Подбор врача и запись по телефонам
7 (499) 519-32-81, 7 (812) 409-93-64

Синдром Рея

Синдром Рея
Основные симптомы:

Синдром Рея (синдром Рейе) — острая энцефалопатия, печеночная недостаточность, сопровождающаяся поражением печени. Патология опасна для жизни. Синдром Рейе у детей возникает преимущественно до 16 лет. У взрослых патологический процесс диагностируется редко. Спровоцирован приемом медикаментов, содержащих ацетилсалициловую кислоту, во время лечения ОРВИ.

Первый раз полное описание заболевания было предоставлено патологоанатомом Рейе из Австралии, с тех пор носит его имя. Изначально специалисты ассоциировали данное нарушение исключительно со случаями энцефалопатии (неврологической патологией головного мозга) во время приема Аспирина при вирусном заболевании. В наши дни различаются аспирин-ассоциирующийся или классический синдром Рейе.

Аспирин — неопасный медикамент, часто применяется для лечения как детей, так и взрослых. Однако только некоторые задумываются о том, что лекарственный препарат может нанести непоправимый ущерб для детского организма. На сегодняшний день до конца не известно взаимодействие приема ацетилсалициловой кислоты и синдрома Рейе.

Этиология

Происхождение заболевания до конца не изучено. Самое главное нарушение в остром совокупном выпадении функции митохондрий — двумембранных органоидов длиной до одного микрометра.

В начале работы над этиологией заболевания его связывали с различными вирусными болезнями. В дальнейшем уже стало ясно, что синдром Рея спровоцирован употреблением салицилатов, которыми успешно лечили инфекции вирусного характера не передозировка, а прием препаратов в пределах нормы для различных возрастных категорий.

Зафиксированы несколько случаев, когда заболевание было связано с перенесением кровным родственником, но полностью вариант не был изучен. Предполагается, что может играть роль наследственный фактор.

Патогенез связан с нарушением работы митохондрий, причиной чему могут выступать эндогенные или экзогенные факторы. Существует мнение о том, что синдром проявляется у детей с врожденной субклинической недостаточностью ферментов митохондрии.

После усваивания ацетилсалициловой кислоты в организме ее метаболиты локализуются в печени, где оказывают на митохондрии разрушительное токсичное воздействие, вследствие чего образовывается жировая инфильтрация печени, апоптоз гепатоцитов.

Заболевание практически никогда не появляется у человека несколько раз. Этот факт современная медицина объяснить не в состоянии.

Классификация

Заболевание классифицируют в зависимости от его стадии:

  • нулевая стадия (есть признаки жирового гепатоза);
  • первая стадия (отмечаются частые рвотные позывы, утомляемость);
  • вторая стадия (учащается сердцебиение, дыхание, появляются судороги);
  • третья стадия (нарушение работы печени, рефлексов зрачка, кома);
  • четвертая стадия (углубление комы, отсутствие реакции на внешние раздражители).

При первой стадии выживаемость составляет 95 %, при наличии третьей стадии — 40 – 50 %, на четвертой шанс выжить не превышает 5 %.

Что такое синдром Рея
Что такое синдром Рея

Симптоматика

При синдроме Рея в крови возрастают уровень нитрита водорода и кислотность, параллельно резко понижается уровень глюкозы. Печень начинает отекать, в органе происходит накопление жиров. Судорожное состояние и потерю сознания вызывает отек мозга.

Симптомы синдрома Рейе у детей (до 2 лет):

  • расстройство кишечника;
  • учащенная частота дыхательных движений.

Синдром Рея у детей постарше и подростков проявляется наличием таких признаков:

  • сонливое состояние;
  • постоянная рвота.

Параллельное развитие синдрома характеризуется:

  • раздражительным и агрессивным состоянием;
  • дезориентацией;
  • судорожными приступами;
  • параличом конечностей;
  • потерей сознания;
  • нарушением функциональности почек;
  • низким уровнем сознания.

Обычно симптомы синдрома Рейе проявляются через 3 – 5 дней после вирусного заболевания.

Если замечено появление первых симптомов, часто случается, что у больного полностью отсутствует аппетит, поэтому заставлять человека кушать не нужно. Жидкости в организм должно поступать больше, чтобы предотвратить обезвоживание, поэтому нужно предлагать пить как можно чаще.

Диагностика

Специалисту с трудом дается диагностика синдрома Рея, так как нет характерной симптоматики, присущей именно этой болезни.

Доктору необходимо:

  • провести осмотр больного;
  • узнать о наличии хронических заболеваний у пациента;
  • выявить жалобы ребенка.

В обязательном порядке назначается прохождение лабораторных исследований:

  • общий анализ крови;
  • общий анализ мочи;
  • биохимический анализ крови;
  • тест на нарушение окисления жирных кислот.

Из неинвазивных методов обследования практикуется назначение ультразвуковой диагностики органов брюшной полости.

Возможно предписание инвазивных диагностических процедур:

  • люмбальная пункция (для опровержения энцефалита и менингита) — взятие из позвоночника ребенка небольшого количества цереброспинальной жидкости;
  • биопсия печени (для исключения иных заболеваний, которые спровоцировали поражение органа) — специалист делает прокол живота в области печени для диагностики;
  • биопсия кожного покрова (берется небольшой участок кожи для анализа на нарушение окисления жирных кислот);
  • компьютерная и/или магнитно-резонансная томография (возможность увидеть подробное изображение мозга, чтобы было понятно, что стало причиной изменений состояния больного).
Как делается люмбальная пункция
Как делается люмбальная пункция

Клиницисту необходимо грамотно уметь дифференцировать заболевание от нижеперечисленных:

  • сепсис;
  • гипертермия (у младенцев до 1 года);
  • менингит;
  • синдром Шелдона-Рея;
  • острый гепатит;
  • субарахноидальное кровоизлияние;
  • отравление;
  • аминоацидурия;
  • врожденное нарушение обмена углеводов.

После полного преодоления патологического состояния пациенты должны посетить генетика для получения консультации, основанной на выявлении врожденных заболеваний.

Лечение

Лечение синдрома Рея в случае проявления характерной симптоматики проводится исключительно в условиях стационара. Терапия симптоматическая, основана на поддержании жизненно важных функций организма.

Больным назначают:

  • введение глюкозы (так как ее убыточное количество должно быть восстановлено);
  • введение витамина К и свежезамороженной плазмы (чтобы нормализовать свертываемость крови);
  • Маннитол (для устранения отека мозга);
  • переливание крови (по назначению).

Клиницисты постоянно следят за состоянием пациента. Ежедневно выполняются:

  • контроль внутричерепного давления;
  • измерение газового состава крови;
  • измерение артериального давления;
  • контроль частоты дыхательных движений;
  • измерение пульса.

Если больной в коме, лечение направлено на выведение человека из комы и предотвращение летального исхода. Активно используются кортикостероиды для профилактики развития воспалительного процесса в тканях головного мозга.

Профилактика

Профилактика синдрома Рея включает такие пункты:

  • нужно внимательно смотреть за состоянием здоровья ребенка при ОРВИ;
  • необходимо обращаться к докторам за помощью при первых нарушениях работы кишечника;
  • нельзя заниматься самолечением;
  • исключение препаратов, содержащих в составе ацетилсалициловую кислоту.

За последнее время уровень смертности пациентов с наличием синдрома Рея значительно снизился. Прогноз зависит только лишь от изменений функций центральной нервной системы и скорости развития дефектов.

Если больному удалось преодолеть острую фазу синдрома Рея, прогнозируется скорейшее выздоровление. Бывают случаи, когда возникают признаки повреждения головного мозга.

Поделиться статьей:

Заболевания со схожими симптомами:
Интоксикация (совпадающих симптомов: 10 из 17)
Интоксикация

Интоксикация организма – возникает из-за продолжительного воздействия на организм человека различных токсических веществ. Это может быть производственное отравление ядами или химическими элементами, продолжительное употребление медикаментов, например, при лечении онкологии или туберкулёза. Влияние токсинов может быть как внешнее, так и внутреннее, производимое самим организмом.

...
Обезвоживание (совпадающих симптомов: 10 из 17)
Обезвоживание

Обезвоживание – процесс, появляющийся из-за большой потери организмом жидкости, объем которой в несколько раз преобладает над объёмом, который потребляет человек. Вследствие этого происходит расстройство нормальной работоспособности организма. Зачастую проявляется жаром, рвотой, диареей и повышенным потоотделением. Наступает чаще всего в жаркое время года или при выполнении тяжёлых физических нагрузок при не слишком большом приёме жидкости. Такому расстройству подвержен каждый человек, вне зависимости от пола и возраста, но по статистике наиболее часто предрасположены дети, лица пожилой возрастной группы, и люди, страдающие от хронического протекания того или иного заболевания.

...
Авитаминоз (совпадающих симптомов: 8 из 17)
Авитаминоз

Авитаминоз — это болезненное состояние человека, которое наступает в результате острой недостачи витаминов в организме человека. Различают весенний и зимний авитаминоз. Ограничений, что касается пола и возрастной группы, в этом случае нет.

...
Апатия (совпадающих симптомов: 6 из 17)
Апатия

Апатия — это такое психическое расстройство, при котором человек не проявляет интерес к работе, каким-либо мероприятиям, не хочет ничего делать и, вообще, безразлично относится к жизни. Такое состояние очень часто приходит в жизнь человека незаметно, так как не проявляется болевыми симптомами — человек может попросту не замечать отклонений в настроении, так как причинами апатии может стать абсолютно любой жизненный процесс, а чаще всего их совокупность.

...
Гипертермия (совпадающих симптомов: 6 из 17)
Гипертермия

Гипертермия – защитно-приспособительная реакция организма человека, которая проявляется в ответ на негативное воздействие различных раздражителей. Как результат, процессы терморегуляции в теле человека постепенно перестраиваются, и это приводит к возрастанию температуры тела.

...
Джозеф Аддисон

При помощи физических упражнений и воздержанности большая часть людей может обойтись без медицины.

К какому врачу обратиться

При подозрении на такое заболевание, как «Синдром Рея» нужно обратиться к врачам: