Синдром Золлингера-Эллисона

Синдром Золлингера-Эллисона – представляет собой довольно редкое гастроэнтерологическое заболевание, которое встречается у четырёх человек на один миллион людей. Основную группу риска составляют люди трудоспособного возраста. В настоящее время не установлены причины возникновения гастринпродуцирующего новообразования, которое зачастую имеет доброкачественное течение. Однако врачи выделяют ряд наиболее вероятных предрасполагающих факторов.

• Этиология
• Классификация
• Симптоматика
• Диагностика
• Лечение
• Осложнения
• Профилактика и прогноз

Заболевание имеет неспецифическую симптоматику, что затрудняет её диагностику. Основными клиническими признаками принято считать болевой синдром в области желудка, изжогу и отрыжку, нарушение акта дефекации и внутренние кровоизлияния.

Диагностика гастриномы основывается на определении уровня гастрина и широкого спектра инструментальных обследований пациента. Лечение очень часто носит комплексный характер, т. е. наравне с хирургической операцией необходим приём медикаментов.

Этиология

Подобное название патология получила согласно фамилиям учёных, впервые описавших её клиническое течение. Примечательно то, что на сегодняшний день остаются не известными причины развития опухоли, выделяющей большое количество гастрина, который представляет собой биологически активное вещество, обладающее регулирующим эффектом на выделение желудочного сока.

Однако на фоне многочисленных научных изысканий, проводимых в области гастроэнтерологии, стал известен ряд предрасполагающих факторов, которые в значительной степени повышают вероятность развития подобного недуга. К ним относятся:

• отягощённая наследственность;
• дисфункция органов эндокринной системы, в частности надпочечников и гипофиза;
• гиперплазия паращитовидных желез;
• наличие язвенных новообразований в тонком кишечнике или двенадцатиперстной кишке;
• постоянное попадание в кишечник большого количества кислого желудочного содержимого;
• доброкачественные или злокачественные опухоли с локализацией в гипофизе;
• нарушение моторики или протекание воспалительного процесса в тонкой кишке;
• обильное выделение панкреатических гидрокарбонатов.

Помимо этого, существует предположение касательно того, что этиология такой болезни заключается во множественной эндокринной неоплазии первого типа. Такое состояние характеризуется тем, что у человека наблюдается одновременное наличие эндокринного аденоматоза и пептических язв тонкого кишечника.

Синдром Золлингера-Эллисона

В любом случае гастринома представляет собой новообразование, имеющее:

• округлую или овальную форму;
• тёмно-красный оттенок;
• объёмы от двух миллиметров до двух сантиметров.

Для опухоли характерен медленный рост и доброкачественное течение. Однако у каждого третьего пациента с подобным диагнозом происходит озлокачествление образования. Наиболее часто метастазы распространяются на:

• региональные лимфатические узлы;
• печень и селезёнку;
• брюшную полость и средостение;
• кожный покров.

Классификация

В зависимости от количества новообразований гастриномы бывают:

• одиночными или солитарными – диагностируются примерно в 70% случаев;
• множественными – встречаются у каждого четвёртого пациента, обратившегося за квалифицированной помощью из-за наличия гастрин-продуцирующей опухоли.

Отдельно стоит выделить гипергастринемию – наблюдается такое состояние крайне редко и развивается оно на фоне присутствия любых новообразований в надпочечниках, пищеводе или почках.

В зависимости от места локализации существует:

• гастринома поджелудочной железы – это наиболее часто встречающийся очаг образования, который практически в равной степени поражает головку, тело и хвост этого органа;
• гастринома ДПК;
• гастринома желудка.

Крайне редко опухоль возникает в печени и селезёнке, а также в перипанкреатических лимфатических узлах.

Симптоматика

При синдроме Золлингера-Эллисона нередко обнаруживается протекание язвенной болезни ДПК или желудка, имеющей нетипичные очаги и невосприимчивой к стандартной противоязвенной терапии.

Именно по этой причине основу клинической картины составляют такие симптомы:

• постоянные боли в верхней части живота, которые возникают в независимости от процесса потребления пищи. Такой признак наиболее часто встречается у мужчин;
• нарушение акта дефекации, что выражается в жидкой консистенции фекалий – очень часто выступает в качестве единственного проявления гастриномы и наиболее характерен для представительниц женского пола;
• дискомфорт и жжение в загрудинной области;
• изжога и отрыжка с неприятным кислым запахом по типу ГЭРБ;
• желудочно-кишечные кровотечения – выявляются во время инструментального обследования пациента.

Более редкие симптомы гастриномы представлены:

• приступами тошноты, которые заканчиваются рвотными позывами;
• бледностью кожи;
• снижением массы тела – зачастую происходит на фоне обильной диареи, реже указывает на озлокачествление опухоли;
• поверхностными дефектами зубов;
• желтушностью кожного покрова и видимых слизистых оболочек;
• формированием стриктур, которые приводят к сужению пищевода.

Стоит отметить, что у детей наблюдается вся вышеуказанная симптоматика, только выражается она с большей степенью интенсивности.

Диагностика

Сложность в установлении правильного диагноза обусловлена тем, что клиническая картина маскируется за симптомами обычного язвенного поражения 12-перстной кишки или желудка.

Из этого следует, что диагностика должна включать в себя множество разнообразных лабораторно-инструментальных обследований, которым предшествуют такие манипуляции, проводимые лично гастроэнтерологом:

• изучение истории болезни не только пациента, но и его ближайших родственников – для поиска хронических недугов ЖКТ или факта диагностирования аналогичного заболевания у родных;
• сбор жизненного анамнеза больного;
• тщательный физикальный осмотр, направленный на пальпацию передней стенки брюшной полости – в некоторых случаях характер болей может указать на локализацию гастриномы;
• детальный опрос человека – для оценивания степени выраженности и первого времени появления симптоматики.

Лабораторные исследования ограничиваются осуществлением:

• общеклинического анализа крови – для выявления возможной анемии, которая может возникнуть на фоне кровоизлияния в ЖКТ;

• биохимического анализа крови – для оценивания содержания гастрина;
• теста, определяющего объёмы выделения желудочного содержимого и его кислотности;
• пробу с секретином – это вещество вводят пациенту натощак и контролируют содержание гастрина.

Инструментальная диагностика синдрома Золлингера-Эллисона предусматривает проведение:

• ЭФГДС – с обязательным осуществлением биопсии, что определит структуру клеток и тканей новообразования и возможно укажет на их озлокачествление;
• УЗИ органов брюшины;
• селективной абдоминальной ангиографии;
• КТ и МРТ органов пищеварительной системы – для подтверждения локализации гастрин-продуцирующей опухоли и обнаружения метастаз.

ЭФГДС

Во время диагностики гастриному необходимо дифференцировать с такими недугами:

• трудно рубцующиеся или часто рецидивирующие язвы;
• целиакия;
• новообразования тонкой кишки;
• гипергастринемия при протекании гипертиреоза или гастрита, стеноза привратника или В12-дефицитной анемии.

Лечение

Полностью избавиться от новообразования возможно при помощи такого радикального метода терапии, как хирургическое вмешательство. При обнаружении метастаз эффективность такого способа лечения синдрома Золлингера-Эллисона составляет лишь 30%.

В качестве консервативной терапии используются лекарственные вещества, которые направлены на снижение секреции соляной кислоты, в частности:

• блокаторы Н2-рецепторов;
• ИПП.

Приём высоких доз таких медикаментов может быть назначен пациенту пожизненно.

В зависимости от места локализации хирургическое лечение может быть проведено следующими методиками:

• волокнисто-оптическая диафаноскопия ДПК;
• латеральная дуоденотомия с иссечением слизистой 12-перстной кишки;
• полная или частичная резекция желудка;
• проксимальная селективная ваготомия;
• пилоропластика;
• тотальная гастрэктомия.

К химиотерапии обращаются при неоперабельной гастриноме или в случаях её озлокачествления.

Осложнения

Симптомы и лечение синдрома Золлингера-Эллисона – это два основополагающих фактора, которые вызывают развитие осложнений, а именно игнорирование признаков и неадекватность терапии.

Таким образом, к последствиям гастриномы стоит отнести:

• перфорацию язвы ДПК или желудка, что может привести к перитониту;
• сужение просвета пищевода;
• кровоизлияния в ЖКТ, ведущие анемии;
• значительное снижение массы тела, вплоть до крайней степени истощения;
• озлокачествление и метастазирование опухоли;
• сдавливание новообразованием желчных протоков, что может вызвать желтуху;
• нарушение функционирования сердца.

Профилактика и прогноз

Для недопущения развития гастриномы рекомендуется:

• полностью отказаться от вредных привычек;
• избегать психоэмоциональных стрессов;
• правильно и рационально питаться;
• своевременно лечить недуги ЖКТ и эндокринной системы, вызывающие образование гастринпродуцирующей опухоли;
• несколько раз в год проходить обследования у гастроэнтеролога.

Прогноз гастриномы относительно благоприятный, что обуславливается медленным ростом новообразования. Пятилетняя выживаемость, даже при наличии метастаз варьируется от 50 до 80%. После радикального хирургического вмешательства выздоровление без рецидива наступает примерно в 70% случаев.

Смерть пациента может быть вызвана не столько гастриномой, сколько осложнениями язвенной болезни.