Синдром Рея

Синдром Рея (синдром Рейе) — острая энцефалопатия, печеночная недостаточность, сопровождающаяся поражением печени. Патология опасна для жизни. Синдром Рейе у детей возникает преимущественно до 16 лет. У взрослых патологический процесс диагностируется редко. Спровоцирован приемом медикаментов, содержащих ацетилсалициловую кислоту, во время лечения ОРВИ.

• Этиология
• Классификация
• Симптоматика
• Диагностика
• Лечение
• Профилактика

Первый раз полное описание заболевания было предоставлено патологоанатомом Рейе из Австралии, с тех пор носит его имя. Изначально специалисты ассоциировали данное нарушение исключительно со случаями энцефалопатии (неврологической патологией головного мозга) во время приема Аспирина при вирусном заболевании. В наши дни различаются аспирин-ассоциирующийся или классический синдром Рейе.

Аспирин — неопасный медикамент, часто применяется для лечения как детей, так и взрослых. Однако только некоторые задумываются о том, что лекарственный препарат может нанести непоправимый ущерб для детского организма. На сегодняшний день до конца не известно взаимодействие приема ацетилсалициловой кислоты и синдрома Рейе.

Этиология

Происхождение заболевания до конца не изучено. Самое главное нарушение в остром совокупном выпадении функции митохондрий — двумембранных органоидов длиной до одного микрометра.

В начале работы над этиологией заболевания его связывали с различными вирусными болезнями. В дальнейшем уже стало ясно, что синдром Рея спровоцирован употреблением салицилатов, которыми успешно лечили инфекции вирусного характера — не передозировка, а прием препаратов в пределах нормы для различных возрастных категорий.

Зафиксированы несколько случаев, когда заболевание было связано с перенесением кровным родственником, но полностью вариант не был изучен. Предполагается, что может играть роль наследственный фактор.

Патогенез связан с нарушением работы митохондрий, причиной чему могут выступать эндогенные или экзогенные факторы. Существует мнение о том, что синдром проявляется у детей с врожденной субклинической недостаточностью ферментов митохондрии.

После усваивания ацетилсалициловой кислоты в организме ее метаболиты локализуются в печени, где оказывают на митохондрии разрушительное токсичное воздействие, вследствие чего образовывается жировая инфильтрация печени, апоптоз гепатоцитов.

Заболевание практически никогда не появляется у человека несколько раз. Этот факт современная медицина объяснить не в состоянии.

Классификация

Заболевание классифицируют в зависимости от его стадии:

• нулевая стадия (есть признаки жирового гепатоза);
• первая стадия (отмечаются частые рвотные позывы, утомляемость);
• вторая стадия (учащается сердцебиение, дыхание, появляются судороги);
• третья стадия (нарушение работы печени, рефлексов зрачка, кома);
• четвертая стадия (углубление комы, отсутствие реакции на внешние раздражители).

При первой стадии выживаемость составляет 95 %, при наличии третьей стадии — 40 – 50 %, на четвертой шанс выжить не превышает 5 %.

Что такое синдром Рея

Симптоматика

При синдроме Рея в крови возрастают уровень нитрита водорода и кислотность, параллельно резко понижается уровень глюкозы. Печень начинает отекать, в органе происходит накопление жиров. Судорожное состояние и потерю сознания вызывает отек мозга.

Симптомы синдрома Рейе у детей (до 2 лет):

• расстройство кишечника;
• учащенная частота дыхательных движений.

Синдром Рея у детей постарше и подростков проявляется наличием таких признаков:

• сонливое состояние;
• постоянная рвота.

Параллельное развитие синдрома характеризуется:

• раздражительным и агрессивным состоянием;
• дезориентацией;
• судорожными приступами;
• параличом конечностей;
• потерей сознания;
• нарушением функциональности почек;
• низким уровнем сознания.

Обычно симптомы синдрома Рейе проявляются через 3 – 5 дней после вирусного заболевания.

Если замечено появление первых симптомов, часто случается, что у больного полностью отсутствует аппетит, поэтому заставлять человека кушать не нужно. Жидкости в организм должно поступать больше, чтобы предотвратить обезвоживание, поэтому нужно предлагать пить как можно чаще.

Диагностика

Специалисту с трудом дается диагностика синдрома Рея, так как нет характерной симптоматики, присущей именно этой болезни.

Доктору необходимо:

• провести осмотр больного;
• узнать о наличии хронических заболеваний у пациента;
• выявить жалобы ребенка.

В обязательном порядке назначается прохождение лабораторных исследований:

• общий анализ крови;
• общий анализ мочи;
• биохимический анализ крови;
• тест на нарушение окисления жирных кислот.

Из неинвазивных методов обследования практикуется назначение ультразвуковой диагностики органов брюшной полости.

Возможно предписание инвазивных диагностических процедур:

• люмбальная пункция (для опровержения энцефалита и менингита) — взятие из позвоночника ребенка небольшого количества цереброспинальной жидкости;
• биопсия печени (для исключения иных заболеваний, которые спровоцировали поражение органа) — специалист делает прокол живота в области печени для диагностики;
• биопсия кожного покрова (берется небольшой участок кожи для анализа на нарушение окисления жирных кислот);
• компьютерная и/или магнитно-резонансная томография (возможность увидеть подробное изображение мозга, чтобы было понятно, что стало причиной изменений состояния больного).

Как делается люмбальная пункция

Клиницисту необходимо грамотно уметь дифференцировать заболевание от нижеперечисленных:

• сепсис;
• гипертермия (у младенцев до 1 года);
• менингит;
• синдром Шелдона-Рея;
• острый гепатит;
• субарахноидальное кровоизлияние;
• отравление;
• аминоацидурия;
• врожденное нарушение обмена углеводов.

После полного преодоления патологического состояния пациенты должны посетить генетика для получения консультации, основанной на выявлении врожденных заболеваний.

Лечение

Лечение синдрома Рея в случае проявления характерной симптоматики проводится исключительно в условиях стационара. Терапия симптоматическая, основана на поддержании жизненно важных функций организма.

Больным назначают:

• введение глюкозы (так как ее убыточное количество должно быть восстановлено);
• введение витамина К и свежезамороженной плазмы (чтобы нормализовать свертываемость крови);
• Маннитол (для устранения отека мозга);
• переливание крови (по назначению).

Клиницисты постоянно следят за состоянием пациента. Ежедневно выполняются:

• контроль внутричерепного давления;
• измерение газового состава крови;
• измерение артериального давления;
• контроль частоты дыхательных движений;
• измерение пульса.

Если больной в коме, лечение направлено на выведение человека из комы и предотвращение летального исхода. Активно используются кортикостероиды для профилактики развития воспалительного процесса в тканях головного мозга.

Профилактика

Профилактика синдрома Рея включает такие пункты:

• нужно внимательно смотреть за состоянием здоровья ребенка при ОРВИ;
• необходимо обращаться к докторам за помощью при первых нарушениях работы кишечника;
• нельзя заниматься самолечением;
• исключение препаратов, содержащих в составе ацетилсалициловую кислоту.

За последнее время уровень смертности пациентов с наличием синдрома Рея значительно снизился. Прогноз зависит только лишь от изменений функций центральной нервной системы и скорости развития дефектов.

Если больному удалось преодолеть острую фазу синдрома Рея, прогнозируется скорейшее выздоровление. Бывают случаи, когда возникают признаки повреждения головного мозга.