Болезнь куру

Болезнь куру — смертельное заболевание, которое относится к нейродегенеративным прион-протеиновым недугам человека. Куру причисляется к классу инфекций губчатой энцефалопатии. Характерно слипание и накопление деформированных прионных белков в тканях головного мозга.

• Этиология
• Классификация
• Симптоматика
• Диагностика
• Лечение
• Возможные осложнения

Болезнь получила широкое распространение в общинах, проживающих на островах Новой Гвинеи. Название «куру» переводится как «тряска от страха» или «дрожание», что полностью отвечает симптоматическим проявлениям заболевания.

Чаще отмечалась высокая смертность от заболевания в племени форе из-за проведения погребального обряда с эндоканнибализмом. Ритуал включал приготовление умерших (за изъятие мозга отвечала самая пожилая женщина племени, мозг проходил специальную обработку и обертывание в листьях папоротника), после чего все племя это употребляло в пищу. Такого рода ритуалы были запрещены, что снизило смертность.

С отменой ритуального каннибализма случаи возникновения заболевания не прекратились. Сейчас инфицироваться прионами можно в момент пересадки внутренних органов, при переливании крови или употреблении в пищу мяса животных.

Диагностировать болезнь куру нельзя — специфического теста не существует, можно только предположить диагноз по симптоматическим проявлениям и зная анамнез. Терапевтические мероприятия неэффективны, уместно только поддерживающее лечение. Смертность пациента — 100 %.

Этиология

Болезнь каннибалов — еще одно наименование заболевания куру. Причина возникновения патологии — употребление мяса и мозга, которые не прошли длительной термической обработки, инфицирование при пересадке органов или переливании крови. Болезнь попадает в прионную группу инфекций.

Прион — уникальный патоген, который не имеет нуклеиновой кислоты. Это белковая частица, проявляющая свойства инфекционного характера. Патогенные белки устойчивы к температуре кипения, действию формальдегида и этанола. Поражение тканей организма человека прионами не связано с ответом иммунной системы на «оккупанта». Прион не имеет ДНК или РНК, вызывает заболевание путем трансформации здоровых белков нервных клеток в патологические.

Заражение патогенным белком — причина медленного инфицирования центральной нервной системы. Патология имеет большие временные рамки развития, пока возбудитель накапливается в тканях головного мозга, синтезируя неправильный белок и вызывая метаболические изменения и гибель нейронов.

Классификация

Исследователи выделяют несколько форм неконвекционных инфекций, которые вызываются дефектными частицами – прионами:

1. Болезнь куру связана с поеданием зараженного мозга умершего человека, широкое распространение получила в племенах Новой Гвинеи. Для патологии характерно расстройство координации движений, тремор, психоэмоциональные перепады и эйфория. Человек умирает через год или полтора после инфицирования. Еще один способ заражения — употребление в пищу необработанного мяса животного.
2. Болезнь Крейтцфельдта-Якоба была описана еще в 1920 году, связана с употреблением плохо обработанного мяса или мозга животного. Инкубационный период может длиться до 20 лет. У больного нарушается зрение, появляются болезненные ощущения в конечностях, слабоумие, заканчивается заболевание смертью. Широко распространилась патология в США, Англии.
3. Синдром Герстмана-Штраусслера-Шейнкера относится к медленным инфекциям и передается по наследству. Проявляется поражением центральной нервной системы, чаще встречается у молодых людей. Симптоматические проявления: потеря рефлексов ног, нарушения глотательной функции, гипотония и слабоумие. Смерть наступает в течение 5 лет.
4. Амиотрофический лейкоспонгиоз впервые был отмечен в Беларуси. Для заболевания характерны атрофические парезы мышц скелета, расстройство дыхания, смерть. Инкубационный период — от 3 до 14 лет.
5. Спонгиоформная энцефалопатия появляется у человека, который употребляет в пищу неправильно обработанное мясо животных или заражается через микротравмы при разделке скота. Животные инфицируются из мясной муки, павших овец. Инкубационный период — до 35 лет. Мозг больного перерождается, нарушаются двигательные функции, смерть неизбежна — срок жизни от пяти месяцев до года.

Все перечисленные заболевания приводят к смерти пациента — нарушения, происходящие в мозгу человека, несовместимы с жизнью.

Симптоматика

Симптомы болезни куру касаются неврологических расстройств со стремительным прогрессированием и смертью. Сначала появляются легкие головные боли, которые со временем усиливаются. Больной ощущает болезненность в суставах. Клинические проявления заболевания зависят от стадии развития патологии.

Основные признаки:

• мозжечковая атаксия;
• тремор конечностей;
• судорожные приступы;
• эйфория;
• эмоциональная нестабильность;
• исчезновение рефлексов;
• слабоумие.

С прогрессированием патологии пациенты теряют подвижность, атрофируются сенсорные, моторные и черепные нервы. Смерть наступает в течение двух лет.

Физические проявления болезни:

1. Начальный этап. Наблюдается мышечная слабость, человек быстро устает от физических нагрузок, конечности начинают трястись, ощущаются проблемы с передвижением. Больной передвигается с опорой на палку, костыли или в инвалидной коляске.
2. Второй этап. У человека проявляются признаки психического расстройства с эмоциональной нестабильностью и путаницей сознания.
3. Третий этап. Больной теряет подвижность, мозг перестает функционировать, наступает смерть.

Неврологические признаки:

• ухудшается хватательный рефлекс;
• развивается косоглазие;
• непроизвольное подергивание глазных яблок;
• судороги;
• потеря способности глотать, жевать, двигаться;
• появляются непроизвольные мочеиспускания и дефекация.

Человек погибает от осложнений, которые провоцирует болезнь: пролежней, невозможности употреблять пищу или от пневмонии.

Диагностика

Болезнь куру относится к медленным инфекциям, которые очень сложно выявляются. Диагностический поиск осуществляется в рамках таких исследований:

• изучение истории болезни и опрос пациента или родственников, выслушивание жалоб;
• неврологом проверяются рефлексы, координация, двигательная функция;
• производится биопсия мозга — позволяет подтвердить наличие патогенных белков в тканях.

Специалисты обязаны сделать дифференциацию болезни куру с энцефалитом, сосудистой деменцией, хронической энцефалопатией и болезнью Альцгеймера.

Лечение

Лечение болезни куру может носить только симптоматический характер — пока что заболевание неизлечимо. Большинство пациентов не доживает до оказания первой медицинской помощи, а болезнь определяется после вскрытия.

При случае с госпитализацией человека терапия подразумевает прием противоотечных средств, психотропных препаратов, витаминов и противосудорожных.

Возможные осложнения

Медленные инфекции приводят к смерти пациента. В процессе усугубления состояния больного могут наблюдаться:

• потеря подвижности;
• проблемы со зрением;
• слабоумие;
• судорожные приступы;
• воспаление легких;
• пролежни.

Профилактических мероприятий не существует, так как нельзя определить наличие прионов в трансплантируемых тканях и препаратах крови. Рекомендуется проводить тщательную термическую обработку мяса во время приготовления пищи.