Гепатобластома

Гепатобластома считается довольно редким заболеванием, для которого характерно формирование злокачественной низкодифференцированной опухоли в печени. Примечательно, что болезнь встречается только у детей в возрасте до 5 лет и часто обнаруживается на первом году жизни.

• Этиология
• Классификация
• Симптоматика
• Диагностика
• Лечение
• Профилактика и прогноз

Провокаторами могут выступать врожденные проблемы с метаболизмом, глистные или паразитарные инвазии, цирроз, вирусное поражение печени или иные дефекты органа.

Клиника неспецифична — увеличение размеров передней стенки брюшной полости, появление хорошо пальпируемого образования в области под правыми ребрами, болевой синдром, тошнота и отвращение к пище.

Такая патология печени у детей диагностируется при помощи инструментальных обследований. Процесс диагностирования включает лабораторные тесты и манипуляции, проводимые детским гастроэнтерологом.

Лечение заключается только в хирургическом иссечении. При необходимости обращаются к химиотерапии. Крайне редко показана пересадка донорской печени.

Согласно международному классификатору болезней десятого пересмотра, заболевание обладает отдельным значением. Гепатобластома по МКБ-10 имеет код С22.2.

Этиология

Точные причины, вызывающие процесс, когда формируется гепатобластома у детей, остаются невыясненными. Однако клиницисты считают, что к наиболее вероятным негативным факторам относятся:

• отягощенная наследственность;
• цирроз печени;
• протекание гепатита В в новорожденном возрасте;
• глистные или паразитарные инвазии;
• семейный полипоз толстой кишки;
• врожденные аномалии;
• болезни обмена веществ;
• наследственная форма тирозинемии;
• алкогольный синдром у ребенка;
• гликогеновая болезнь 1 типа;
• присутствие в рационе ребенка и матери, которая кормит грудью, таких веществ, как нитрозамины и афлатоксины;
• присутствие злокачественных новообразований в почках;
• порфирия;
• нарушение обмена железа;
• болезнь Вильсона-Коновалова;
• использование будущей матерью комбинированных оральных контрацептивов;
• синдром Беквита-Видемана;
• гемигипертрофия.

Бывает, что гепатобластома у ребенка сочетается с нефробластомами (поражаются почки).

Классификация

Специалисты из области гастроэнтерологии выделяют несколько типов опухоли, которые отличаются по морфологическому значению:

• эпителиальные новообразования — отличаются присутствием эмбриональных, мелкоклеточных и фетальных недифференцированных структур;
• смешанные образования — могут содержать одновременно несколько типов гепатоцитов, компоненты мезенхимы, островки железистого или многослойного эпителия, частички поперечнополосатой мышечной ткани и меланинсодержащие клетки.

Существует разделение в зависимости от стадии протекания заболевания:

• 1 степень — новообразование не определяется даже при помощи инструментальных процедур, а метастазы отсутствуют;
• 2 степень — гепатобластома обладает небольшими объемами (не более 5 сантиметров), но признаков метастазирования не наблюдается;
• 3 степень — протекает в нескольких вариантах: 3А — образование не превышает размеров в 5 сантиметров и не дает метастазов, 3В — объемы не отличаются, но наблюдается развитие регионарного метастазирования;
• 4 степень — обладает несколькими формами: 4А — диаметр опухоли превышает 5 сантиметров, происходит ее прорастание в близлежащие структуры (поджелудочная железа, желудок, брюшина и плевра), в наличии регионарные очаги метастазирования, 4В — размер новообразования любой, отмечаются отдаленные метастазы при возможном отсутствии регионарных.

В зависимости от стадии протекания патологии на момент диагностирования и начала лечения будет зависеть прогноз на выживаемость.

Симптоматика

Рак не обладает специфическими и ярко выраженными клиническими проявлениями. Трудность диагностирования заключается и в том, что патология поражает маленьких детей, которые не могут словами описать, что именно их тревожит.

Родителям следует обратить внимание на следующие внешние признаки, которыми представлена гепатобластома:

• увеличение объемов брюшины — симптом «головы медузы»;
• появление уплотнения различных объемов с локализацией в проекции больного органа — в области под правыми ребрами;
• бледность или желтушность кожных покровов;
• повышение температуры тела до 39 градусов;
• общая слабость и разбитость;
• отвращение к пище;
• резкое снижение массы тела;
• приобретение слизистыми оболочками и склерами глаз желтого оттенка;
• болевой синдром различной степени выраженности;
• практически постоянная плаксивость у грудничков;
• раннее половое созревание у детей: патологические ткани выделяют специфическую гормональную субстанцию — хорионический гонадотропин, который считается гормоном беременности;
• потемнение урины и осветление каловых масс.

Это быстрорастущая опухоль с высокой вероятностью метастазирования. Происходит такой процесс гематогенным путем и часто поражает следующие органы:

• головной мозг;
• легкие;
• костная система;
• брюшина.

В зависимости от вовлечения в патологию того или иного органа у ребенка будет выражаться дополнительная симптоматика.

Диагностика

Чтобы диагностировать заболевание, необходим широкий спектр инструментальных обследований. Первый шаг диагностирования в обязательном порядке должен включать манипуляции, проводимые лично детским гастроэнтерологом:

• изучение семейного анамнеза;
• ознакомление с историей болезни ребенка;
• сбор и анализ жизненного анамнеза;
• измерение температурных показателей;
• глубокая пальпация и перкуссия передней стенки брюшной полости — особое внимание клиницист уделяет зоне правого подреберья;
• детальный опрос родителей — для выяснения первого времени возникновения и степени выраженности клинических проявлений, что укажет на тяжесть течения заболевания.

Среди лабораторных исследований стоит выделить лишь такие:

• общеклинический анализ крови;
• биохимия крови;
• печеночные пробы;
• анализ крови на онкологические маркеры;
• микроскопическое изучение биоптата.

С точностью поставить диагноз «гепатобластома» помогут следующие инструментальные процедуры:

• рентгенография грудины;
• ультрасонография больного органа и брюшной полости;
• КТ и МРТ;
• ангиография;
• радиоизотопное сканирование печени — основной способ определить, какое лечение будет наиболее эффективным в конкретном случае;
• биопсия.

Биопсия печени

Необходима дифференциация такого новообразования от следующих проблем:

• опухоль Вильмса;
• нейробластома надпочечника;
• метастазирование рака иной локализации в печень;
• кистоподобное расширение желчного протока;
• псевдокиста поджелудочной железы.

Лечение

В терапии принимают участие такие специалисты:

• онколог;
• хирург;
• гастроэнтеролог;
• гепатолог.

Лечение проводят только хирургическим путем — операция может быть выполнена несколькими способами:

• частичная гепатэктомия — удалению подлежат одна или несколько долей поврежденного органа;
• лобэктомия;
• гемигепатэктомия.

Печень обладает высоким регенеративным потенциалом — после частичной резекции может быть полностью удалена.

В тяжелых случаях показана предоперационная и послеоперационная химиотерапия.

Крайне редко клиницисты полностью удаляют печень — пациентам назначают гемодиализ до тех пор, пока не будет найден подходящий по многим параметрам донор для трансплантации.

В качестве паллиативной терапевтической методики, направленной на улучшение состояния маленького пациента, применяют лучевую терапию, которая в некоторых случаях необходима во время послеоперационного восстановления.

После терапии ребенок должен находиться под наблюдением гастроэнтеролога, гепатолога и онколога, регулярно проходить лабораторно-инструментальное обследование.

Профилактика и прогноз

В полной мере предупредить формирование новообразования не представляется возможным, но снизить вероятность возникновения рака можно при помощи соблюдения нескольких несложных правил.

Предупреждающие меры профилактики:

• адекватное ведение беременности;
• здоровое и сбалансированное питание;
• консультирование пары, решившей завести ребенка, у специалиста по генетике, который может высчитать вероятность появления малыша на свет с подобным диагнозом;
• раннее выявление и полноценное устранение всех патологических этиологических факторов, которые могут привести к развитию гепатобластомы;
• регулярное посещение педиатра и прохождение полного обследования в медицинском учреждении.

Гепатобластома имеет неоднозначный прогноз, который полностью зависит от стадии протекания болезни на момент диагностирования. Исход обуславливается и такими факторами:

• наследственность;
• возрастная категория;
• радикальность врачебного вмешательства;
• степень восприимчивости организма к терапии.

Только ранняя диагностика увеличивает шансы на полное излечение.

Что касается выживаемости в течение 2,5 лет после осуществления операции, при опухоли 1 степени такой показатель достигает 90 %, а при 4 степени — менее 30 %.