Гиперинсулинизм

Гиперинсулинизм — заболевание, связанное с повышением уровня инсулина и снижением сахара в крови у человека. Характерные признаки болезни: общая слабость, головокружение, повышенный аппетит, тремор и психомоторное возбуждение. Врожденная форма встречается очень редко, примерно у одного новорожденного из 50 тысяч. Чаще определяется приобретенная разновидность болезни у лиц женского пола в возрасте 35–50 лет.

• Этиология
• Классификация
• Симптоматика
• Диагностика
• Лечение
• Возможные осложнения
• Профилактика

Диагностируется гиперинсулинизм в процессе опроса пациента, когда выявляется клиническая симптоматика заболевания, после чего проводятся функциональные пробы, исследуют насыщенность крови глюкозой в динамике, проводится ультразвук или томография поджелудочной железы, головного мозга.

Лечить панкреатические образования можно только хирургическим путем. При внепанкреатической патологии терапия направлена на устранение основного заболевания и его симптоматических проявлений. Пациенту назначается специальная диета.

Если своевременное лечение отсутствует, больной может впасть в гипогликемическую кому.

Этиология

Врожденный гиперинсулинизм у детей встречается нечасто. Причинами появления аномалии выступают:

• различные патологии в процессе формирования плода;
• генетические мутации;
• асфиксия при рождении.

Приобретенная форма болезни имеет две разновидности:

1. Панкреатическая. Приводит к абсолютной гипогликемии.
2. Непанкреатическая. Вызывает незначительное повышение инсулина.

Первая разновидность возникает по причине роста доброкачественной или злокачественной опухоли.

На образование непанкреатической формы влияют следующие факторы:

• нарушение приема пищи, долгое голодание, большая потеря жидкости из-за диареи, рвоты или в период кормления грудью;
• патологические нарушения в функционировании печени (рак, цирроз, гепатоз) приводят к проблемам с обменом веществ в организме;
• неправильный прием препаратов, заменяющих сахар в крови при диабете;
• заболевания эндокринной системы;
• недостаток ферментов, влияющих на обмен глюкозы.

Диагноз гиперинсулинизм связан с уровнем содержания сахара. Глюкоза — главный питательный элемент центральной нервной системы, требуется головному мозгу, чтобы нормально функционировать. Если уровень инсулина в крови повышается и гликоген накапливается в печени, затормаживая процесс гликогенолиза, это приводит к снижению уровня глюкозы.

Снижение концентрации сахара в крови тормозит метаболические процессы, снижая энергетические поставки клеткам головного мозга. Нарушаются окислительно-восстановительные процессы и снижается поступление кислорода в клетки, вызывая усталость, сонливость, замедляя реакции и приводя к апатии. В процессе усугубления симптоматики болезнь может спровоцировать инфаркт, судорожные приступы, дыхательную и сердечную недостаточности.

Как в организме вырабатывается инсулин

Классификация

Врожденный гиперинсулинизм с точки зрения течения заболевания можно разбить на такие виды:

1. Транзиторная форма. Встречается у детей, которые рождены матерями с некомпенсированным гестационным сахарным диабетом.
2. Персистирующая форма. Эта разновидность диагностируется у новорожденных. Появление патологии связывают с врожденным нарушением клеток регуляции инсулина и его бесконтрольное высвобождение.

Морфологически персистирующую форму заболевания можно разбить на такие виды:

1. Диффузный тип. Имеет четыре разновидности, которые равномерно распределяются по аутосомно-рецессивному и аутосомно-доминантному типу наследования.
2. Фокальный тип. Характерно клональное перерождение и гиперплазия только части инсулярного аппарата. Выявляется соматическая мутация.
3. Атипичный тип. Проявляется нехарактерными для этой болезни признаками.

Чаще всего используется классификация, которая отталкивается от причин возникновения заболевания:

1. Первичный — панкреатический, органический или абсолютный гиперинсулинизм. Следствие опухолевого процесса. В 90 % случаев инсулин подскакивает из-за опухолей доброкачественной природы и очень редко — при злокачественной разновидности (карциноме). Протекает органическая разновидность болезни очень тяжело.
2. Вторичный — функциональный гиперинсулинизм (относительный или внепанкреатический). Его появление связано с дефицитом контринсулярных гормонов, патологическими процессами в нервной системе и печени. Приступы гипогликемии возникают из-за голодания, передозировки лекарственных средств с сахарозаменителями, стрессов и чрезмерных физических упражнений.

Определение разновидности и формы болезни осуществляется во время проведения диагностических мероприятий.

Симптоматика

Симптомы гиперинсулинизма зависят от степени понижения уровня глюкозы в крови. Для начала приступа характерны:

• острая потребность в насыщении, сильное чувство голода;
• увеличивается потоотделение;
• ощущается общее недомогание и слабость;
• усиливается тахикардия.

Если больному не оказать экстренную помощь, добавляются такие признаки:

• потеря ориентации в пространстве;
• подрагивание, онемение и покалывание в руках и ногах.

Последующая симптоматика усугубляется такими признаками:

• страх;
• тревога;
• раздражительность;
• судороги;
• нарушения зрения;
• пациент теряет сознание и впадает в кому.

Человек должен как можно чаще питаться, чтобы предотвратить осложнение состояния, а это приводит к увеличению веса.

Гиперинсулинизм имеет три степени развития:

1. Легкая степень. Не имеет межприступного периода и не воздействует на кору головного мозга. Заболевание может обостряться не больше одного раза в месяц и быстро купируется употреблением медикаментозных средств или приемом сладкой пищи.
2. Средняя степень. Характеризуется наличием приступов более одного раза в месяц. Больной может потерять сознание и впасть в кому. В период между приступами отмечается плохая память, невнимательность, снижение мыслительных способностей.
3. Тяжелая степень. Связана с частыми обострениями с потерей сознания и необратимыми изменениями в коре головного мозга. В межприступный период наблюдаются снижение памяти, тремор конечностей, резкие перепады настроения и раздражительность.

Очень важно своевременно отреагировать на симптоматические проявления, так как от этого зависит жизнь больного.

Диагностика

Диагноз гиперинсулинизм ставится по результатам проведенных исследований:

• опрос пациента, выслушивание жалоб;
• сбор анамнеза (в перинатальный период, состояние матери в процессе беременности, наличие сопутствующих болезней наследственная предрасположенность к заболеванию).

Лабораторные методы проверки:

• суточная проверка содержания глюкозы в крови с помощью портативного глюкометра;
• оценка потребности в глюкозе — применяется специальная вычислительная формула;
• проба голоданием — проводится при подозрении на врожденную форму гиперинсулинизма: для каждого возраста есть норма по времени голодания, после чего проверяют уровень инсулина, кетоновых тел, свободных жирных кислот, аммония, сдается анализ крови на лактат;
• проба с глюкагоном — пациенту вводят определенную дозу препарата и через определенное время проверяют уровень глюкозы в крови;
• стимуляционные исследования — проба с нагрузкой белком, тест с физической нагрузкой.

Генетическое обследование заключается в проверке определенных генов и участков хромосом на предмет наличия мутаций.

Дополнительные процедуры:

• ультразвуковая диагностика брюшной полости;
• сцинтиграфия;
• магнитно-резонансная томография поджелудочной железы, головного мозга.

Врач обязан провести дифференциацию с синдромом Золлингера-Эллисона, сахарным диабетом, эпилепсией, опухолями головы, психозом, неврозом.

Лечение

Лечение гиперинсулинизма зависит от причины возникновения заболевания. Пациент с органическим генезом отправляется на оперативную процедуру — частичную резекцию поджелудочной железы или на тотальную панкреатэктомию. Объем хирургического вмешательства будет зависеть от местоположения патологии и ее размера.

После хирургических процедур назначается медикаментозное лечение с соответствующей диетой с низким содержанием углеводов. Стабилизация состояния наступает в течение месяца после удаления новообразования.

Когда обнаруживается злокачественная опухоль, назначается химиотерапия. При обнаружении функциональной формы лечится основное заболевание.

Диета обязательна при любой разновидности гиперинсулинизма. Потребление углеводов сводится к минимуму, предпочтительно употреблять сложные углеводы: крупы из цельного зерна, орехи, макароны, ржаной хлеб. Питаться стоит как можно чаще, до 6 раз в сутки.

Если пациент чувствует приближение приступа, стоит выпить сладкого чая, съесть конфету или белого хлеба. Во время потери сознания вводится 40 % раствор глюкозы. Если есть судороги, показаны инъекции транквилизаторов. Из тяжелых состояний человека выводят в реанимационном отделении.

Возможные осложнения

Гиперинсулинизм может приводить к тяжелым и необратимым последствиям, которые несовместимы с жизнью пациента.

Основные осложнения заболевания:

• инсульт;
• инфаркт;
• кома;
• проблемы с памятью и речью;
• паркинсонизм;
• энцефалопатия;
• сахарный диабет;
• ожирение.

Прогноз будет зависеть от тяжести заболевания и причины его возникновения. Если обнаруживается доброкачественная опухоль, очаг устраняется, а пациент выздоравливает в 90 % случаев. При злокачественности новообразования и невозможности провести операцию процент выживаемости низкий.

Профилактика

Основным способом профилактики гипогликемической болезни будет сбалансированное питание, отказ от никотина и алкоголя. Пациенту следует пить побольше жидкости и контролировать уровень сахара. Чтобы поддерживать организм, следует заниматься легкими физическими упражнениями.