Подбор врача и запись по телефонам
7 (499) 519-32-81, 7 (812) 409-93-64

Гепатобластома: симптомы и лечение

Гепатобластома

Гепатобластома - основные симптомы:

Гепатобластома считается довольно редким заболеванием, для которого характерно формирование злокачественной низкодифференцированной опухоли в печени. Примечательно, что болезнь встречается только у детей в возрасте до 5 лет и часто обнаруживается на первом году жизни.

Провокаторами могут выступать врожденные проблемы с метаболизмом, глистные или паразитарные инвазии, цирроз, вирусное поражение печени или иные дефекты органа.

Клиника неспецифична — увеличение размеров передней стенки брюшной полости, появление хорошо пальпируемого образования в области под правыми ребрами, болевой синдром, тошнота и отвращение к пище.

Такая патология печени у детей диагностируется при помощи инструментальных обследований. Процесс диагностирования включает лабораторные тесты и манипуляции, проводимые детским гастроэнтерологом.

Лечение заключается только в хирургическом иссечении. При необходимости обращаются к химиотерапии. Крайне редко показана пересадка донорской печени.

Согласно международному классификатору болезней десятого пересмотра, заболевание обладает отдельным значением. Гепатобластома по МКБ-10 имеет код С22.2.

Этиология

Точные причины, вызывающие процесс, когда формируется гепатобластома у детей, остаются невыясненными. Однако клиницисты считают, что к наиболее вероятным негативным факторам относятся:

  • отягощенная наследственность;
  • цирроз печени;
  • протекание гепатита В в новорожденном возрасте;
  • глистные или паразитарные инвазии;
  • семейный полипоз толстой кишки;
  • врожденные аномалии;
  • болезни обмена веществ;
  • наследственная форма тирозинемии;
  • алкогольный синдром у ребенка;
  • гликогеновая болезнь 1 типа;
  • присутствие в рационе ребенка и матери, которая кормит грудью, таких веществ, как нитрозамины и афлатоксины;
  • присутствие злокачественных новообразований в почках;
  • порфирия;
  • нарушение обмена железа;
  • болезнь Вильсона-Коновалова;
  • использование будущей матерью комбинированных оральных контрацептивов;
  • синдром Беквита-Видемана;
  • гемигипертрофия.

Бывает, что гепатобластома у ребенка сочетается с нефробластомами (поражаются почки).

Классификация

Специалисты из области гастроэнтерологии выделяют несколько типов опухоли, которые отличаются по морфологическому значению:

  • эпителиальные новообразования — отличаются присутствием эмбриональных, мелкоклеточных и фетальных недифференцированных структур;
  • смешанные образования — могут содержать одновременно несколько типов гепатоцитов, компоненты мезенхимы, островки железистого или многослойного эпителия, частички поперечнополосатой мышечной ткани и меланинсодержащие клетки.

Существует разделение в зависимости от стадии протекания заболевания:

  • 1 степень — новообразование не определяется даже при помощи инструментальных процедур, а метастазы отсутствуют;
  • 2 степень — гепатобластома обладает небольшими объемами (не более 5 сантиметров), но признаков метастазирования не наблюдается;
  • 3 степень — протекает в нескольких вариантах: 3А — образование не превышает размеров в 5 сантиметров и не дает метастазов, 3В — объемы не отличаются, но наблюдается развитие регионарного метастазирования;
  • 4 степень — обладает несколькими формами: 4А — диаметр опухоли превышает 5 сантиметров, происходит ее прорастание в близлежащие структуры (поджелудочная железа, желудок, брюшина и плевра), в наличии регионарные очаги метастазирования, 4В — размер новообразования любой, отмечаются отдаленные метастазы при возможном отсутствии регионарных.

В зависимости от стадии протекания патологии на момент диагностирования и начала лечения будет зависеть прогноз на выживаемость.

Симптоматика

Рак не обладает специфическими и ярко выраженными клиническими проявлениями. Трудность диагностирования заключается и в том, что патология поражает маленьких детей, которые не могут словами описать, что именно их тревожит.

Родителям следует обратить внимание на следующие внешние признаки, которыми представлена гепатобластома:

  • увеличение объемов брюшины — симптом «головы медузы»;
  • появление уплотнения различных объемов с локализацией в проекции больного органа — в области под правыми ребрами;
  • бледность или желтушность кожных покровов;
  • повышение температуры тела до 39 градусов;
  • общая слабость и разбитость;
  • отвращение к пище;
  • резкое снижение массы тела;
  • приобретение слизистыми оболочками и склерами глаз желтого оттенка;
  • болевой синдром различной степени выраженности;
  • практически постоянная плаксивость у грудничков;
  • раннее половое созревание у детей: патологические ткани выделяют специфическую гормональную субстанцию — хорионический гонадотропин, который считается гормоном беременности;
  • потемнение урины и осветление каловых масс.

Это быстрорастущая опухоль с высокой вероятностью метастазирования. Происходит такой процесс гематогенным путем и часто поражает следующие органы:

  • головной мозг;
  • легкие;
  • костная система;
  • брюшина.

В зависимости от вовлечения в патологию того или иного органа у ребенка будет выражаться дополнительная симптоматика.

Диагностика

Чтобы диагностировать заболевание, необходим широкий спектр инструментальных обследований. Первый шаг диагностирования в обязательном порядке должен включать манипуляции, проводимые лично детским гастроэнтерологом:

  • изучение семейного анамнеза;
  • ознакомление с историей болезни ребенка;
  • сбор и анализ жизненного анамнеза;
  • измерение температурных показателей;
  • глубокая пальпация и перкуссия передней стенки брюшной полости — особое внимание клиницист уделяет зоне правого подреберья;
  • детальный опрос родителей — для выяснения первого времени возникновения и степени выраженности клинических проявлений, что укажет на тяжесть течения заболевания.

Среди лабораторных исследований стоит выделить лишь такие:

  • общеклинический анализ крови;
  • биохимия крови;
  • печеночные пробы;
  • анализ крови на онкологические маркеры;
  • микроскопическое изучение биоптата.

С точностью поставить диагноз «гепатобластома» помогут следующие инструментальные процедуры:

  • рентгенография грудины;
  • ультрасонография больного органа и брюшной полости;
  • КТ и МРТ;
  • ангиография;
  • радиоизотопное сканирование печени — основной способ определить, какое лечение будет наиболее эффективным в конкретном случае;
  • биопсия.
Биопсия печени
Биопсия печени

Необходима дифференциация такого новообразования от следующих проблем:

  • опухоль Вильмса;
  • нейробластома надпочечника;
  • метастазирование рака иной локализации в печень;
  • кистоподобное расширение желчного протока;
  • псевдокиста поджелудочной железы.

Лечение

В терапии принимают участие такие специалисты:

  • онколог;
  • хирург;
  • гастроэнтеролог;
  • гепатолог.

Лечение проводят только хирургическим путем — операция может быть выполнена несколькими способами:

  • частичная гепатэктомия — удалению подлежат одна или несколько долей поврежденного органа;
  • лобэктомия;
  • гемигепатэктомия.

Печень обладает высоким регенеративным потенциалом — после частичной резекции может быть полностью удалена.

В тяжелых случаях показана предоперационная и послеоперационная химиотерапия.

Крайне редко клиницисты полностью удаляют печень — пациентам назначают гемодиализ до тех пор, пока не будет найден подходящий по многим параметрам донор для трансплантации.

В качестве паллиативной терапевтической методики, направленной на улучшение состояния маленького пациента, применяют лучевую терапию, которая в некоторых случаях необходима во время послеоперационного восстановления.

После терапии ребенок должен находиться под наблюдением гастроэнтеролога, гепатолога и онколога, регулярно проходить лабораторно-инструментальное обследование.

Профилактика и прогноз

В полной мере предупредить формирование новообразования не представляется возможным, но снизить вероятность возникновения рака можно при помощи соблюдения нескольких несложных правил.

Предупреждающие меры профилактики:

  • адекватное ведение беременности;
  • здоровое и сбалансированное питание;
  • консультирование пары, решившей завести ребенка, у специалиста по генетике, который может высчитать вероятность появления малыша на свет с подобным диагнозом;
  • раннее выявление и полноценное устранение всех патологических этиологических факторов, которые могут привести к развитию гепатобластомы;
  • регулярное посещение педиатра и прохождение полного обследования в медицинском учреждении.

Гепатобластома имеет неоднозначный прогноз, который полностью зависит от стадии протекания болезни на момент диагностирования. Исход обуславливается и такими факторами:

  • наследственность;
  • возрастная категория;
  • радикальность врачебного вмешательства;
  • степень восприимчивости организма к терапии.

Только ранняя диагностика увеличивает шансы на полное излечение.

Что касается выживаемости в течение 2,5 лет после осуществления операции, при опухоли 1 степени такой показатель достигает 90 %, а при 4 степени — менее 30 %.

Поделиться статьей:

Если Вы считаете, что у вас Гепатобластома и характерные для этого заболевания симптомы, то вам могут помочь врачи: гастроэнтеролог, педиатр, онколог.

Также предлагаем воспользоваться нашим сервисом диагностики заболеваний онлайн, который на основе введенных симптомов подбирает вероятные заболевания.


Заболевания со схожими симптомами:
Желтуха (совпадающих симптомов: 7 из 16)

Желтуха – патологический процесс, на формирование которого влияет большая концентрация в крови билирубина. Диагностировать недуг могут как у взрослых, так и у детей. Вызвать такое патологическое состояние способно любое заболевание, и все они абсолютно разные.

...
Механическая желтуха (совпадающих симптомов: 7 из 16)

Механическая желтуха развивается в том случае, когда нарушается процесс оттока желчи по желчевыводящим путям. Происходит это из-за механического сдавливания протоков опухолью, кистой, камнем или другими образованиями. Преимущественно болезнью страдают женщины, причём в молодом возрасте механическая желтуха развивается как следствие желчнокаменной болезни, а у женщин среднего и старшего возраста патология является следствием опухолевидных процессов в органе. Болезнь может носить и другие названия – обтурационная желтуха, внепеченочный холестаз и прочие, но суть этих патологий одна и заключается она в нарушении тока желчи, что приводит к появлению специфических симптомов и нарушению состояния человека.

...
Алкогольный гепатит (совпадающих симптомов: 7 из 16)

Алкогольный гепатит – это воспалительное заболевание печени, которое развивается в результате продолжительного приёма спиртосодержащих напитков. Такое состояние является предвестником развития цирроза печени. Исходя из названия недуга, становится понятно, что основной причиной его появления является употребление алкоголя. Помимо этого, гастроэнтерологи выделяют несколько факторов риска.

...
Реактивный гепатит (совпадающих симптомов: 7 из 16)

Реактивный гепатит - патологический процесс, который приводит к дистрофически-воспалительным процессам в печени. Чаще всего такое заболевание развивается на фоне гастроэнтерологических недугов хронического характера, системных и других заболеваний. Следует отметить, что неспецифический реактивный гепатит в отличие от вирусного, токсического и других форм этого недуга хорошо поддаётся лечению.

...
Абсцесс почки (совпадающих симптомов: 7 из 16)

Абсцесс почки – довольно редкое заболевание, для которого характерно формирование ограниченного участка воспаления, заполненного гнойным инфильтратом. Патологический очаг отделен от здоровых тканей этого органа грануляционным валом. Недуг относится к числу болезней, требующих экстренного хирургического вмешательства.

...
Читать далее:
Джозеф Аддисон

При помощи физических упражнений и воздержанности большая часть людей может обойтись без медицины.

гастроэнтеролог принимает
Адрес: Москва, Ленинский пр-т, д. 90
Телефон: +7 (499) 519-32-81
Адрес: Москва, Университетский пр-т, д. 4
Телефон: +7 (499) 969-23-58
Адрес: Москва, ул. Давыдковская, д. 5
Телефон: +7 (499) 116-82-08
Адрес: Москва, ул. Героев Панфиловцев, д. 1
Телефон: +7 (499) 969-23-58
Адрес: Москва, ул. Воронцовская, д. 8, стр. 6
Телефон: +7 (499) 519-32-81
Адрес: Москва, Хорошёвское ш., д. 80
Телефон: +7 (499) 519-32-81
Адрес: Москва, ул. Краснодарская, д. 52, корп. 2
Телефон: +7 (499) 116-82-07
педиатр принимает
Адрес: Москва, ул. Героев Панфиловцев, д. 1
Телефон: +7 (499) 969-23-58
Адрес: Москва, ул. Маросейка, д. 6-8, стр. 4
Телефон: +7 (499) 969-23-63
Адрес: Москва, ул. Кибальчича, д. 2, корп. 1
Телефон: +7 (499) 519-32-81
Адрес: Москва, ул. Ивановская, д. 23
Телефон: +7 (499) 969-23-63
Адрес: Москва, Каширское ш., д. 56
Телефон: +7 (499) 969-23-58
Адрес: Москва, ул. Воронцовская, д. 8, стр. 5
Телефон: +7 (499) 519-32-81
Адрес: Москва, Проспект Маршала Жукова, д. 38, корп. 1
Телефон: +7 (499) 969-23-63
Наша группа ВКонтакте
Приглашаем врачей
Приглашаем практикующих врачей для консультирования посетителей сайта SimptoMer.RU - узнать подробнее.