Болезнь Кавасаки

Болезнь Кавасаки - это редкая, но довольно опасная сосудистая патология, относящаяся к категории системных васкулитов. Во время течения такого заболевания отмечается атака стенок сосудов клетками собственной иммунной системы. В настоящее время причины формирования подобного недуга остаются для клиницистов белым пятном, однако принято считать, что патологическое влияния оказывают болезнетворные бактерии и вирусы.

• Этиология
• Классификация
• Симптоматика
• Диагностика
• Лечение
• Возможные осложнения
• Профилактика и прогноз

Такой синдром обладает специфическими клиническими признаками, среди которых - длительная лихорадка, увеличение размеров лимфатических узлов, изменения со стороны органов зрения и языка, а также отёчность ладоней и стоп.

Диагноз устанавливается путём изучения симптоматической картины, а также при помощи осуществления широкого спектра лабораторных и инструментальных обследований. Такие манипуляции в обязательном порядке дополняются тщательным осмотром больного.

Лечение недуга осуществляется только консервативными методами, суть которых заключается в приёме, внутривенном введении и местном использовании медикаментов.

Международная классификация заболеваний десятого пересмотра выделяет для такого синдрома отдельный шифр. Код по МКБ-10 - М30.03.

Этиология

На сегодняшний день выяснить, почему развивается синдром Кавасаки, не представляется возможным, однако клиницисты из области педиатрии и детской ревматологии выделяют несколько теорий, согласно которым в качестве предрасполагающего фактора могут послужить:

• различные аутоиммунные процессы, во время которых иммунная система начинает вырабатывать антитела против собственных клеток, тканей, сосудов и внутренних органов;
• проникновение в человеческий организм болезнетворных агентов;
• наследственная предрасположенность - вероятность того, чтопотомство больных с подобным диагнозом пострадает от такого недуга, составляет примерно 9%.

В подавляющем большинстве ситуаций в качестве патологических микроорганизмов выступают:

• стафилококки;
• стрептококки;
• риккетсии;
• возбудитель простого герпеса;
• вирус Эпштейна-Барр;
• ретровирусы;
• парвовирусы.

Также стоит отметить про основную группу риска, которую составляют:

• представители мужского пола;
• дети, страдающие от иммунодефицитных состояний;
• малыши, в семье которых уже были ранее зафиксированы случаи диагностирования болезни Кавасаки;
• лица, относящиеся к жёлтой расе - чаще всего вспышки такого недуга фиксируются среди японцев;
• дети от 1 года до 5 лет.

Клиницисты выделяют два основных пика заболеваемости:

• первый - в возрастной категории от 9 до 11 месяцев;
• второй - от 1.5 до 2 лет.

Примечательно то, что болезнь Кавасаки у взрослых и детей старше 5 лет практически никогда не диагностируется.

Классификация

Во время своего прогрессирования синдром Кавасаки проходит несколько стадий развития:

• острую - продолжается от одной недели до 10 суток;
• подострую - может занимать от 14 до 21 дня;
• фаза выздоровления - длительность составляет от 2 месяцев до 2 лет.

Помимо этого, принято выделять полный и неполный вариант течения такой патологии.

Симптоматика

Отличительной чертой такого недуга является то, что симптоматика появляется внезапно и резко, а в качестве первого клинического признака выступает повышение температуры тела до 38-40 градусов. Зачастую лихорадочный период составляет 2 недели. Тем не менее увеличение длительности протекания такого состояния считается признаком, ведущим к неблагоприятному прогнозу.

При типичном протекании болезни Кавасаки симптомы будут следующими:

• стойкий отёк лица и конечностей;
• покраснение кожи ладоней и стоп, в несколько раз реже она принимает фиолетовый окрас;
• формирование небольших по размерам плоских пятен, обладающих красным оттенком. Зачастую такие высыпания локализуются в области паха, а также на верхних и нижних конечностях;
• возникновение на кожном покрове волдырей по типу скарлатины;
• шелушение кожи;
• воспалительное поражение сосудистой оболочки органов зрения;
• двусторонний конъюнктивит;
• сухость губ, приводящая к появлению трещин и кровоточивости;
• увеличение миндалин;
• изменение размеров лимфатических узлов в большую сторону - наиболее часто в патологию вовлекаются шейные лимфоузлы;
• опухание языка, при этом он приобретает ярко-красный оттенок;
• болевые ощущения в области сердца и в животе;
• уплотнение суставов;
• приступы тошноты, сопровождающиеся рвотой;
• расстройство стула, выражающееся в чередовании запоров и диареи;
• менингит и уретрит;
• нарушение сна, вплоть до бессонницы;
• усталость и упадок сил;
• аритмия и одышка;
• суставные боли.

Синдром Кавасаки у детей грудного возраста выражается в:

• повышенной возбудимости;
• расстройствах сна;
• сильнейшем кожном зуде;
• отказе от еды;
• обильной диарее;
• частой рвоте.

Симптоматика неполного синдрома представлена:

• лихорадкой, продолжающейся менее недели;
• эритемой стоп и ладоней;
• кожными высыпаниями;
• трещинами на губах, но без кровоточивости;
• отёчностью языка;
• конъюнктивитом.

Симптомы болезни Кавасаки

Диагностика

Благодаря тому, что подобная патология обладает ярко выраженными специфическими признаками, с установлением правильного диагноза проблем не возникает. Тем не менее диагностика в обязательном порядке должна носить комплексный поход.

Из этого следует, что, прежде всего, клиницисту нужно:

• ознакомиться с историей болезни - для выявления иммунодефицитных или аутоиммунных состояний, которые могут спровоцировать манифестацию данного синдрома;
• собрать и проанализировать анамнез жизни - сюда стоит отнести информацию касательно диагностирования подобного недуга среди близких родственников маленького пациента;
• провести тщательный осмотр больного, с обязательным изучением состояния кожных покровов, измерением ЧСС и температуры;
• детально опросить родителей пациента на предмет перового времени возникновения и интенсивности выраженности клинических проявлений. Это даст возможность врачу составить полную симптоматическую картину и понять характер протекания синдрома Кавасаки.

Для уточнения диагноза необходимы такие лабораторные исследования:

• общеклинический анализ крови;
• иммунологические тесты;
• серологические пробы;
• биохимия крови;
• общий анализ урины.

Что касается инструментальных обследований, то наибольшей диагностической ценностью обладают:

• рентгенография грудины;
• ЭКГ и ЭхоКГ;
• суточное мониторирование ЭКГ;
• ультрасонография внутренних органов;
• КТ и МРТ;
• коронарография;
• люмбальная пункция.

Техника проведения люмбальной пункции

Во время дифференциального диагностирования болезнь Кавасаки у детей дифференцируют от:

• скарлатины и гриппа;
• мононуклеоза инфекционной природы;
• краснухи и пневмонии;
• аденовирусной инфекции и кори;
• ювенильного ревматоидного артрита;
• синдрома Стивена-Джонсона.

Лечение

После подтверждения диагноза следует госпитализация больного. Помимо терапевта и ревматолога, в лечении принимают участие - кардиолог и кардиохирург. Терапия проводится только консервативными методиками и направлена на:

• купирование лихорадочного состояния;
• стабилизацию иммунных реакций;
• предупреждение развития осложнений.

Для достижения таких результатов используют:

• иммуноглобулины, которые вводят внутривенно - наибольшим эффектом такие вещества обладают, если их применяют в первые 10 суток с момента начала протекания недуга;
• противовоспалительные средства - принимают курсом по 5-10 дней;
• лекарства, направленные на разжижение крови;
• антикоагулянты - показано их инъекционное введение;
• препараты ацетилсалициловой кислоты;
• кортикостероидные и гормональные мази - для устранения кожных проявлений.

Хирургическое вмешательство может потребоваться только в случаях формирования последствий. Вопрос об операции решается для каждого пациента в индивидуальном порядке.

Возможные осложнения

Несмотря на то что исход подобного недуга зачастую благоприятный, синдром Кавасаки может привести к развитию таких осложнений:

• аневризмы сосудов сердца;
• инфаркт миокарда и перикардит;
• воспалительное поражение суставов;
• миокардит и менингит;
• желтуха;
• аортальная и митральная недостаточность;
• артрит и уретрит;
• отит и вальвулит;
• острая сердечная недостаточность;
• гангрена верхних или нижних конечностей.

Профилактика и прогноз

На фоне того, что причины развития болезни Кавасаки у ребёнка остаются неизвестными, то вполне естественно, что не существует специфических профилактических мероприятий. Тем не менее для предупреждения возникновения этого недуга используются такие клинические рекомендации:

• постоянное укрепление иммунной системы;
• витаминотерапия и рациональное питание;
• контроль над адекватным течением беременности;
• консультирование у генетика - показано парам, в семьях которых ранее был диагностирован такой синдром;
• лечение на ранних стадиях прогрессирования заболеваний вирусной и бактериальной природы;
• регулярное обследование малыша у педиатра и иных детских специалистов.

Своевременно оказанная квалифицированная и адекватная помощь - это залог благоприятного прогноза. Однако стоит отметить, что осложнения возникают у каждого 5 пациента с подобным диагнозом. Риск летальности варьируется от 0.8 до 3%.