Краниофарингиома

Краниофарингиома — опухоль головного мозга доброкачественного характера, склонная к перерождению в злокачественное новообразование. В международной классификации заболеваний (по МКБ-10) стоит под шифром D44,4. Патологическое новообразование возникает из эмбриональных клеток вне зависимости от возраста и пола пациента.

• Этиология
• Классификация
• Симптоматика
• Диагностика
• Лечение
• Возможные осложнения

Опухоль на начальных стадиях развития может не проявляться, в процессе роста новообразование будет влиять на внутричерепное давление, что отрицательно скажется на зрении, гормональном фоне и психическом поведении человека.

Диагностируют краниофарингиому после проведения компьютерной томографии или магнитно-резонансной томографии. Лечение будет включать хирургическое удаление опухоли и лучевую терапию. При вовремя устраненном новообразовании прогноз положительный. Беременность возможна, но все зависит от индивидуальных показателей

Этиология

В процессе развития опухолевого процесса в тканях краниофарингиомы формируются новообразования, в содержимом которых смесь белков и холестерина.

Патологический процесс может развиться у человека в любом возрасте, но чаще встречается у детей. Новообразования очень медленно растут, часто врожденные, обычно первые признаки проявляются в подростковом возрасте.

Патологический процесс формируется еще в эмбриональных зачатках кармана Ратке.

Согласно мнению ученых, основные причины развития опухоли:

• различные мутационные изменения;
• наследственная предрасположенность;
• отрицательное влияние на эмбрион в первые 14 недель беременности;
• отравления токсическими веществами, ядами, медикаментами;
• влияние радиации;
• инфекционные внутриутробные воздействия;
• тяжелые формы раннего токсикоза;
• наличие у матери в период вынашивания ребенка туберкулеза, почечной недостаточности, диабета.

Чаще заболевание встречается в возрасте от 6 до 20 лет, реже — в 20–60 лет, у мужчин значительно больше риск заболеть, чем у женщин. Патологический процесс может длиться от 3 до 20 лет.

Классификация

Гистологически существует два типа опухолей:

• адамантиноматозная краниофарингиома — встречается у детей, напоминает пульпу, содержит эпителиальные клетки, заполнены белком, маслянистой жидкостью с продуктами холестерола, встречается одно или несколько новообразований, часто отмечается кальцификация;
• папиллярная краниофарингиома — встречается у взрослых, эпителиальные слои вытягиваются вдоль ворсин сосудистой стромы, образуя сосочки, редко наблюдается кальцификация.

Внешне доброкачественная опухоль разбивается на четыре подгруппы:

• компактные новообразования небольших форм с участками кальцификации, встречаются в 30 % случаев;
• кистозная — наблюдается в 47 % случаев, состоит из нескольких крупных новообразований, которые могут достигать 12 сантиметров, отличаются по величине и форме;
• каменистые новообразования в области гипофиза, состоящие полностью из известковых масс, небольшие по размеру, редкие;
• смешанные опухоли, которые могут состоять как из мягкой ткани, так и из кальцификатов, встречаются у 17 % пациентов.

Опухоли обладают экзофитным и экспансивным ростом. Экзофитный характер развития проявляется в том, что новообразования растут в сторону преформированных полостей, направляясь в полость III желудочка головного мозга или в боковые желудочки, в продольную щель или в пространство базальных цистерн.

Экспансивное развитие заключается в том, что опухолевидное новообразование не выходит за пределы капсулированной формы, паренхима не имеет соприкосновения с окружающими тканями. Капсульный вид защищает окружающие ткани от того, что находится внутри новообразования. Если капсула лопается, содержимое проникает в ткани, начинается воспалительный процесс.

Новообразование классифицируют в зависимости от расположения:

• инфундибулярная группа — этот вид опухоли заполняет III желудочек, закрывая собой оба монроевых отверстия, в процессе развития вдавливает межножковую цистерну, пережимая глазодвигательный нерв;
• стабильная группа — развивается в субарахноидальном пространстве под дном III желудочка, отдавливая его дно, зрительный нерв вытягивается, опухоль сдавливает гипофиз и корешки нервов, растет на орбитальной поверхности лобных долей;
• новообразование походит на аденому, характеризуется эндо-супраселлярным ростом, распространяется в области турецкого седла, деформируя его, вдавливает содержимое головы и зрительного нерва;
• супраселлярные опухоли — вовлекают хиазм и зрительный нерв, поражая внутренний ствол, наблюдаются нарушения костей черепа и турецкого седла.

В зависимости от расположения опухолевидного образования будут приниматься соответствующие оперативные мероприятия.

Симптоматика

Симптомы краниофарингиомы на начальном этапе формирования опухоли не проявляются. После стремительного прогрессирования появляются следующие признаки:

• разноплановые расстройства зрения из-за сдавливания зрительного нерва;
• сильные и продолжительные головные боли;
• сильная тошнота;
• эндокринные нарушения;
• нарушения функционирования надпочечников;
• проблемы с половой жизнью у мужчин;
• отсутствие ежемесячных менструаций у женщин;
• ожирение;
• заторможенность, медлительность;
• проблемы с памятью;
• эпилептические припадки;
• недержание мочи.

У пациента могут наблюдаться проблемы с ростом (синдром карлика), чрезмерное скопление жировых отложений. Патологический процесс протекает индивидуально, от нескольких месяцев до десятка лет.

Диагностика

Краниофарингиома

После консультации со специалистами и изучения истории болезни ставится первичный диагноз. Затем неврологом назначаются дополнительные исследования для дифференциации и уточнения вида опухоли.

Возможные диагностические процедуры:

• рентгенологические исследования черепной коробки — помогут найти изменения, определить увеличение турецкого седла;
• исследования уровня гормонов в крови и работы щитовидной железы;
• компьютерная или магнитно-резонансная томографии — позволят выявить точную локализацию новообразования, количество, размер и форму опухолей;
• биопсия — поможет дифференцировать новообразования.

После всех исследований и подтверждения первичного диагноза пациента отправляют на соответствующую терапию.

Лечение

Опухоль предполагает только лечение с помощью хирургических манипуляций.

Медикаментозная терапия не дает положительного эффекта: при диагнозе краниофарингиома консервативное лечение неуместно.

Если по каким-то причинам опухоль была удалена не полностью, а частично осталась, назначается лучевая терапия.

С помощью резекции удается избавиться от черепно-мозгового давления, облучение способно предотвратить рост новообразований. Чаще всего больному назначается сочетание хирургической и лучевой терапии. Если есть необходимость, могут прописывать гормональную терапию.

Очень действенный способ — дренирование новообразования, когда в капсульную полость вводят специальный антибиотический препарат, способствующий разрушению патологических клеток.

Если опухоль удаляется частично, а больной отказывается от лучевой терапии, возникает рецидив. Очаг вырастает вновь до тех размеров, какие были до оперативного вмешательства.

Прогноз при комплексной терапии положительный в 85 % случаев, рецидивы встречаются редко и зависят от степени распространения патологических процессов.

Возможные осложнения

Краниофарингиома — достаточно серьезный патологический процесс, который требует своевременного и качественного лечения. Если не получилось диагностировать болезнь вовремя и принимать соответствующие меры по предотвращению усугубления очага уже поздно, возможны следующие последствия:

• у мужчин снижается половое влечение;
• недержание мочи;
• водянка в черепной коробке;
• проблемы со зрением, вплоть до потери.

Если происходит разрыв капсулированной опухоли:

• появляется хронический предфокальный энцефалит;
• перевентрикулит;
• лептоменингит;
• острое воспаление гипофиза.

Последствия могут иметь необратимый характер, наличие опухоли требует немедленного реагирования.

Профилактикой возникновения новообразования в головном мозге считается бережное отношение к здоровью беременной, здоровью плода, своевременное лечение воспалительных и инфекционных процессов в организме.