Гипертрофическая кардиомиопатия

Гипертрофическая кардиомиопатия – это патология, для которой характерно утолщение стенки левого желудочка. Стенки правого желудочка страдают от этого заболевания намного реже. Кроме этого, начинает развиваться сердечная недостаточность и практически всегда диастолическая.

• Этиология
• Классификация
• Симптоматика
• Диагностика
• Лечение
• Возможные осложнения
• Прогноз и профилактика

Необходимо отметить, что гипертрофическая кардиомиопатия у новорожденных детей поражает оба желудочка одновременно. Диагностируют такое заболевание у молодых людей редко – от него страдает примерно 0,2% пациентов. Прогрессирует оно быстро, причем процент летальных исходов высокий.

Учеными было доказано, что это генетическая патология, поэтому в медицине ее еще называют семейным заболеванием. В некоторых случаях болезнь может появиться вне зависимости от того, обнаружена ли она у родственников.

Этиология

Причин развития этого заболевания несколько, но главной является генетическая предрасположенность. Однако есть вероятность и того, что гены могут мутировать из-за воздействия внешних факторов.

Основными причинами являются:

• перепады давления;
• болезни легких;
• ишемическая патология;
• регулярные стрессовые ситуации;
• большие физические нагрузки;
• возраст старше 20 лет;
• повышение кровяного давления при физических нагрузках;
• наследственность, когда подобные случаи есть в семейном анамнезе;
• нарушение работы сердечно-сосудистой системы, проявляемое серьезными признаками;
• частые обмороки у людей среднего возраста;
• аритмия и высокая частота сердечных сокращений.

Повлиять на возникновение патологии может одна причина или несколько одновременно.

Гипертрофическая кардиомиопатия

Классификация

Существуют наиболее распространенные формы такого недуга, а именно:

• Обструктивная развивающаяся гипертрофическая кардиомиопатия. При этой форме характерно утолщение всей области перегородки или же ее верхней, средней, апикальной части. Существует три вида: субаортальная обструкция, облитерация левого желудочка и обструкция на уровне папиллярных мышц. Это обструктивная форма патологии.
• Необструктивная развивающаяся гипертрофическая кардиомиопатия. Диагностировать ее тяжело, потому что гемодинамика нарушена не так ярко. К тому же симптомы начинают проявляться намного позже. Обычно такую форму могут обнаружить во время профилактического осмотра, проведения электрокардиографии или рентгенологического обследовании по поводу другой патологии.
• Симметричная форма – увеличиваются все области левого желудочка.
• Асимметричная гипертрофия – увеличивается только одна стенка желудочка.
• Верхушечная гипертрофическая кардиомиопатия – увеличение затрагивает только верхушку сердца.

Также существует три степени утолщения: умеренная, средняя, выраженная.

Пациенты, у которых гипертрофическая кардиомиопатия развивается параллельно с другими негативными факторами, имеют высокий риск внезапной смерти.

Симптоматика

Необходимо отметить, что в начале развития гипертрофическая кардиомиопатия может симптомы и вовсе не проявлять, а проявление ярких признаков начнется ближе к тридцати годам.

Учитывая все жалобы больного, выделяют девять клинических форм патологии:

• молниеносная;
• смешанная;
• псевдоклапанная;
• декомпенсационная;
• аритмическая инфарктоподобная;
• кардиалгическая;
• вегетодистоническая;
• малосимптомная.

Из этого следует, что симптомов может быть довольно много, к тому же некоторые могут напоминать и другие заболевания.

В той или иной ситуации проявляются следующие симптомы:

• Ангинозная боль – человек чувствует болевые ощущения, указывающие на развитие инфаркта миокарда. У него появляется боль за грудиной, потому что ухудшается диастолическое расслабление и потому, что из-за гипертрофии сердце нуждается в большом количестве кислорода.
• Одышка. Возникает по причине увеличения нижнего давления, а также из-за повышения давления в венах легких. В организме происходит нарушение газообмена.
• Головокружение.
• Обмороки. Происходят из-за нарушения кровообращения в головном мозге или из-за аритмии.
• Переходящее кровяное повышение давления.
• Нарушения в работе сердца. Сбои в сердцебиении могут возникнуть при тахикардии желудочка или фибрилляции предсердий.
• Сердечная астма.
• Отек легких.
• Цианоз на фоне яркой сердечной недостаточности.
• Систолическая дрожь и двойной верхушечный толчок. Они хорошо проявляются во время пальпации.
• Болевые ощущения в горле.
• Во время визуального осмотра вен на шее ярко выражена волна А.

При появлении хотя бы одного признака необходимо срочно обратиться за помощью к специалисту.

Симптомы гипертрофической кардиомиопатии

Диагностика

Когда есть подозрение, что развивается гипертрофическая кардиомиопатия, проводится дифференциальная диагностика, потому что эту патологию необходимо отличить от гипертонии, пороков сердца, ишемической болезни и многих других.

Диагностика гипертрофической кардиомиопатии подразумевает проведение следующих процедур:

• Эхокардиография. Этот способ является основным. С его помощью выявляют гипертрофированные участки миокарда. Кроме того, можно установить степень заболевания и обструкцию выносящего тракта. Чаще диагностируют асимметричную гипертрофию, немного реже симметричную и совсем редко апикальную.
• Электрокардиография. Такой способ выявит любое отклонение от нормы в 90% случаев, то есть гипертрофию, фибрилляцию, трепетание, и многое другое. Еще проводится суточное исследование с помощью электрокардиографии. По его результатам можно диагностировать наджелудочковую аритмию и желудочковую тахикардию.
• Магнитно-резонансная томография – послойное сканирование области исследования, то есть сердца. Специалист исследует его в трехмерном изображении. Так можно увидеть толщину перегородки и степень обструкции.
• Рентген. На рентгене контуры сердца могут оставаться в пределах нормы, то есть не изменяться.

Если сильно повышается кровяное давление, тогда происходит выбухание ствола легочной артерии и расширение ветвей.

Лечение

Если диагностирована гипертрофическая кардиомиопатия, то лечение будет проводиться в комплексе, то есть терапевтическое и медикаментозное лечение. Весь курс терапии будет проходить в домашних условиях. В некоторых ситуациях понадобится проведение оперативного вмешательства, тогда пациента определяют в стационар.

В качестве терапевтических мер пациентам рекомендуют ограничить физические нагрузки и соблюдать низкосолевую диету.

Обструктивная диагностированная гипертрофическая кардиомиопатия лечится лекарственными средствами в маленьких дозировках. Впоследствии врач увеличивает дозу, но в каждом случае индивидуально. Это поможет снизить риск нарушения кровотока из левого желудочка в аорту.

Эффективность лечения у каждого пациента различная, потому что зависит от индивидуальной чувствительности организма. К тому же на это влияет степень выраженности сердечных нарушений.

Обычно гипертрофическая кардиомиопатия без определения обструкции лечится следующими средствами:

• бета-адреноблокаторы – они восстановят частоту сердцебиения;
• антагонисты кальция ‒ увеличат кровоток;
• мочегонные препараты;
• антибиотики, чтобы справиться с инфекционным эндокардитом;
• антиаритмические средства.

Помимо этого, назначают лекарственные средства, разжижающие кровь: они снизят риск тромбообразования.

Некоторым пациентам показано проведение хирургического вмешательства. Беременным женщинам такой способ терапии не назначают.

Операция может проводиться несколькими способами, а какой именно будет подобран в том или ином случае, решает лечащий врач:

• Миотомия. Проводится удаление внутренней области межжелудочковой перегородки на открытом сердце.
• Этаноловая абляция. В ходе этой процедуры делается прокол грудной клетки и сердца. Все контролируется с помощью ультразвука. В утолщенную межжелудочковую стенку вводится концентрированный раствор медицинского спирта, что убивает живые клетки. После их рассасывания формируются рубцы, из-за этого уменьшается толщина перегородки, и препятствие кровотоку снижается.
• Ресинхронизирующее лечение. Такой способ терапии поможет восстановить нарушенную внутрисердечную проводимость крови. Для этого вживляют трехкамерный электрокардиостимулятор. Его электроды располагают в правом предсердии и обоих желудочках. Он будет выдавать электрические импульсы и передавать их сердцу. Такой электростимулятор поможет людям с неодновременным сокращением желудочков и их узлов.
• Вживление кардиовертера-дефибриллятора. Это означает, что под кожу, мышцы живота и грудной клетки вживляют прибор. Он соединен с сердцем проводами. Его работа заключается в снятии внутрисердечной электрокардиограммы. При появлении нарушений сердечных сокращений, он наносит электрический импульс по сердцу. Таким способом восстанавливается сердечный ритм.

Но есть и самый простой метод диагностирования этого заболевания – биохимический анализ крови. Результаты лабораторного исследования покажут уровень в крови холестерина и сахара.

Если обструктивная гипертрофическая развивающаяся кардиомиопатия была выявлена у беременной, то особо волноваться не стоит: этот период пройдет у них хорошо. Но после родоразрешения необходимо заняться лечением патологии, потому что при несвоевременной терапии может развиться сердечная недостаточность.

Возможные осложнения

При несвоевременном или неэффективном лечении гипертрофической кардиомиопатии могут возникнуть различные осложнения:

• Развитие аритмии. Такое отклонение обнаруживают практически у всех пациентов в ходе проведения суточного мониторирования. У некоторых больных эта патология отягощает течение кардиомиопатии, на фоне чего происходит развитие сердечной недостаточности, случаются обмороки и тромбоэмболия. У трети пациентов возникают блокады сердца, что приводят к обморокам и внезапной остановке сердца.
• Внезапная остановка сердца. Возникает из-за серьезных сбоев в работе сердца и его проводимости.
• Инфекционный эндокардит. Развивается из-за проникновения в организм человека микроорганизмов, вызывающих заболевание. Они поражают внутреннюю сердечную оболочку и клапаны. Из-за инфекционных сердечных заболеваний возникает недостаточность сердечных клапанов.
• Тромбоэмболия – это патология, при которой происходит перекрытие просвета кровеносного сосуда кровяным сгустком. При этом он был перенесен кровотоком из места своего образования. Чаще всего тромбоэмболия возникает в сосудах головного мозга, но кровеносные сосуды конечностей и внутренних органов также страдают. Тромбы образуются при мерцательной аритмии – это сбои сердечного ритма, когда отдельные области сокращаются хаотично, а электрические импульсы проводятся на желудочки лишь частично.
• Хроническая сердечная недостаточность. Такая патология имеет характерные признаки: быстрая утомляемость, одышка, снижение работоспособности. Все эти симптомы возникают из-за плохого кровообращения, ведь организм недополучает необходимое количество кислорода и питательных веществ. Кроме того, они сопровождаются задержкой в организме жидкости. Данное осложнение возникает, если кардиомиопатию долгое время не лечить, что приводит к замещению сердечных мышечных волокон рубцовой тканью.

Кроме описанных осложнений, могут возникать и совсем другие последствия, которые связаны с нарушением кровотока.

Прогноз и профилактика

Естественное развитие заболевания может проходить у каждого больного по-разному. У некоторых, спустя определенное время, здоровье улучшается или стабилизируется. В группе наибольшего смертельного риска – молодые люди. Чаще всего внезапную смерть от сердечных заболеваний констатируют именно у них. От такой патологии зафиксировано около 4% летальных исходов за один год. Это может случиться во время физической нагрузки или сразу после нее.

У молодых это случается потому, что они не контролируют свои физические нагрузки. Также это может настигнуть и людей с лишним весом. Если не ограничить ежедневные нагрузки и не начать соответствующее лечение, прогноз будет неблагоприятным.

Согласно статистически данным, средняя продолжительность жизни при гипертрофической кардиомиопатии не более 17 лет. Если заболевание протекает в тяжелой форме, тогда пять лет.

Каких-то специальных профилактических мер для гипертрофической кардиомиопатии нет.

Однако специалисты дают общие рекомендации, как снизить риск появления данной патологии:

• Провести обследование ближайших родственников, чтобы установить наличие заболевания на ранних этапах развития. Будет начато своевременное лечение, которое продлит жизнь человеку. Также необходимо сделать генетический анализ, чтобы узнать, являются ли родственники носителями такой патологии. Очень важными являются результаты эхокардиографии. Ее следует сделать всем близким родственникам. Такое обследование они должны проходить ежегодно.
• Проходить профилактические осмотры один раз в год. Это хороший способ обнаружить заболевание на ранней стадии.

Также больным рекомендуют покой и употребление меньшего количества соли.