Абсанс

Абсанс (фр. «отсутствие») или малый припадок — разновидность эпилептических приступов, характеризующаяся кратковременной утратой сознания либо сумеречным сознанием при отсутствии видимых судорог. Часто сочетается с другими видами эписудорог. Входит в структуру генерализованной эпилепсии идиопатического характера. Чаще болеют дети 4–7 лет. Впервые заболевание упоминается в 1705 году, термин введен в 1824 году.

• Причины
• Классификация
• Симптомы
• Диагностика
• Лечение
• Прогнозы
• Профилактика

Причины

Причины абсансов неизвестны, выделяют только провоцирующие факторы:

• генетическая предрасположенность;
• гипервентиляция легких провоцирует развитие приступа в 90 % случаях;
• эпилепсия и эписиндромы;
• токсикоинфекция;
• черепно-мозговая травма;
• воспаление ствола мозга и/или мозговых оболочек (энцефалиты, менингиты, менингоэнцефалиты);
• фебрильная температура;
• патологии ЦНС;
• нейроопухоли;
• церебральные абсцессы;
• зрительная стимуляция (яркий свет, вспышки);
• возраст 4–10 лет;
• недостаток сна (депривация);
• физические и психоэмоциональные перегрузки;
• отягощенный семейный анамнез.

Механизм развития абсанса заключается в нарушении процессов возбуждения и торможения нервных клеток (нейронов) коры головного мозга с участием таламуса (зрительные бугры) в инициации пароксизмов.

Вероятнее всего, в основе механизмов лежит генетически обусловленная аномалия нейронов. Считается, что малый приступ формируется на фоне преобладания тормозящей активности мозга, в отличие от развернутых эписудорог, которые формируются при доминировании возбуждения.

Часто приступы, начавшиеся в детском возрасте, проходят к совершеннолетию, что свидетельствует о взаимосвязи патологии и созревания головного мозга.

Классификация

Выделяют 4 вида абсансов в зависимости от характера двигательных расстройств и причин развития болезни:

1. Типичные абсансы (простые) — единственным проявлением выступает потеря сознания не более чем на 30 секунд. Больной может быть активен, но действует автоматически. Резкий звук или яркий свет могут вывести человека из этого состояния. Нередко приступы не замечают не только окружающие, но и сам больной.
2. Атипичные абсансы (сложные) — с потерей сознания происходит изменение мышечного тонуса (миоклонические абсансы, атонические, автоматические). Приступ короткий, до 20 секунд. Чаще всего больные не помнят, что произошло.
3. Вторичные — причины электроактивности мозга в органических заболеваниях мозга, следствием которых становится статус абсанса, относящийся к симптоматической эпилепсии.
4. Идиопатические — невозможно установить причину. Предположительные причины — генетические дефекты.

Атипичные абсансы разделяют на формы:

1. Миоклония — потеря сознания (частичная или полная). Характерны подергивания всего тела (чаще с двух сторон), век, мышц лица, уголков губ. Если больной что-то держит в руках, предмет падает.
2. Атония (расслабленность) — мышечный тонус отсутствует в одной зоне тела или полностью. Например, если расслабляются только мышцы шеи, голова больного падает на грудь, если все тело — человек падает. При полной потере сознания тело обездвижено, возможно произвольное мочеиспускание и/или дефекация, зрачки расширены, кожа гиперемирована. В большинстве случаев так проявляется эпилепсия у детей.

По возрасту, в котором появляются малые припадки, бывают:

• абсансы у детей — манифестация патологии произошла до семилетнего возраста;
• ювенальные — в подростковом возрасте;
• абсансы у взрослых.

Различают ложные приступы: у больного присутствует реакция на внешние раздражители (прикосновение, обращение к человеку), после чего припадок прекращается. Истинные пароксизмы не прекращаются от любых внешних воздействий.

Симптомы

Малый припадок длится от нескольких секунд до полуминуты. Со стороны можно заметить заторможенное поведение больного, автоматические действия, застывший взгляд, глубокую задумчивость.

При легкой форме болезни, если не знать что человек болен, можно ничего не заметить. Больной как бы «выпадает» из реальности на несколько мгновений, при этом продолжая свою деятельность.

Если приступ более тяжелый, человек может уронить предмет, который держит в руках, но автоматические действия будут продолжаться. Во время такого приступа больной может даже пересаживаться из одного транспорта в другой. Малые припадки зачастую бывают единственным проявлением детской абсанс-эпилепсии.

При сложных абсансах происходит кратковременная утрата сознания либо характерно сумеречное сознание. Дополнительные симптомы или их сочетание зависят от формы заболевания:

1. Мягкие клонические компоненты — незначительные клинические проявления, часто практически незаметные. Характерно несильное подергивание лицевых мышц (низкоамплитудные мышечные сокращения), в редких случаях — мышц конечностей.
2. Атонические компоненты — тонус мышц резко падает. Если больной сидит, голова падает на грудь, тело «обмякает». В положении стоя голова запрокидывается назад, человек падает.
3. Тонические компоненты — общая картина зависит от того, какие группы мышц сгибателей-разгибателей задействованы в эпиприступе. Судороги могут возникать на одной стороне тела или на обеих, симметрично или асимметрично.
4. Автоматические компоненты (20 % случаев) — повторяющийся набор автоматических движений. Чаще всего бессмысленная ходьба «туда-сюда», чесание, глотание, жевание, облизывание губ, махание рукой, потирание ладоней. Если приступ оборвал больного на полуслове, речь будет похожа на зажеванную пластинку, причем будут повторяться последнее слова или слог, на котором случился припадок.
5. Вегетативные компоненты — расширение зрачков, гипергидроз (чрезмерное потоотделение), озноб, покраснение кожи, слюноотделение, мочеиспускание, недержание кала, кашель, чиханье.
6. Смешанные компоненты — характерно чередование разных форм приступов в течение дня или сочетание различных компонентов в рамках одного эпизода. Эпиактивность в головном мозгу развивается по одному «привычному» направлению вначале припадка, затем очаг электроактивности распространяется в разных направлениях, нарушая различные функции мозга.

После приступа обычно человек чувствует себя нормально. Количество пароксизмов в день — от двух до нескольких десятков. Малый эпилептический припадок не опасен для беременных, главное — предотвратить возможное падение, сопровождать женщину в поездках.

Эпиприступы у детей первого года жизни встречаются чаще, чем у взрослых. Припадки у грудного ребенка называют «младенческой болезнью» или младенческими спазмами. Манифестирует заболевание ближе к полугодовалому возрасту.

Пароксизмы поначалу длятся не более трех секунд. Помимо судорог, наблюдаются вегетативные нарушения. Ребенок окончательно приходит в себя через несколько минут после приступа.

Отличительная черта детской эпилепсии — частота припадков (от нескольких десятков до нескольких сотен в день). Чаще всего эпиприступы спровоцированы гипервентиляцией. Примерно в трети случаев наблюдаются генерализованные припадки с выраженной симптоматикой.

Осложнения развиваются у 30 % пациентов при сложных формах с тонико-клоническими компонентами. Основные последствия — травмирование конечностей и головы при падении. У детей может быть задержка умственного развития. Если основная патология — олигофрения или шизофрения, эпиприступы усложняют течение заболевания.

Диагностика

После подробного опроса пациента и его родственников о болезни, характере эпиприступов, длительности, поведении больного во время приступов, возрасте, когда началась болезнь, провоцирующих факторах врач назначает такие обследования:

1. Электроэнцефалография — основная диагностика при эпиприступах. Если не удается регистрировать электроактивность в межприступный период, проводятся провокационные пробы, которые позволяют зафиксировать характерные изменения на электроэнцефалограмме. Во время гипервентиляции больной считает вдохи вслух, что дает возможность установить начало пароксизма. Типичный паттерн (рисунок) на ЭЭГ — рассеянные высокоамплитудные одиночные или множественные спайк-волны частотой до 2,5–4 Гц. Очаг возбуждения в мозгу может быть зафиксирован на ЭЭГ и вне клинических проявлений. У детей чаще фиксируется окципитальное (в затылочных долях) замедление, реже — дельта-активность при закрывании глаз.
2. ЭЭГ-мониторинг проводится в течение суток, назначается если другие обследования не дают никаких диагностических данных.
3. МРТ мозга и сосудов — используется в основном для исключения новообразований в мозгу, воспалений, аномалий строения черепа и развития мозга.
4. КТ и ПЭТ-КТ (позитронно-эмиссионная томография) — позволяют уточнить локализацию очага эпиактивности.

Абсанс на ЭЭГ

Дифференцируют диагноз с фокальной эпилепсией (повышенная эпиактивность в мозгу четко локализована), эпилептиформной активностью (комплекс волн на ЭЭГ не обусловлен эпилептическими припадками), туберкулезом мозга, кистой, абсцессом.

При неврологическом осмотре вне приступа признаки патологии чаще не выявляются. Для детей используют специальные анкеты и шкалы, позволяющие оценить соответствие интеллектуального развития возрасту.

На консультации у психиатра выясняется наличие или отсутствие когнитивных нарушений (обработка и анализ информации, внимание, память, умственная работоспособность и так далее).

Лечение

Заболевание лечит невролог, психиатр или эпилептолог. Детей осматривает педиатр, при подозрениях на эпилепсию отправляет на консультацию к узкопрофильному специалисту. Лечение абсансов терапевтическое, направленное на предупреждение или уменьшение количества приступов.

Подбор препаратов индивидуален, зависит от формы заболевания, течения, возраста больного. Терапия назначается только при подтвержденном диагнозе.

Если единственное проявление болезни — типичные приступы, назначается монотерапия (лечение одним фармсредством) препаратом на основе вальпроевой кислоты (эффективность в 75 % случаев). При отсутствии терапевтического эффекта подбирается другой препарат.

Первоначально подбирается минимальная дозировка, если это не позволяет контролировать эпиприступы, доза лекарства постепенно повышается до максимально возможной. Если появляются выраженные побочные реакции, препарат меняют.

При тонико-клонических эпиприпадках у детей противосудорожные препараты отменяются после четырехлетней стойкой ремиссии. Детям не назначают барбитураты.

Атипичные припадки плохо поддаются монотерапии, поэтому в индивидуальном порядке подбирается политерапия (сочетание нескольких лекарственных средств). Постепенное снижение дозировки и отмена препарата возможны только после двух-трех лет ремиссии. Если эпиприступы развились на фоне органического поражения или травмы, упор делается на лечение основной болезни, а терапия эпиприступов симптоматическая.

Детям показаны занятия с психологом. На первом этапе проводится 3–4 встречи, на которых ребенок присутствует вместе с родителями. В рамках психологической помощи осуществляется нейропсихокоррекция. С детьми занимаются в виде игры, проводят упражнения, дают задания, используют телесно-ориентированную психотерапию. Занятия особенно эффективны у маленьких детей и в младшем школьном возрасте.

При необходимости осуществляется психологическое сопровождение. Программа составляется отдельно для каждого пациента, заключается в психодиагностике, оказании психологической помощи, профилактике проблем развития, содействии в решении различных задач. Сопровождение показано при тяжелых психических расстройствах, протекающих с эпиприступами.

Лечение болезни при беременности затруднено из-за ограниченности выбора медикаментов. Большинство проивоэпилептических средств действуют негативно на плод и могут привести к самопроизвольному прерыванию беременности или формированию аномалий развития плода.

Препараты подбираются в минимально возможных дозах, предпочтительна монотерапия. Лечение не прекращается после родов и во время лактации. При нарушении схематичного приема состояние пациентки ухудшится. Женщина наблюдается гинекологом и неврологом или эпилептологом, консультируется у генетика.

Прогнозы

Приступы серьезно ухудшают качество жизни. Ступор не позволяет сориентироваться в оживленном месте, представляет опасность, когда человек переходит дорогу, входит в общественный транспорт. Не рекомендуется больного отпускать одного, особенно если это ребенок или беременная женщина.

Прогноз детских абсансов благоприятный, 90–100 % детей выздоравливают, неврологические изменения отсутствуют, интеллект не страдает. В редких случаях заболевание трансформируется в ювенальную форму. Менее благоприятный прогноз при атипичных формах, устойчивых к терапии, которые зависят от основной патологии.

По наследству от больной матери заболевание передается только при генерализованных формах в 10 % случаях.

Профилактика

Приступы абсанса непредсказуемы, поэтому разработать специфическую профилактику не удается, особенно при генетически обусловленных статусах.

Беременным женщинам рекомендуется избегать травм и инфекций, своевременно обследоваться, при отягощенном анамнезе — консультироваться у генетика.

Взрослым нельзя употреблять алкоголь, самовольно пить лекарства или прекращать прием медикаментов, снижать или повышать дозу препарата.