Подбор врача и запись по телефонам
7 (499) 519-32-81, 7 (812) 409-93-64

Пангипопитуитаризм

Пангипопитуитаризм
Основные симптомы:

Пангипопитуитаризм (син. синдром Шиена, болезнь Симмондса) представляет собой гормональную недостаточность, а именно недостаток всех гормонов передней доли гипофиза. На этом фоне происходит нарушение функционирования многих внутренних органов и систем.

Онлайн консультация по заболеванию «Пангипопитуитаризм».
Задайте бесплатно вопрос специалистам: Эндокринолог.

Наиболее часто болезнь Симмондса провоцируется поражением гипофиза или гипоталамуса, в частности когда возникают проблемы с процессом кровообращения или новообразования в этой системе. Помимо этого, привести к расстройству может обильная кровопотеря во время родовой деятельности или же частые носовые кровоизлияния.

Клиническая картина неспецифична, потому что включает в себя такие симптомы, как:

  • снижение массы тела;
  • усталость, слабость;
  • нарушение сексуальной функции;
  • у детей отмечается задержка в росте и развитии.

Правильный диагноз устанавливается на основе информации, полученной в ходе осуществления широкого спектра лабораторных тестов. Также не последнее место в диагностировании занимают манипуляции, выполняемые лично клиницистом.

Тактика терапии патологии напрямую зависит от варианта ее протекания, отчего может быть:

  • консервативной, когда проводится заместительное гормональное лечение;
  • хирургической, и в этом случае происходит удаление новообразований.

В международной классификации заболеваний подобной болезни не выделено отдельного значения, но она относится к категории «гипофункция и другие нарушения гипофиза». Таким образом, синдром Шиена будет иметь код по МКБ-10 Е.23.

Этиология

Пангипопитуитаризм – это болезнь, которая развивается на фоне дефицита гормонов передней доли гипофиза. Среди них стоит выделить:

  • АКТГ и ТТГ;
  • ЛГ и СТГ;
  • ФСГ и пролактин.

Именно такие вещества выступают в качестве регуляторов функционирования периферических желез, составляющих внутреннюю секрецию. К таким железам относятся:

  • кора надпочечников;
  • яичники у представительниц женского пола;
  • семенники у мужчин;
  • щитовидная железа.

Значительное снижение или полное прекращение выделения вышеуказанных гормонов провоцирует возникновение вторичной недостаточности соответствующих эндокринных органов-мишеней.

Дефицит гормонов может быть спровоцирован:

  • нарушением процесса кровообращения в гипоталамо-гипофизарной области. Сюда стоит отнести сосудистый тромбоз и ишемический некроз, аневризму внутренней сонной артерии и инфаркт ткани гипофиза, а также апоплексию гипофиза;
  • потерей большого количества крови во время родовой деятельности или абортивного прерывания беременности, что также носит название "синдром Шихана";
  • обильными желудочными или носовыми кровотечениями;
  • злокачественными или доброкачественными новообразованиями гипофиза и гипоталамуса;
  • метастазированием онкологического процесса в гипоталамо-гипофизарную область;
  • тяжелыми черепно-мозговыми травмами, осложнившимися внутренними кровоизлияниями;
  • хирургическим вмешательством;
  • длительной лучевой терапией.

Крайне редко синдром Симмондса-Шиена возникает на фоне:

В некоторых ситуациях установить причину подобного заболевания не представляется возможным.

Основную группу риска составляют лица от 20 до 40 лет, но это вовсе не исключает вероятность развития болезни у людей более старшей или младшей возрастной категории. При этом у представительниц женского пола такое расстройство выявляется чаще, чем у мужчин.

Классификация

Опираясь на вышеуказанные этиологические факторы, выделяют такие формы протекания заболевания:

  • первичный пангипопитуитаризм, который возникает на фоне врожденного или приобретенного деструктивного процесса в передней доле гипофиза;
  • вторичный пангипопитуитаризм, в таких случаях дефицит тропных гормонов является следствием повреждения ядер гипоталамуса, а также снижения или полного отсутствия секреции гипоталамических рилизинг-гормонов;
  • идиопатическая форма является таковой при неизвестных причинах возникновения патологии.

Симптоматика

На степень выраженности внешних проявлений оказывает влияние тяжесть протекания деструктивного поражения аденогипофиза. В подавляющем большинстве ситуаций патологический процесс развивается постепенно, однако крайне редко симптоматика может возникнуть резко и за короткий промежуток времени привести к летальному исходу больного.

Основные симптомы подобного заболевания представлены:

  • резким понижением массы тела;
  • шелушением и сморщиванием кожных покровов;
  • понижением потоотделения;
  • изменением оттенка кожи лица, когда она становится восковой или грязно-землистой;
  • синюшностью кожи;
  • снижением плотности костной ткани, отчего человек часто подвергается переломам;
  • разрушением зубов;
  • выпадением волос;
  • ломкостью и деформацией ногтевых пластин;
  • слабостью и быстрой утомляемостью;
  • сильными головными болями;
  • снижением остроты зрения;
  • вялостью и сонливостью на постоянной основе;
  • понижением значений кровяного тонуса;
  • изменением ЧСС;
  • диспепсическими расстройствами;
  • уменьшением сопротивляемости иммунной системы. На этом фоне пациенты очень часто болеют воспалительными или инфекционными заболеваниями;
  • нарушениями терморегуляции;
  • неврологическими расстройствами.
Симптомы болезни Симмондса
Симптомы болезни Симмондса

Помимо вышеуказанных клинических проявлений, у представителей мужского пола отмечается:

  • понижение либидо или сексуального влечения к противоположному полу;
  • атрофия предстательной железы и яичек, семенных пузырьков и полового члена;
  • исчезновение вторичных половых признаков: оволосения на лице, подмышечных впадинах, груди и паховой области.

В то же время женщины предъявляют жалобы на:

  • отсутствие менструаций;
  • гипотрофию как наружных, так и внутренних половых органов;
  • депигментацию ареол сосков;
  • полное отсутствие молока после родов.

Недостаток гормона роста у детей провоцирует:

  • задержку роста;
  • когнитивные нарушения;
  • отставание в половом развитии.

Диагностика

Дефицит тропных гормонов с точностью подтверждается результатами лабораторных исследований. Тем не менее процесс установления правильного диагноза в обязательном порядке должен носить комплексный подход.

В первую очередь эндокринологу необходимо:

  • ознакомиться с историей болезни для выявления наиболее вероятного провоцирующего фактора;
  • собрать и проанализировать жизненный анамнез больного;
  • провести тщательный физикальный осмотр и оценить состояние кожных покровов, ногтей, волос и остроты зрения;
  • измерить показатели кровяного тонуса и сердечного ритма;
  • детально опросить пациента для установления первого времени возникновения и интенсивности выраженности симптоматики.

Среди наиболее информативных лабораторных исследований стоит выделить:

  • общеклинический анализ крови;
  • биохимию крови;
  • общий анализ мочи;
  • стимуляционные пробы.

Инструментальная диагностика представлена:

  • КТ и МРТ;
  • ПЭТ головного мозга;
  • церебральной ангиографией;
  • конусной боковой краниографией турецкого седла;
  • рентгенографией грудины, черепа и позвоночного столба.
ПЭТ головного мозга
ПЭТ головного мозга

Пангипопитуитаризм в обязательном порядке дифференцируют от:

Лечение

После подтверждения диагноза пациентам немедленно назначается гормонально-заместительная терапия, которая предполагает составление индивидуальной дозировки, схем и длительности применения лекарств для каждого человека.

Помимо этого, медикаментозное лечение пангипопитуитаризма может включать в себя прием:

  • тиреоидных гормонов;
  • половых гормонов;
  • препаратов, направленных на борьбу с клиническими проявлениями.

В тех ситуациях, когда подобное заболевание стало следствием образования опухолей в гипоталамусе или гипофизе, наряду с заместительной терапией проводят их иссечение. При этом лечить болезнь можно при помощи:

  • микрохирургического удаления;
  • лучевой и радиотерапии;
  • химиотерапии;
  • декомпрессии гипофиза.

Кроме этого, необходимо внутривенное или внутримышечное введение антагонистов допамина и глюкокортикостероидов.

Применение иных методик терапии, в том числе народных средств, в данном случае нецелесообразно.

Возможные осложнения

Независимо от варианта протекания пангипопитуитаризма, полное отсутствие терапии приводит к формированию таких осложнений:

Профилактика и прогноз

В качестве несложных профилактических мероприятий такой болезни выступают следующие клинические рекомендации:

  • предотвращение частых носовых и желудочных кровотечений;
  • полноценная борьба с послеродовыми кровоизлияниями;
  • избегание черепно-мозговых травм и нейроинфекций;
  • своевременное обнаружение и излечение любых заболеваний, которые могут привести к повреждению гипофиза или гипоталамуса;
  • регулярное прохождение всестороннего медицинского обследования не реже двух раз в год.

Пангипопитуитаризм имеет неоднозначный прогноз, поскольку он диктуется основным этиологическим фактором, временем и адекватностью лечения. После завершения терапии пациентам нужно ежегодно проверять свой гормональный статус и проходить вышеуказанные инструментальные диагностические мероприятия каждые 2 года на протяжении 10 лет.

Также не стоит забывать про высокий риск развития осложнений, нередко приводящих к летальному исходу больного.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?
Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания
Да
Нет
Читать нас на Яндекс.Дзен
Заболевания со схожими симптомами:
Авитаминоз (совпадающих симптомов: 10 из 20)
Авитаминоз

Авитаминоз — это болезненное состояние человека, которое наступает в результате острой недостачи витаминов в организме человека. Различают весенний и зимний авитаминоз. Ограничений, что касается пола и возрастной группы, в этом случае нет.

...
Отек головного мозга (совпадающих симптомов: 10 из 20)
Отек головного мозга

Отек головного мозга – опасное состояние, характеризующееся чрезмерным скоплением экссудата в тканях органа. Как следствие, постепенно увеличивается его объем и растёт внутричерепное давление. Все это приводит к нарушению обращения крови в органе и к отмиранию его клеток.

...
Апатия (совпадающих симптомов: 8 из 20)
Апатия

Апатия — это такое психическое расстройство, при котором человек не проявляет интерес к работе, каким-либо мероприятиям, не хочет ничего делать и, вообще, безразлично относится к жизни. Такое состояние очень часто приходит в жизнь человека незаметно, так как не проявляется болевыми симптомами — человек может попросту не замечать отклонений в настроении, так как причинами апатии может стать абсолютно любой жизненный процесс, а чаще всего их совокупность.

...
Дыхательная недостаточность (совпадающих симптомов: 8 из 20)
Дыхательная недостаточность

Как известно, дыхательная функция организма одна из основных функций нормальной жизнедеятельности организма. Синдром, при котором нарушается баланс компонентов крови, а если быть точнее, – сильно повышается концентрация углекислого газа и понижается объем кислорода, называется «острая дыхательная недостаточность», она может перейти и в хроническую форму. Как в таком случае чувствует себя больной, какие симптомы его могут беспокоить, какие признаки и причины возникновения имеет этот синдром – читайте ниже. Также из нашей статьи вы узнаете о методах диагностики и самых современных способах лечения этой болезни.

...
Малокровие (анемия) (совпадающих симптомов: 8 из 20)
Малокровие (анемия)

Малокровие, более распространенное название которого звучит как анемия, представляет собой состояние, при котором отмечается уменьшение общего количества эритроцитов и/или понижение содержания гемоглобина из расчета на единицу объема крови. Малокровие, симптомы которого проявляются в виде усталости, головокружения и другого типа характерных состояний, возникает по причине недостаточного снабжения кислородом органов.

...
Джозеф Аддисон

При помощи физических упражнений и воздержанности большая часть людей может обойтись без медицины.

К какому врачу обратиться

При подозрении на такое заболевание, как «Пангипопитуитаризм» нужно обратиться к врачу: