Подбор врача и запись по телефонам
7 (499) 519-32-81, 7 (812) 409-93-64

Анемия Минковского-Шоффара: симптомы и лечение

Анемия Минковского-Шоффара

Анемия Минковского-Шоффара - основные симптомы:

Анемия Минковского-Шоффара (наследственный микросфероцитоз, микросфероцитарная анемия) – вид анемии, при котором разрушение эритроцитов происходит быстрее, чем длится их жизненный цикл. Данный патологический процесс возможен из-за внутриклеточных дефектов красных кровяных телец. Распространенность такого заболевания довольно большая – 80% от всех случаев анемии.

Патология встречается как у мальчиков, так и у девочек. Однако по статистике, этот недуг чаще диагностируется у представителей мужского пола. Первые клинические признаки могут проявляться у новорожденного, но более явной симптоматика становится уже в зрелом возрасте. Отмечается, что чем позже начнет проявляться заболевание, тем тяжелее будет течение клинической картины.

Лечение может быть как консервативным, так и радикальным. В первом случае устранение болезни осуществляется посредством приема медикаментов и соблюдения специальной диеты. Операция проводится, если консервативная терапия не дала должный эффект или неуместна в данном клиническом случае. Следует отметить, что анемия Минковского-Шоффара лечится радикальным методом только после 5-6 лет. В более раннем возрасте операцию проводить нельзя.

Прогноз носит относительно положительный характер, если своевременно начать терапевтические мероприятия. При условии соблюдения рекомендаций врача, человек вполне может вести полноценную жизнедеятельность. Предупредить данное заболевание, к сожалению, невозможно, поэтому не существует и специфических профилактических мероприятий.

Этиология

Анемия Минковского-Шоффара – это генетическое заболевание, которое передается по наследству. Унаследование патологического процесса происходит по аутосомно-доминантному типу. Если у близких родственников было данное заболевание в анамнезе, то риск проявления его у потомков составляет 50%.

Вторичным такое заболевание быть не может, и предрасполагающих факторов также не существует.

Симптоматика

Клиническая картина может начать проявляться уже с рождения, однако, в таких случаях гемолитическая анемия Минковского-Шоффара будет протекать в латентной форме, что может остаться незамеченным.

В целом анемия Минковского-Шоффара легкой степени характеризуется следующей клинической картиной:

  • в 50% случаев в желчном пузыре образуются камни;
  • желтушность кожных покровов, но не всегда сопровождается зудом;
  • бледность кожных покровов;
  • незначительное увеличение в размерах селезенки.

Кроме этого, малыш может быть беспокойным, часто плакать, отказываться от еды.

Тяжелая степень микросфероцитоза характеризуется следующей клинической картиной:

  • клинически будет установлено критическое понижение гемоглобина;
  • повышение температуры до 39 градусов;
  • головная боль, иногда головокружение;
  • слабость, нарастающее недомогание;
  • тошнота, часто со рвотой;
  • каловые массы и моча темного цвета;
  • боль в области правого подреберья, в области живота;
  • беспричинные приступы диареи;
  • кожные покровы и слизистые приобретают желтый оттенок.

Если патологический процесс начал проявляться с рождения, то в старшем возрасте у детей может проявляться симптоматика задержки умственного, физического и полового развития. Это будет обусловлено воздействием токсических веществ на нервную систему, а также пониженной выработкой половых гормонов, однако, к летальному исходу в большинстве случаев не приводит.

Диагностика

При такой клинической картине нужно в первую очередь обратиться к врачу общей практики: взрослым к терапевту, детям – к педиатру. Дальнейшим обследованием и лечением будет заниматься гематолог.

Если предполагается болезнь Минковского-Шоффара, диагностика проводится следующая:

  • общий клинический анализ крови;
  • развернутый биохимический анализ крови;
  • общий анализ мочи;
  • исследование осмотической устойчивости эритроцитов;
  • УЗИ органов брюшной полости;
  • костномозговая пункция.

В зависимости от текущей клинической картины диагностическая программа может меняться. Также диагностическую ценность представляет семейный анамнез.

Лечение

Лечение может осуществляться как путем консервативных мероприятий, так и радикальных. Если диагностируется малокровие у детей в возрасте меньше 5 лет, то операция не проводится до достижения пациентом указанного возраста.

Медикаментозная часть терапевтических мероприятий может включать в себя такие препараты, как:

  • желчегонные;
  • для продуцирования эритроцитов;
  • спазмолитики;
  • обезболивающие;
  • витаминно-минеральные комплексы.

Препараты назначает только лечащий врач. Основной составляющей при консервативном лечении все же является диета. При условии правильного питания, можно не только улучшить состояние больного, но и предотвратить рецидив заболевания.

Диетическое питание включает в себя следующие продукты:

  • говяжья печень, красное мясо;
  • грибы;
  • мучные изделия из муки грубого помола;
  • каши (гречневая, овсяная, пшенная);
  • молочные продукты – сыр, творог, сметана;
  • зеленый лук, петрушка, салат;
  • цветная капуста, морковь;
  • соя, фасоль.

Также нужно следить за питьевым режимом ребенка – важно, чтобы он выпивал свою суточную норму. Ее рассчитывают, исходя из возраста и веса малыша.

Операция проводится в тех случаях, когда консервативное лечение не дает должного результата или же селезенка слишком увеличена. В таком случае проводится удаление органа с последующим реабилитационным периодом: курс медикаментозной терапии, соблюдение диеты и режима дня.

К сожалению, полностью устранить такое наследственное заболевание невозможно. При отсутствии своевременного лечения наступают довольно серьезные последствия. В итоге человеку назначается инвалидность. Однако, если следовать рекомендациям врача и внимательно относиться к своему здоровью, то осложнений можно избежать, и на качестве жизни анемия Минковского-Шоффара не сказывается.

Специфических методов профилактики не существует. Если человек находится в группе риска и симптоматика не проявляется, то необходимо систематически проходить обследование для раннего диагностирования патологического процесса.

Поделиться статьей:

Если Вы считаете, что у вас Анемия Минковского-Шоффара и характерные для этого заболевания симптомы, то вам могут помочь врачи: терапевт, педиатр, гематолог.

Также предлагаем воспользоваться нашим сервисом диагностики заболеваний онлайн, который на основе введенных симптомов подбирает вероятные заболевания.


Заболевания со схожими симптомами:
Фасциолез (совпадающих симптомов: 10 из 20)

Фасциолез – представляет собой внекишечный гельминтоз, обусловленный патологическим влиянием паразита на паренхиму печени и желчевыводящие протоки. Подобный недуг, относится к категории наиболее распространённых глистных инвазий человеческого организма. Источником недуга является возбудитель, которым может быть двуустка печёночная или двуустка гигантская. Помимо этого, клиницисты выделяют несколько путей заражения таким микроорганизмом.

...
Аскаридоз у детей (совпадающих симптомов: 10 из 20)

Аскаридоз у детей – патология, относящаяся к паразитарным недугам, которая наиболее часто диагностируется у малышей. В подавляющем большинстве случаев, болезнь обнаруживается у малышей, которым не исполнилось 5 лет. Провокатором заболевания выступает гельминт, а именно аскарида человеческая (лат. Ascaris lumbricoides). Проникнуть в детский организм паразит может несколькими путями, но наиболее частым механизмом передачи является контактный.

...
Киста селезенки (совпадающих симптомов: 10 из 20)

Киста селезенки — доброкачественное образование в полости органа, которое имеет капсулу, как правило, наполнено жидкостью. Начальное течение патологического процесса бессимптомное, однако по мере разрастания кисты будет более явной и клиническая картина.

...
Птичий грипп (совпадающих симптомов: 10 из 20)

Птичий грипп – острое инфекционное заболевание, переносчиком которого являются птицы. Штаммы этого вируса поражают организм человека. Данное заболевание характеризуется высоким риском летального исхода, а клиническая картина содержит в себе сразу несколько синдромов – инфекционно-токсический, респираторный, желудочно-кишечный, что приводит к крайне тяжелому состоянию человека.

...
Некатороз (совпадающих симптомов: 10 из 20)

Некатороз – это заболевание паразитарного характера, которое обусловлено проникновением в организм гельминтов вида некатор. Наиболее широко данный недуг распространен в странах Африки, Азии, частично в США, Австралии и Индии.

...
Читать далее:
Джозеф Аддисон

При помощи физических упражнений и воздержанности большая часть людей может обойтись без медицины.

терапевт принимает
Адрес: Москва, ул. Полярная, д. 32
Телефон: +7 (499) 519-32-81
Адрес: Москва, ул. Героев Панфиловцев, д. 1
Телефон: +7 (499) 969-23-58
Адрес: Москва, пер. Расковой, д. 14/22
Телефон: +7 (499) 519-32-81
Адрес: Москва, ул. Воронцовская, д. 8, стр. 6
Телефон: +7 (499) 519-32-81
Адрес: Москва, Проспект Маршала Жукова, д. 38, корп. 1
Телефон: +7 (499) 969-23-63
Адрес: Москва, ул. Сергия Радонежского, д. 5/2, стр. 1
Телефон: +7 (499) 969-23-58
Адрес: Москва, Волгоградский пр-т, д. 42, стр. 12
Телефон: +7 (499) 969-23-38
педиатр принимает
Адрес: Москва, Каширское ш., д. 56
Телефон: +7 (499) 969-23-58
Адрес: Москва, ул. Ярцевская, д. 8
Телефон: +7 (499) 969-23-38
Адрес: Москва, Каширское ш., д. 74, стр. 1
Телефон: +7 (499) 519-32-81
Адрес: Москва, Волгоградский пр-т, д. 42, корп. 1
Телефон: +7 (499) 969-23-38
Адрес: Москва, ул. Приорова, д. 36
Телефон: +7 (499) 969-23-38
Адрес: Москва, Зубовский б-р, д. 35, стр. 1
Телефон: +7 (499) 519-32-81
Адрес: Москва, ул. Ландышевая, д. 14, корп. 1
Телефон: +7 (499) 519-32-81
Наша группа ВКонтакте
Приглашаем врачей
Приглашаем практикующих врачей для консультирования посетителей сайта SimptoMer.RU - узнать подробнее.