Болезнь Бехчета

Болезнь Бехчета – недуг, характеризующийся воспалением стенок вен и артерий мелкого и среднего калибра. Патология относится к системным васкулитам. По мере прогрессирования синдрома Бехчета начинает развиваться рецидивирующее эрозивно-язвенное поражение слизистых половых органов, полости рта, а также кожного покрова. В процесс вовлекаются жизненно важные внутренние органы, а также крупные и мелкие суставы.

• Причины
• Симптоматика
  • Кожа и слизистые
  • Зрительный аппарат
  • Поражение ЦНС
  • Васкулопатии
  • Поражение суставов
  • Поражение ЖКТ
  • Мочеполовая система
• Диагностика
• Лечение

Более часто болезнь Бехчета диагностируют у мужчин в возрасте от 20 до 30 лет, но не исключено развитие недуга и у представительниц прекрасного пола. В редких клинических ситуациях патология может поразить детей.

Причины

Основная причина, которая провоцирует прогрессирование патологии, на сегодняшний день ещё точно не установлена. Но выявлены определённые факторы, который в некоторой мере повышают риск развития болезни Бехчета:

• генетическая предрасположенность. В ходе проведения исследований было установлено, что недуг более часто диагностируется у армян, японцев, турок;
• нарушение иммунитета на клеточном уровне;
• некоторые учёные предполагает, что существует связь между болезнью Бехчета и патологической активностью вируса герпеса, а также стрептококков.

Стоит отметить тот факт, что недуг является аутоиммунным заболеванием, при развитии которого иммунитет начинает атаковать свои собственные клетки, что приводит к появлению воспалительных процессов в определённых органах.

Симптоматика

При прогрессировании болезни Бехчета происходит поражение практически всех органов и систем в организме человека. Симптомы патологии многообразны и зависят от того, какой именно участок подвергся воспалению.

Кожа и слизистые оболочки

• в ротоглотке происходит формирование атрофических язв. Но данные патологические элементы не проявляются на дёснах, корне языка или же на твёрдом небе;
• патологический процесс часто затрагивает гениталии представителей обоих полов. Но все же более часто патологические элементы формируются на половом члене и мошонке у представителей сильного пола;
• на нижних конечностях у женщин возникают эритемы, которые могут самопроизвольно исчезнуть через несколько недель. Но вскоре они вновь проявятся. Эритема при болезни Бехчета должна быть отдифференцированна от прочих, не характерных для этого недуга;
• характерный симптом патологии – возникновение угреподобных и псевдофолликулярных патологических элементов на кожном покрове туловища и конечностей. Этот признак является более характерным для мужчин.

Язва на слизистой рта

Зрительный аппарат

Симптомы поражения зрительного аппарата наблюдаются только в 10% случаев. Пациент предъявляет жалобы на нечёткое зрение, боязнь света. Также у него появляется периорбитальная боль, инъекции склер и повышенная слезоточивость. Стоит отметить, что в некоторых клинических ситуациях именно симптомы поражения зрительного аппарата указывали на прогрессирование болезни Бехчета, так как проявлялись первыми. Их дальнейшее прогрессирование может стать причиной развития опасных осложнений:

• глаукома;
• геморрагии;
• ретинальный васкулит;
• поражение сосудов, питающих сетчатку.

Поражение ЦНС

Довольно редкое осложнение, которое может проявиться не сразу, а спустя несколько лет от начала прогрессирования недуга. Чаще всего поражение охватывает вещество мозга, поэтому у пациента отмечаются такие симптомы:

• деменция;
• ухудшение памяти;
• нарушение поведения;
• возможно появление припадков;
• спастические параличи.

На фоне прогрессирования патологии у человека сохраняется способность полноценно ориентироваться в пространстве, считать, а также владеть языком.

Васкулопатии

Прогрессирование болезни Бехчета может стать причиной возникновения аневризмы лёгочной артерии. Проявления васкулитов чаще наблюдаются у представителей сильной половины человечества. Стоит отметить тот факт, что вены поражаются в несколько раз чаще, чем артерии. Наблюдается развитие тромбофлебитов. Если провести пальпацию поражённого участка, то можно отметить его уплотнение.

Поражение суставов

Артралгии и артриты встречают у большей части пациентов. Чаще всего данные патологические процессы развиваются на нижних конечностях (обычно диагностируется поражение коленного сустава). В патологический процесс может быть вовлечён запястный и локтевой сустав, но это случается значительно реже.

Поражение ЖКТ

Симптомы поражения ЖКТ проявляются у 16% от общего числа пациентов. Формирование специфических язв приводит к появлению выраженного болевого синдрома в области живота, диарее с примесью крови, перфорации кишечника.

Поражение мочеполовой системы

В том случае, если болезнь Бехчета поразит органы мочеполовой системы, то у человека начнёт прогрессировать гломерулонефрит, эпидидимит. В тяжёлых ситуациях возможно появление такого осложнения, как нейрогенный мочевой пузырь.

Диагностика

Данное заболевание очень сложно поддаётся диагностике. Это объясняется не только множеством симптомов, которые могут указывать на различные патологии, но и тем, что в нашем регионе болезнь Бехчета встречается крайне редко.

Чтобы точно подтвердить наличие у пациента недуга, необходимо присутствовать как минимум два основных критерия:

• болезненные генитальные язвы, склонные к рубцеванию;
• поражение зрительного аппарата: гипопион, ретинальный васкулит;
• наличие на кожном покрове специфических патологических образований: эритемы, угревидных поражений и прочее;
• положительная реакция при кожном тесте.

Дополнительные методы диагностики:

• анализ крови;
• биохимия крови;
• анализ синовиальной жидкости;
• анализ спинномозговой жидкости;
• ангиография;
• рентген;
• КТ;
• МРТ.

Дифференциальная диагностика проводится с такими заболеваниями:

• гранулематоз Вегенера;
• амилоидоз;
• системная красная волчанка;
• узелковый полиартериит;
• ВИЧ;
• опухоли злокачественного характера;
• паранеопластический синдром.

Лечение

Лечение болезни Бехчета должно быть только комплексным. План лечения разрабатывается строго индивидуально, с учётом локализации поражения, а также его тяжести. Терапия проводится только в стационарных условиях, так как существует высокий риск развития опасных осложнений.

Лечение болезни Бехчета основывается на применении:

• противовирусных;
• антибиотиков. Для лечения недуга используют препараты широкого спектра действия;
• витаминотерапии;
• иммунодепрессантов;
• кортикостероидов;
• антикоагулянтов;
• интерферонов.

В тяжёлых ситуациях врачи прибегают к гемосорбции, лазерному или УФО крови. Также иногда прибегают к применению хирургических методик лечения. С их помощью устраняют последствия патологии – перфорацию, кровотечение, отслойку сетчатки, аневризму аорты и прочее.