Подбор врача и запись по телефонам
7 (499) 519-32-81, 7 (812) 409-93-64

Рабдомиосаркома: симптомы и лечение

Рабдомиосаркома

Рабдомиосаркома - основные симптомы:

Рабдомиосаркома - представляет собой новообразование, имеющее злокачественное течение и происходящее из скелетной мышцы. На фоне протекания такой патологии происходит бесконтрольный рост и деление клеток, составляющих скелетную мускулатуру и носящих название миоциты.

Причины формирования подобного заболевания на сегодняшний день полностью неизвестны. Тем не менее онкологи выделяют несколько провоцирующих факторов, среди которых отягощённая наследственность, высокие дозы облучения, перенесённые во время вынашивания плода и влияние токсических веществ.

Основу симптоматики составляет деформация поражённой области, на фоне которой будут возникать признаки, характерные для той или иной локализации патологического процесса. В клинической картине могут присутствовать заложенность носа, снижение слуха, выпячивание глаза и увеличение региональных лимфатических узлов.

Благодаря присутствию специфической симптоматики с установлением правильного диагноза не возникает проблем. Однако диагностика должна включать в себя физикальный осмотр и лабораторно-инструментальные обследования.

Лечение заболевания предусматривает осуществление целого комплекса терапевтических методик, среди которых - химиотерапия, лучевая терапия и хирургическое вмешательство. Помимо этого, может понадобиться трансплантация донорского органа, а именно костного мозга.

Этиология

Рабдомиосаркома мягких тканей представляет собой злокачественную опухоль, которая в подавляющем большинстве ситуаций диагностируется у детей и подростков. Примечательно то, что от недуга страдают преимущественно представители мужского пола. Из всего количества сарком, образующихся у пациентов данной возрастной категории, подобное образование составляет от 19 до 50%.

Причины и патогенез развития болезни остаётся неизвестным. Иногда рабдомиосаркома носит врождённый характер, чему способствует:

  • генетическая предрасположенность - наличие подобного недуга в истории болезни одного из ближайших родственников в значительной степени увеличивает появление на свет ребёнка с аналогичной патологией;
  • присутствие иных врождённых аномалий развития, в частности ЦНС, органов половой и мочевыводящей системы, ЖКТ или сердечно-сосудистой системы;
  • формирование широкого спектра врождённых синдромов.

Рабдомиосаркома зачастую сопровождается такими патологиями:

Помимо этого, существует несколько предрасполагающих факторов, приводящих к рабдомиобластоме у детей:

  • высокая доза облучения ребёнка и матери во время периода вынашивания плода - сюда стоит отнести воздействие радиации или рентгеновских лучей;
  • влияние широкого спектра токсических веществ на детский организм;
  • нарушение целостности и травмирование кожного покрова или скелетных структур - развитию злокачественного процесса в этом случае способствует нарушение заживления.

Клиницисты выделяют несколько пиков заболеваемости:

  • первый - включает в себя возрастную категорию от 1 до 7 лет;
  • второй - диагностирование недуга в возрасте 15-20 лет.

Классификация

Основное разделение болезни подразумевает существование нескольких её форм, которые будут отличаться в зависимости от гистологического строения злокачественного образования. Таким образом, может развиваться:

  • альвеолярная рабдомиосаркома - из всего числа болезни составляет менее 10 и 60% от всего количества поражения кожных покровов. Наиболее часто поражает людей в возрасте от 5 до 20 лет;
  • эмбриональная рабдомиосаркома - диагностируется в 57% случаев течения подобной патологии и в 30% от всего числа кожных болезней. В подавляющем большинстве ситуаций поражает детей в возрастной категории от 3 до 12 лет;
  • плеоморфная рабдомиосаркома - такая разновидность встречается лишь в 1% от общего количества недуга;
  • ботриоидная рабдомиосаркома - формируется в 6% ситуаций. Не встречается в кожном варианте, а вовлекает в болезнетворный процесс слизистые оболочки. Обычно в качестве пациентов выступают дети младше 8 лет;
  • гетерогенная рабдомиосаркома - частота встречаемости такого типа недуга составляет 7%. Отличительной чертой является то, что такие новообразования нельзя отнести ни к одному из вышеуказанных гистологических видов. Зачастую встречается у лиц от 6 до 21 года.

Помимо этого, принято различать 4 клинические группы такого заболевания:

  • 1 группа - протекает в нескольких формах. 1А - опухоль не выходит за пределы поражённого внутреннего органа или мышцы. 1В - отличается вовлечением в патологический процесс близлежащих тканей. В любом случае новообразование удаётся полностью ликвидировать хирургическим путём;
  • 2 группа - также имеет несколько вариантов течения. 2А - наблюдается поражение расположенных вблизи тканей и органов, однако лимфатические узлы не поражены. 2В - происходит метастазирование на региональные лимфатические узлы;
  • 3 группа - выражается в прорастании опухоли в жизненно важные органы, например, в сердце. Полноценное хирургическое иссечение образования невозможно;
  • 4 группа - развиваются как региональные, так и отдалённые метастазы.

Классификация болезни по месту локализации болезнетворного очага:

  • скелетные мышцы;
  • клетчатка внутренних органов;
  • гладкомышечные ткани;
  • зона лица и шеи;
  • верхние и нижние конечности;
  • туловище и область орбиты;
  • мочеполовой тракт;
  • носоглотка;
  • влагалище.

Симптоматика

Коварство болезни заключается в том, что рабдомиосаркома может на протяжении длительного времени протекать без проявления каких-либо внешних признаков. Однако на развитие такого патологического процесса могут указывать некоторые симптомы, которые очень часто игнорируются пациентом или его родителями.

Таким образом, первыми признаками заболевания принято считать:

  • беспричинная слабость;
  • снижение массы тела, вплоть до крайней степени истощения, что носит название кахексия;
  • отвращение к пище;
  • понижение работоспособности;
  • лихорадка.

В остальном клиническая картина будет отличаться, в зависимости от места формирования злокачественного новообразования. Например, на развитие рабдомиосаркомы в области головы могут указывать:

  • снижение остроты зрения;
  • раздвоенность картинки перед глазами;
  • косоглазие;
  • эрозивное повреждение черепа - можно обнаружить только при осуществлении инструментальных диагностических процедур;
  • заложенность носа;
  • появление слизистых выделений из носовой полости;
  • носовые кровоизлияния;
  • изменение тембра голоса;
  • выпячивание глазного яблока;
  • появление припухлостей на голове и шее.

Симптомы формирования опухоли в грудной клетке и конечностях:

  • формирование уплотнения на каком-либо участке туловища, которое приносит боль во время пальпации;
  • болевой синдром различной степени выраженности;
  • изъязвление или кровоточивость образования;
  • деформация поражённой области.

Клинические проявления рабдомиосаркомы в брюшной полости:

  • увеличение размеров живота;
  • болезненность в подвздошной области;
  • расстройство стула, что выражается в запорах;
  • постоянная тошнота с приступами рвоты.

Симптоматика поражения органов мочеполовой системы включает в себя:

  • боли во время акта мочеиспускания;
  • появление патологических примесей в урине;
  • острую задержку мочи;
  • боли с локализацией в нижних отделах живота;
  • возникновение безболезненных уплотнений на мошонке у мальчиков;
  • кровянистые выделения из влагалища у девочек.

Также стоит отметить, про клинические характеристики всех разновидностей рабдомиосаркомы.

Эмбриональный тип новообразования имеет следующие особенности:

  • образование вытянутых, округлых или звездчатых узлов;
  • имеет поперечно-полосатые мышцы, соответствующие 7-10-недельному плоду;
  • очаги образуются в зоне орбиты, на шее или в органах мочеполовой системы.

Альвеолярная рабдомиосаркома выражается в:

  • овальных или округлых недифференцированных клетках, обладающих дольчатым или почковидным ядром;
  • присутствии поперечно-полосатых мышц, соответствующих 10-20-недельному плоду;
  • формировании скоплений, которые разделены фиброзной перегородкой;
  • локализации на туловище, верхних и нижних конечностях.

Признаки ботриоидной рабдомиосаркомы представлены:

  • формированием под слизистыми оболочками, а не на коже;
  • образованием в области носоглотки, мочевого пузыря и влагалища.

Плеоморфная рабдомиосаркома имеет такие характеристики:

  • вытянутые клетки, имеющие паукообразную, ракетообразную или полосовидную форму;
  • не имеет схожести с поперечно-полосатой мышечной тканью человека;
  • возникает в области туловища, рук или ног.

Диагностика

Изображение сердечной рабдомиосаркомы
Изображение сердечной рабдомиосаркомы

Несмотря на то что патология обладает довольно специфической клинической картиной, процесс диагностирования включает в себя целый комплекс исследований. Прежде всего, клиницисту стоит самостоятельно провести несколько манипуляций, а именно:

  • изучить историю болезни как больного, так и его ближайших родственников;
  • собрать и проанализировать жизненный анамнез пациента;
  • провести тщательный физикальный осмотр, включающий в себя пальпацию поражённого участка тела или головы, а также оценивание состояния зрения, слуха и кожных покровов;
  • детально опросить больного или его родителей - для определения степени выраженности симптоматики и стадии протекания недуга.

Лабораторные исследования ограничиваются осуществлением:

  • общеклинического анализа крови;
  • биохимии крови;
  • анализа спинномозговой жидкости.

Инструментальные обследования представлены такими процедурами:

  • биопсией новообразования;
  • рентгенографией грудины;
  • УЗИ органов брюшины и малого таза;
  • нейросцинтиграфией;
  • ульрасонографией лимфатических узлов;
  • сцинтиграфией костей скелета;
  • КТ, МРТ и ПЭТ.

Лечение

В независимости от разновидности злокачественной опухоли лечение должно носить комплексный характер и включать в себя:

  • хирургическое иссечение образования;
  • химиотерапию;
  • лучевую терапию.
Лучевая терапия детям
Лучевая терапия детям

В случаях локализации рабдомиосаркомы в тканях конечностей или головы операция будет органосохраняющей, однако при формировании очага злокачественного процесса в каком-либо внутреннем органе необходимо его полное иссечение.

При неоперабельной опухоли, а также при распространении метастаз в лёгкие и кости врачебное вмешательство не осуществляется из-за высокого риска неблагоприятного прогноза. В таких ситуациях проводится химиолучевая терапия.

При прогрессировании рабдомиосаркомы до четвёртой стадии выполняется интенсивная химиотерапия с последующей пересадкой донорского костного мозга.

Возможные осложнения

Подобное заболевание обладает отдалёнными осложнениями, вызванными той или иной тактикой терапии. К основным последствиям стоит отнести:

  • мужское и женское бесплодие, развивающееся на фоне длительной химиотерапии;
  • замедление роста костей или мягких тканей, подвергшихся облучению, а также нарушение их функционирования;
  • формирование опухолей, спровоцированных химиотерапией или лучевым лечением.

Игнорирование симптоматики, поздняя диагностика и неадекватная терапия приводит к летальному исходу.

Профилактика и прогноз

Специфических профилактических мероприятий, направленных на предупреждение развития рабдомиосаркомы, не существует, поскольку достоверно неизвестны факторы формирования подобного недуга. Общими мерами профилактики принято считать:

  • контроль над адекватным протеканием беременности;
  • недопущение травм и нарушения целостности кожи и скелетных структур;
  • избегание радиационного облучения и влияния токсических веществ на организм.

Если у одного из родителей в семье была диагностирована аналогичная болезнь, то перед тем, как заводить детей паре стоит проконсультироваться у генетика.

Прогнозирование рабдомиосаркомы диктуется следующими факторами:

  • типом и локализацией опухоли;
  • объёмами и распространённостью образования;
  • присутствием метастаз;
  • возрастом больного.

Стоит отметить, что у детей младше 7 лет исход благоприятнее, нежели в случаях обнаружения недуга у лиц старшего возраста. Пятилетняя выживаемость среди детей составляет 80%, а среди взрослых - примерно 50%.

Поделиться статьей:

Если Вы считаете, что у вас Рабдомиосаркома и характерные для этого заболевания симптомы, то вам может помочь врач онколог.

Также предлагаем воспользоваться нашим сервисом диагностики заболеваний онлайн, который на основе введенных симптомов подбирает вероятные заболевания.


Заболевания со схожими симптомами:
Постхолецистэктомический синдром (совпадающих симптомов: 7 из 20)

Постхолецистэктомический синдром - заболевание, включающее в себя целый комплекс различных клинических проявлений, возникших на фоне операции, суть которой заключалась в иссечении желчного пузыря или в извлечении конкрементов из желчевыводящих протоков.

...
Хронический гастрит (совпадающих симптомов: 6 из 20)

Хронический гастрит – недуг воспалительного характера, поражающий слизистую оболочку желудка. Основная причина его прогрессирования – неполноценно пролеченная острая форма патологии. Чаще всего недуг развивается у пациентов трудоспособного возраста. Его симптомы могут проявляться до глубокой старости. Характерная особенность – волнообразное течение (чередование периодов затихания и обострения). Ограничений по половому признаку патология не имеет.

...
Сывороточная болезнь (совпадающих симптомов: 6 из 20)

Сывороточная болезнь – представляет собой разновидность аллергического заболевания, которое развивается в ответ на повышенную чувствительность организма на попавший в него посторонний белок. Наиболее часто это происходит из-за введения белка от животных, реже присутствует реакция на человеческий белок. Примечательно то, что симптоматика недуга может возникать как при первом, так и при повторном введении сыворотки.

...
Ущемление грыжи (совпадающих симптомов: 6 из 20)

Ущемление грыжи - выступает в качестве самого частого и наиболее опасного осложнения, которое может развиваться при формировании грыжевого мешка любой локализации. Патология развивается в независимости от возрастной категории человека. Основным фактором, приводящим к защемлению, выступает повышение внутрибрюшного давления или резкое поднятие тяжестей. Однако этому также может способствовать большое количество иных патологических и физиологических источников.

...
Сахарный диабет у детей (совпадающих симптомов: 6 из 20)

Сахарный диабет у детей — нарушение обмена веществ, в том числе и углеводного, в основе которого дисфункция поджелудочной железы. Этот внутренний орган отвечает за выработку инсулина, которого при сахарном диабете может быть чрезмерно мало либо может наблюдаться полная невосприимчивость. Частота заболеваемости составляет 1 ребенок на 500 детей, а среди новорожденных — 1 младенец к 400 тыс.

...
Читать далее:
Джозеф Аддисон

При помощи физических упражнений и воздержанности большая часть людей может обойтись без медицины.

онколог принимает
Адрес: Москва, ул. Ярославская, д. 4/8
Телефон: +7 (499) 969-23-38
Адрес: Москва, ул. Большая Серпуховская, д. 30
Телефон: +7 (499) 969-23-58
Адрес: Москва, ул. Лобачевского, д. 42, стр. 4
Телефон: +7 (499) 519-32-81
Адрес: Москва, ул. Клары Цеткин, д. 33, корп. 28
Телефон: +7 (499) 969-23-38
Адрес: Москва, Университетский пр-т, д. 4
Телефон: +7 (499) 969-23-58
Адрес: Москва, ул. Люблинская, д. 104
Телефон: +7 (499) 116-82-09
Адрес: Москва, ул. Школьная, д. 49
Телефон: +7 (499) 519-32-81
Адрес: Москва, Проспект Маршала Жукова, д. 38, корп. 1
Телефон: +7 (499) 969-23-63
Адрес: Москва, пер. Расковой, д.14-22
Телефон: +7 (499) 969-23-38
Адрес: Москва, ул. Маросейка, д. 6-8, стр. 4
Телефон: +7 (499) 969-23-63
Наша группа ВКонтакте
Приглашаем врачей
Приглашаем практикующих врачей для консультирования посетителей сайта SimptoMer.RU - узнать подробнее.