Надпочечниковая недостаточность

Надпочечниковая недостаточность – тяжёлое расстройство эндокринной системы, характеризующееся снижением выработки гормонов коры надпочечников. Болезнь отличается тяжёлым и постоянно прогрессирующим течением. Встречается у обоих полов практически в равной степени. Зачастую диагностируется в среднем возрасте, от двадцати до сорока лет. В медицине такое состояние имеет второе название – гипокортицизм.

• Этиология
• Разновидности
• Симптомы
• Осложнения
• Диагностика
• Лечение

Существует несколько форм гипокортицизма – первичная формируется на фоне нарушения работы надпочечников. Вторичная возникает по причине неправильного функционирования гипоталамуса и гипофиза. В любом случае происходит понижение уровня адренокортикотропного гормона или АКТГ.

Кроме этого, надпочечниковая недостаточность может протекать в острой или хронической форме. Во втором случае заболевание протекает без выражения каких-либо признаков. Такой симптом, как чрезмерное пристрастие к солёной пище, зачастую не вызывает настороженности у людей. Именно поэтому на протяжении долгого времени болезнь не распознаётся и не лечится. Острая форма расстройства проявляется намного ярче. Появляется резкое снижение артериального давления, одышка, судороги, потеря сознания, рвота и диарея. Самым характерным признаком является изменение цвета кожи и слизистых — они приобретают бронзовый оттенок.

Диагностика гипокортицизма заключается в выявлении основных факторов возникновения заболевания, проведении осмотра пациента, лабораторных исследованиях анализов крови. Помимо этого, осуществляется инструментальное обследование, которое включает в себя УЗИ, КТ и МРТ. В некоторых случаях может понадобиться дополнительная консультация специалиста по генетике. Лечение недуга направлено на устранение предрасполагающих факторов и основных симптомов, а также предусматривает заместительную терапию кортикостероидными медикаментами.

Этиология

В зависимости от типа недостаточности надпочечников, существует несколько причин прогрессирования такой болезни. Первичная недостаточность формируется при неправильной работе самих надпочечников, что может быть вызвано такими факторами, как:

• аутоиммунные заболевания, при которых организм атакует собственные ткани. Это причина возникновения практически всех случаев гипокортицизма. Появление такого состояния до конца не выяснено, но оно зачастую сопровождается поражениями эндокринной системы;
• врождённые аномалии развития коры надпочечников;
• туберкулёз;
• отложение белков;
• генетические заболевания;
• метастазирование онкологии или её очаг в этом органе;
• кровотечения в надпочечниках – зачастую причиной этому выступают вирусные инфекции;
• кислородная недостаточность при родах – обуславливает выражение такого недуга у новорождённых малышей;
• ВИЧ-инфекция;
• удаление надпочечников;
• употребление на протяжении долгого времени медикаментов, которые направлены на угнетение работы коры надпочечников или их токсическое поражение.

Причины надпочечниковой недостаточности

Вторичный гипокортицизм выражается при следующих патологиях гипофиза:

• кровотечениях по причине травм;
• вирусных инфекциях;
• раковых опухолях;
• облучениях органа;
• осложнениях после хирургического вмешательства;
• врождённых аномалиях;
• атака гипофиза собственными антителами.

Врождённые и приобретённые патологии гипоталамуса формируют третичную надпочечниковую недостаточность. У малышей до трёхлетнего возраста вызвать недуг могут даже самые незначительные факторы. Например, ОРВИ и стрессы, прививки или кишечные инфекции. Кроме этого, у новорождённых гипокортицизм нередко развивается, если малыш при рождении находился попой вперёд (причины этого явления пока не уточнены).

Разновидности

По интенсивности проявления симптомов гипокортицизма, существует две формы болезни:

• острая надпочечниковая недостаточность, при которой наблюдается стремительное разрушение коры. Это может быть вызвано кровотечениями, травмами или операциями. По причине яркого выражения признаков и стремительного развития, такое состояние считается смертельно опасным, требующим немедленного лечения;
• хроническая надпочечниковая недостаточность. Главная причина возникновения — аутоиммунные поражения. При своевременной диагностике и правильной терапии заболевание на протяжении долгого времени можно контролировать.

В зависимости от локализации болезнетворного процесса гипокортицизм делится на:

• первичную недостаточность – наблюдается поражение самого органа и коры надпочечников;
• вторичную надпочечниковую недостаточность – связанную с болезнями гипофиза;
• третичную, при которой центром недуга является гипоталамус.

Первичная недостаточность коры надпочечников отличается более тяжёлым протеканием, нежели оставшиеся две формы.

Виды надпочечниковой недостаточности

Симптомы

Признаки такого расстройства будут отличаться по мере скорости поражения тканей надпочечников. Если погибает их большое количество, то развивается острая надпочечниковая недостаточность, имеющая свои характерные симптомы. В случаях, когда процесс распада тканей выражается постепенно, прогрессирует хронический гипокортицизм, который выражается совершенно другими признаками.

Симптомы надпочечниковой недостаточности с хроническим течением:

• приобретение кожей и слизистыми оболочками бронзового или коричневого оттенка. Интенсивность окраса напрямую зависит от давности недуга. Такой признак характерен только для первичного типа заболевания;
• потеря большого количества массы тела – от трёх до пятнадцати килограмм;
• тошнота и рвота;
• диарея, сменяющаяся запором;
• болезненность в животе;
• повышенная раздражительность;
• апатия и депрессия;
• мышечная слабость;
• снижение кровяного тонуса;
• чрезмерное употребление солёной пищи – характерно для первичной формы болезни. У некоторых людей отмечается только этот признак;
• сильная слабость и дрожь.

Признаки острой недостаточности коры надпочечников:

• бледность кожи;
• сильная слабость, иногда человек находится в прострации;
• усиление сердечного ритма;
• рвота и диарея;
• синюшность кончиков пальцев;
• судорожные припадки;
• уменьшение количества испускаемой урины;
• болезненность в животе;
• появление высыпаний коричневого цвета, но только при условии, что причиной возникновения недуга стала менингококковая инфекция.

Если своевременно не обратиться в больницу и начать лечение, то наступает кома, которая может закончиться смертью.

Осложнения

Последствия возникают только на фоне прогрессирования острой надпочечниковой недостаточности, которая также известна как криз. Очень часто сопровождается снижением уровня содержания глюкокортикостероидов — гормонов, которые вырабатывает кора надпочечников. Это может произойти при введении недостаточных доз гормонов, а также при полном отсутствии лечения. Характерные признаки криза могут выражаться со стороны нескольких систем:

• сердечно-сосудистой – наблюдается бледность кожи, снижение АД, синюшность и похолодание конечностей, учащённый пульс;
• ЖКТ – блуждающая болезненность в животе, тошнота и рвота, запоры и понос;
• нервно-психической – выражаются различной интенсивности головные боли, заторможенность, нередко наблюдаются судороги.

При возникновении таких признаков необходимо немедленно доставить человека в медицинское учреждение, где ему окажут квалифицированную помощь. Если этого вовремя не сделать, высока вероятность летального исхода.

Диагностика

Основу диагностических мероприятий составляют инструментальные обследования пациента и лабораторные изучения крови и урины. Но перед этим врачу необходимо провести детальный опрос для выяснения возможных причин формирования гипокортицизма, наличия и степени выраженности симптомов. Кроме этого, осуществляется осмотр пациента, который включает в себя – измерение артериального давления и массы тела, а также оценку состояния кожного покрова и слизистых оболочек.

Изучение анализов крови и мочи в лабораторных условиях необходимо для установления уровня содержания того или иного гормона, которые выделяет кора надпочечников. Их значения будут снижены. Кроме этого, такие анализы показывают насколько пострадали различные виды обмена, в частности электролитный и липидный, белковый и углеводный.

Надпочечник в разрезе

Для того чтобы выяснить форму заболевания, во время диагностики осуществляют инструментальные обследования пациента:

• УЗИ;
• МРТ – необходимо для исследования мозга, гипофиза и гипоталамуса;
• ЭКГ – проводится для того, чтобы узнать, как изменилась работа сердца на фоне изменения состава крови.

Дополнительная консультация врача-генетика необходима при подозрении на генетические причины возникновения недостаточности надпочечников.

Лечение

Пациентам, которые страдают от недостаточности коры надпочечников, необходим пожизненный заместительный приём гормональных препаратов. Пациентам назначают или вводят внутривенно глюкокортикостероиды и минералокортикоиды.

Устранение причин возникновения гипокортицизма состоит из приёма лекарственных препаратов для лечения туберкулёза, грибковых и вирусных инфекций, сифилиса. Применяют лучевую терапию на поражённую область гипоталамуса и гипофиза. В крайних случаях прибегают к оперативному вмешательству для устранения онкологических опухолей и аневризм. Эффект от таких методик терапии прослеживается путём измерения кровяного давления, а также при фиксации у пациента постепенного устранения пигментации, прибавки массы тела, улучшения общего самочувствия.

Острая недостаточность коры надпочечников или криз развивается на фоне отсутствия увеличения дозы препарата при инфекционном заболевании. Кроме этого, прогрессирует в ситуациях, когда пациент самостоятельно прекращает приём кортикостероидов или пропускает один из приёмов. Такое состояние необходимо лечить внутривенным введением большого количества растворов с содержанием глюкозы и натрия хлорида, замещением недостаточности глюкокортикоидов внутримышечными инъекциями синтетических гормонов, устранением основного недуга, вызвавшего криз.

Если пациент своевременно обратился за помощью к специалистам, а врачи назначили эффективную тактику лечения, то прогноз относительно благоприятный. Кроме этого, людям с таким заболеванием не следует пропускать приём заместительных гормональных медикаментов или инъекций, в особенности при инфекционных болезнях или же при возникновении потребности в немедленной хирургической операции.