Синдром Уотерхауса Фридериксена

Синдром Уотерхауса-Фридериксена (менингококковый синдром) — патологическое состояние, сепсис с острым кровоизлиянием в надпочечники, параллельно с подкожным кровоизлиянием и спонтанным появлением острого бактериального шока. Одна из самых тяжелых форм менингококковой инфекции с крайне неблагоприятными прогнозами. Заболевание встречается как у детей, так и у взрослых с одинаковой частотой.

• Этиология
• Классификация
• Симптоматика
• Диагностика
• Лечение
• Профилактика

Этиология

Синдром Уотерхауса-Фридериксена может быть обусловлен ниже перечисленными инфекциями:

• менингококковая (в большинстве случаев);
• пневмококковая;
• стрептококковая;
• бактерии гемолитического стафилококка.

Дополнительно заболевание может спровоцировать наличие таких состояний:

• сепсис;
• ВИЧ-инфекция;
• ослабленная иммунная система;
• туберкулез;
• сифилис;
• дефицит минералокортикоидов;
• деструкция печени;
• гемофильная инфекция;
• цитомегаловирус;
• синегнойная палочка;
• воспаление легких;
• хроническая обструктивная болезнь легких;
• вирус Эбола;
• пожилой возраст;
• почечный тромбоз.

Иногда отмечались случаи, когда заболевание было спровоцировано пониженным количеством тромбоцитов в крови, приемом стероидов или препаратов, которые способствуют свертываемости крови.

Распространение и попадание бактерий в кровь в больших количествах приводит к обширному кровоизлиянию в надпочечники. Раньше заболевание наблюдалось преимущественно у детей, однако в наши дни случаи синдрома Уотерхауса-Фридериксена участились и у взрослых.

Классификация

Синдром Уотерхауса-Фридериксена классифицируется специалистами на такие вариации:

• острая недостаточность надпочечников с симптомами поражения брюшной полости;
• острая недостаточность надпочечников с нервными явлениями.

При первой форме отмечают внезапную острую боль в пространстве брюшной полости, рвоту, расстройство кишечника, выделение холодного пота, изменения пульса (слабый или учащенный), пониженную температуру. Больные такой формой умирают очень быстро.

При острой недостаточности надпочечников с нервными явлениями отмечается коматозное состояние, похожее на апоплексию головного мозга, судорожные припадки, бред, внезапный летальный исход.

Однако некоторые медики не считают нужным классифицировать синдром Уотерхауса-Фридериксена, так как клиническая картина зачастую имеет смешанный характер — группируются симптомы ухудшения работы желудочно-кишечного тракта, поражения нервной системы и признаки острой инфекции.

Симптоматика

Как правило, острая недостаточность коры надпочечников развивается внезапно. У взрослых наблюдаются несколько симптомов, говорящих о процессе интоксикации в организме:

• повышенная температура;
• бледность кожного покрова;
• тошнота, рвота;
• диарея;
• боязнь света;
• слабость;
• обширная боль в области живота.

На протяжении нескольких часов состояние стремительно ухудшается, проявляются следующие симптомы:

• появление на коже, слизистой оболочке кровоподтеков или диффузных геморрагий;
• тахикардия;
• артериальная гипотензия;
• кома.

Продолжительность жизни без оказания медицинской помощи — до суток.

Симптомы менингококкового синдрома у детей немного отличаются:

• раздражительность;
• отказ от еды;
• бледный, синий оттенок кожного покрова;
• фебрильная температура;
• ригидность мышц затылка.

У малышей заболевание прогрессирует значительно медленнее.

Диагностика

Для назначения максимально эффективного лечения и правильной диагностики заболевания клиницисту необходимо:

• провести осмотр пациента;
• изучить историю болезни;
• уточнить наличие хронических заболеваний;
• поинтересоваться жалобами.

В обязательном порядке назначается гормональный анализ крови, бакпосев крови, дополнительные инструментальные методы:

• электрокардиограмма;
• рентгенография (для исключения переломов, патологических процессов в легких);
• ультразвуковая диагностика брюшной полости;
• компьютерная томография;
• магнитно-резонансная томография.

Доктор обязан дифференцировать синдром Уотерхауса-Фридериксена от таких заболеваний:

• острый аппендицит;
• перфоративная язва желудка;
• острый панкреатит;
• инфаркт;
• инсульт головного мозга;
• кровоизлияние в мозг;
• тромбоз.

Тщательно собранный анамнез помогает специалисту как можно скорее диагностировать заболевание и назначить подходящее лечение.

Лечение

Лечение синдрома Уотерхауса-Фридериксена предполагается поэтапное:

1. Ликвидация шока и артериальной гипотензии.
2. Регенерация резервов глюкозы и недостатка гидроэлектролитов.
3. Этиологическое лечение.

Устранить у пациента состояние шока и артериальную гипотензию под силу следующим препаратам:

• Эпинефрин;
• Супраренин;
• Симпатол;
• Арамине.

Препараты вводятся внутривенно очень медленно, в то время как специалисты непрерывно наблюдают за кровяным давлением пациента. Когда давление достигает желаемого уровня, инфузию отменяют.

В современной медицине сосудорасширяющие вещества пользуются большей популярностью, нежели сосудосуживающие, т. к. способны оказывать благоприятное воздействие на капиллярный ток, который содействует полноценному микрокровообращению в легких.

Для достижения такого результата медики используют:

• Изопропил норадреналин;
• Гидергин;
• Дибензилин.

В середине XX столетия было выражено мнение о том, что совокупное лечение Гемисукцинат гидрокортизоном с Изопропил норадреналином в больших дозировках — очень эффективное спасательное средство. После такой терапии число преодолевших заболевание стало значительно большим.

Насчет лечения кортикостероидами мнения расходятся, так как одни доктора считают препарат действенным и безопасным, другие — действенным и опасным для организма.

В лечении используются:

• кислородная маска;
• сердечно-сосудистые аналептики;
• успокоительные;
• витаминный комплекс (В, В6, С).

Регенерация резервов глюкозы и гидроэлектролитической нехватки достигается с помощью:

• медленного введения внутривенно физиологического раствора и глюкозы;
• медленного введения внутривенно плазмозаменителей;
• переливания плазмы;
• введения бикарбоната натрия.

Если у пациента наблюдается острая почечная недостаточность, рекомендуется использовать гемодиализ.

Если синдром Уотерхауса-Фридериксена вызван менингококковой инфекцией, больным рекомендуется получение пенициллина в большом количестве. По истечении 2 – 3 дней приема препарата дозу разрешается уменьшить в два раза.

Профилактика

Чтобы избежать диагностирования менингококковой инфекции и серьезного лечения, необходимо придерживаться нескольких профилактических мер:

• своевременная диагностика и разумное ведение пациентов с острой надпочечниковой недостаточностью;
• пояснение больным, каким образом необходимо изменить дозировку препаратов заместительной гормональной терапии при травматических и стрессовых ситуациях;
• назначение глюкокортикоидов в рискованных ситуациях;
• при менингококковой инфекции необходимо начинать срочное лечение.

Следует систематически проходить медицинский осмотр, проводить мероприятия для укрепления иммунной системы. Если больному будет предоставлена своевременная правильная медицинская помощь, осложнений заболевания можно будет избежать. В обратном случае наступает летальный исход.

Вероятность смерти при заболевании высока, поэтому в случае обнаружения первых симптомов менингококкового синдрома рекомендуют обращение к скорой неотложной помощи и госпитализацию.