 (имбецильность).
  3. Тяжелая — IQ 25–39 (олигофрения в стадии идиотизма).
  4. Глубокая — IQ ниже 20 (глубокая умственная отсталость).
Стадии умственной отсталости
Стадии умственной отсталости

Если говорить о социальной идиотии, выделяют 5 форм:

  1. Верноподданность. Главные люди для этой категории больных — вышестоящее начальство, его мнение, указания.
  2. Нигилизм. Отстранение от общественных и даже семейных процессов — от всего, что не касается самого больного.
  3. Либерализм. Либералы ставят во главу угла полную свободу личности, что в либеральном государстве выливается в попустительстве за преступления, совершенные представителями сексуальных меньшинств, беженцами, популяризацию однополой любви и браков.
  4. Жидовосхищение. Восхищение и превозношение евреев и еврейской нации, проявляющееся в том, что Христос был иудеем, а этот народ больше остальных перенес страданий, что среди евреев больше, чем среди других национальностей, гениальных ученых, писателей и так далее.
  5. Чистоплюйство. Выражается в надменном поведении. Чистоплюи считают те или иные дела и разговоры «грязными», отказываются участвовать в мероприятиях и беседах, чтобы не опускаться до уровня собеседников и не «испачкаться» самому.

Выделяют еще один вид социального идиотизма — калейдоскопичный. О психических отклонениях свидетельствует все: мировоззрение, рассуждения, поступки, поведение.

Симптомы

Больные не способны к самообслуживанию, нуждаются в постоянном присмотре и уходе. Идиотия у детей проявляется с рождения: ребенок не может держать головку, поздно садится, речь не развивается либо появляется очень поздно, эмоции упрощенные (нравится — не нравится). Из речи в лучшем случае понятны лишь отдельные слоги, выстраивать предложения малыш не может.

Больные не реагируют на окружающих, громкие звуки, яркий свет. С большинством пациентов возможен только невербальный (без речи, с помощью жестов) контакт. В лучшем случае дети понимают интонацию, но не значение слов. Не могут выражать эмоции, помимо вспышек немотивированного гнева у одних и безразличия у других. Близких или ухаживающих за ними людей не узнают.

Физически ребенок развивается нестандартно: тело непропорциональное, лицо припухшее, выражение лица бессмысленное, часто искажено злобной гримасой, язык толстый. Двигательная активность либо не развита, либо наблюдаются стереотипные движения, многие передвигаются ползком.

Могут встречаться аномалии физического развития и внутренних органов: сращение пальцев, шестипалость, контрактуры (сужение) суставов, мозговые грыжи, пороки сердца, аномалии мочеполовых органов, дискинезия (раздраженность) кишечника, эндокринные расстройства, параличи. Некоторые испытывают галлюцинации — такие пациенты должны находиться в условиях стационара.

Характерен неумеренный аппетит вплоть до булимии и поедания несъедобных предметов, даже собственных конкрементов, поскольку больные не отличают пищу от несъедобных предметов, горячее от холодного. Дефекация и мочеиспускание произвольные. Стеснение отсутствует полностью: взрослые больные или подростки могут открыто на людях заниматься онанизмом.

Другие признаки идиотии:

  • больным все равно, во что они одеты (грязная или чистая одежда);
  • мокрое белье не доставляет дискомфорта;
  • дети не могут сами одеться и раздеться;
  • характерна склонность к членовредительству, агрессии, направленной на себя;
  • немотивированные импульсивные поступки;
  • эпилептические судороги;
  • повышенный болевой порог — даже если причинить серьезные телесные повреждения, большинство больных никак не отреагирует.

У детей с тяжелой степенью идиотии отсутствует инстинкт самосохранения, диагностируется слабая ориентация в пространстве и нарушение координации движений и моторики.

Диагностика

Диагноз ставится на основании показателей IQ, осмотра пациента, беседы с его родственниками. Врач собирает семейный анамнез, оценивает данные генетического скрининга, диагностических исследований, свидетельствующих о состоянии внутренних органов. Выясняет все о периоде беременности матери и родоразрешении, о перенесенных инфекциях во время гестации, времени первого появления характерных признаков.

Психиатр беседует с пациентом (если это возможно), оценивает умственные способности с помощью специальных анкет, уровень адаптации в социуме, отношение к родственникам.

Из обследований назначается МРТ головного мозга, позволяющее судить о строении органа и возможных отклонениях. При необходимости больных консультируют невролог, офтальмолог и другие узкие специалисты. Родители и больной ребенок проходят консультацию и обследование у генетика, что позволяет выяснить причину когнитивного диссонанса, выявить возможные риски у будущих детей.

При исследовании у больных отмечается увеличение головного мозга, диффузная (рассеянная) атрофия отдельных участков (чаще страдают мозжечок и затылочные доли).

При гистологическом исследовании отмечается распространенный распад нейронов (нервная клетка, ганглиозная, ганглионарная). Дегенерация ганглиозных клеток происходит в виде увеличения размера, набухания, вздутия, заполнения мелкозернистым веществом, сморщиванием и утерей формы ядер, сдвиг ядер к периферии.

В тяжелых случаях при большой концентрации липидов развивается демиелинизация (разрушение миелиновой оболочки, окружающей нервные волокна), повреждение нервных отростков (аксоны).

Лечение

Терапевтический эффект зависит от того, на какой стадии идиотии находится пациент. При легкой степени больные могут развиваться, научиться элементарным навыкам самообслуживания и общения, овладеть минимальным кругозором. Главное, в чем нуждаются больные — уход и наблюдение. Медикаменты эффективны при их использовании на ранних этапах болезни.

Из фармакологических средств применяются седативные при повышенной возбудимости и агрессии, психотропные препараты (нейролептики) при выраженных психических отклонениях, ноотропы при нейродегенеративных расстройствах, витамины, противосудорожные средства при судорожном синдроме.

Прогнозы

При идиотии развиваются такие осложнения, как социальная дезадаптация, опасное поведение с направлением агрессии чаще на себя.

Ребенок может травмироваться из-за зрительных и двигательных нарушений. Слабая физическая активность приводит к возникновению застойной пневмонии (развивается в результате нарушения гемодинамики и вентиляции легких). Судороги могут закончиться развитием эпилептического статуса.

Дисфагия (нарушение глотания) опасна попаданием пищи в трахею и развитием аспирационной пневмонии (повреждение паренхимы легких). Нарушение липидного обмена приводит к жировому гепатозу (избыточное накопление жира в печени) и печеночной недостаточности. Сердечную недостаточность вызывают отложения жира на клапанах. Погибают чаще от дыхательной или сердечной недостаточности, вторичных инфекций, отягчающих течение основного заболевания.

Самый неблагоприятный прогноз имеет амавротическая идиотия Тея-Сакса, инфантильная форма которой заканчивается летальным исходом. Поздняя форма развивается наиболее медленно, имеет доброкачественное течение, поэтому прогноз относительно благоприятный. В большинстве случаев пациенты проживают не более 20 лет.

Благодаря тщательному уходу, врачебному наблюдению, медикаментозной поддерживающей терапии больные могут прожить 40 лет. Излечиться от идиотизма невозможно.

Профилактика

Профилактика идиотии начинается и проводится будущей матерью в период гестации. Следует отказаться от вредных привычек, рационально питаться, наблюдаться у врача, выполнять в точности его рекомендации.

Следует избегать браков между близкими родственниками, при которых значительно повышается риск развития идиотизма у ребенка. Рекомендованы генетический скрининг и консультация у генетика.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?
Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания
Да
Нет
Читать нас на Яндекс.Дзен
Заболевания со схожими симптомами:
Гиперосмолярная кома (совпадающих симптомов: 4 из 20)
Гиперосмолярная кома

Гиперосмолярная кома – это осложнение сахарного диабета, что характеризуется гипергликемией, гиперосмолярностью крови. Выражается в дегидратации (обезвоживании) и отсутствии кетоацидоза. Наблюдается у больных старше 50 лет, у которых присутствует инсулинозависимый тип сахарного диабета, может сочетаться с ожирением. Чаще всего возникает у людей из-за плохого лечения заболевания или его отсутствия.

...
Мигрень (совпадающих симптомов: 4 из 20)
Мигрень

Мигрень представляет собой достаточно распространенное неврологическое заболевание, сопровождающееся выраженной приступообразной головной болью. Мигрень, симптомы которой заключаются собственно в боли, сосредотачиваемой с одной половины головы преимущественно в области глаз, висков и лба, в тошноте, а в некоторых случаях и в рвоте, возникает без привязки к опухолевым образованиям мозга, к инсульту и серьезным травмам головы, хотя и может указывать на актуальность развития определенных патологий.

...
Болезнь Альцгеймера (совпадающих симптомов: 3 из 20)
Болезнь Альцгеймера

Болезнь Альцгеймера – это заболевание головного мозга дегенеративного характера, проявляющееся в форме прогрессирующего снижения интеллекта. Болезнь Альцгеймера, симптомы которой некогда впервые были выделены Алоисом Альцгеймером, немецким психиатром, представляет собой одну из наиболее распространенных форм деменции (приобретенного слабоумия).

...
Болезнь Бинсвангера (совпадающих симптомов: 3 из 20)
Болезнь Бинсвангера

Болезнь Бинсвангера — патологический процесс, в результате которого в головном мозге человека происходит разрушение белого вещества. В большинстве случаев заболевание обусловлено прогрессирующей гипертонией. На поздних стадиях развития болезнь Бинсвангера необратима.

...
Болезнь Фабри (совпадающих симптомов: 3 из 20)
Болезнь Фабри

Болезнь Фабри (син. наследственный дистонический липидоз, церамидтригексозидоз, диффузная универсальная ангиокератома, болезнь Андерсена) — наследственное заболевание, вызывающее проблемы с обменом веществ, когда происходит скопление гликосфинголипидов в тканях человеческого организма. У мужчин и женщин встречается в равной степени.

...
Джозеф Аддисон

При помощи физических упражнений и воздержанности большая часть людей может обойтись без медицины.

К какому врачу обратиться

При подозрении на такое заболевание, как «Идиотия» нужно обратиться к врачам:

Приглашаем врачей

Приглашаем практикующих врачей c подтвержденным медицинским образованием для онлайн консультирования посетителей сайта.

Подать заявку