Подбор врача и запись по телефонам
7 (499) 519-32-81, 7 (812) 409-93-64

Экстрофия мочевого пузыря

Экстрофия мочевого пузыря
Основные симптомы:
  • Асимметрия мошонки
  • Выделение мочи из образования
  • Недоразвитость мошонки
  • Оболочка мочевого пузыря внизу живота
  • Отсутствие пупка
  • Отсутствие яичка в мошонке
  • Появление опухолевого образования
  • Расхождение прямых мышц живота

Экстрофия мочевого пузыря – это нарушение внутриутробного развития ребенка, при котором мочевой пузырь располагается вне брюшной полости, а также наблюдается отсутствие передней стенки мочевого пузыря и стенки брюшной полости. При этом выделяется моча наружу, чаще всего в комплексе с расщеплением мочеточника. Согласно Международной классификации болезней (МКБ-10), экстрофия мочевого пузыря имеет код Q64.1.

Онлайн консультация по заболеванию «Экстрофия мочевого пузыря».
Задайте бесплатно вопрос специалистам: Хирург.

Экстрофия мочевого пузыря у детей – самая частая аномалия развития мочеполовой системы. Частота среди новорожденных – 1 на 30-40 тысяч – примерно пятая часть имеет сочетанные пороки. Чаще встречается у мальчиков – примерно 1: 2-3. Лечением такого недуга занимаются педиатры, хирурги, анестезиологи, невропатологи, неонатологи. Заболевание энергоемкое, длительное: ребенок нуждается в реабилитации.

Этиология

Клиницисты выделяют следующие причины развития экстрофии:

  • гормональные нарушения во время беременности;
  • внутриутробные инфекции, TORCH;
  • курение, алкоголь, наркотические вещества, медицинские препараты в неограниченном количестве во время беременности.

Закладка и развитие мочеполовой системы происходит в 1 триместре беременности – до 6 недель, и зачастую женщина даже не догадывается о беременности, поэтому такой период очень опасен. Это применимо не только к экстрофии, но и к другим порокам развития. Нужно сказать, что причиной также является неправильное формирование клоаки, вследствие чего мочевой пузырь не может завершить свое развитие, и орган находится за пределами брюшной полости.

Классификация

Выделяют следующие формы развития данной патологии:

  • неполное расщепление стенки мочевого пузыря;
  • полная экстрофия;
  • расщепление прямых мышц живота и лонного сочленения, которые закрыты кожей;
  • расщепление только симфиза, закрытого кожей;
  • тотальная экстрофия клоаки, вплоть до ануса;

Определение типа заболевания осуществляется диагностическими методами.

Симптомы

Первые признаки экстрофии можно заметить уже во время проведения УЗИ, но точно можно определить только после рождения ребенка:

  • наличие красной оболочки мочевого пузыря в нижнем отделе брюшной стенки;
  • внизу такого образования присутствует уретральное отверстие, из которого струится моча;
  • часто экстрофия мочевого пузыря сопровождается аномалиями развития мочеточников, эписпадией уретры.

Экстрофия мочевого пузыря также может сопровождаться крипторхизмом, отсутствием пупка, расхождением прямых мышц живота, увеличением роста слизистой оболочки мочевого пузыря, образованием различных опухолей.

После рождения лечение зачастую не проводится, поэтому через некоторое время отмечаются размягчения (мацерации) в окружающих тканях из-за воздействия на них солей мочевой кислоты. Также часто присоединяется расщепление лобкового симфиза, что становится причиной неправильного функционирования мышц тазового дна и аноректального канала. Поэтому клиническая картина дополняется нарушением функционирования сфинктеров, в том числе анального.

Диагностика

Предположить развитие такой патологии можно при проведении ультразвуковой диагностики во время вынашивания ребенка. Чаще всего именно во время такого исследования замечают признаки врожденного порока, но на деле точный диагноз может поставить педиатр и хирург практически сразу после рождения малыша. Перинатальная диагностика проводится на 12, 21, 28 неделе беременности, при этом есть риск не заметить патологию во время обследования.

Дополнительно используют такие специфические методы исследования, как:

  • рентгенография органов брюшной полости;
  • экскреторная урография;
  • УЗИ органов мочевыделительной системы и брюшной полости;
  • КТ органов брюшной полости;
  • сцинтиграфия.
Рентген органов брюшной полости
Рентген органов брюшной полости

Такое обилие методов исследования поможет точно определить степень поражения и метод лечения патологии.

Лечение

Основным и единственным методом терапии является операция. Нужно понимать, что задержка будет причиной развития осложнений, таких как восходящая инфекция мочевыводящих путей, гнойное поражение, образование мацераций, а при неправильном уходе и некрозов. Возможны даже сепсис и летальный исход. Врачи-педиатры вместе с хирургами рекомендуют проводить оперативное вмешательство до трех месяцев, чтобы не было потом нарушений в развитии органов брюшной полости, ведь на первом году жизни ребенок растет очень активно, и формируется основа для дальнейшего роста всех органов и систем.

Когда дефект передней стенки живота небольшой (несколько сантиметров), то можно применить реконструктивную операцию, используя аутотрансплантацию:

  • берут кожный лоскут самого ребенка;
  • соединяется лобковый симфиз с помощью специальной пластины;
  • в случае если не удается получить собственную ткань ребенка, тогда используют искусственные материалы.

Применение таких материалов оправдано хорошей защитной функцией стенок мочевого пузыря: не дают проникнуть инфекции, механическая защита, помогают в работе детрузора. Существует риск отторжения чужеродных тканей, поэтому преимущество находится на стороне аутотканей, но при необходимости применяют гормональные препараты (Дексаметазон и Преднизолон). Конечно, такие гормоны имеют побочные действия в виде снижения иммунитета, возникновения синдрома отмены.

Обязательно вводят антибактериальные препараты: выбирают среди аминогликозидов, фторхинолонов, а на первом месте – цефалоспорины. После операции необходимо помнить о температурном режиме, так как у новорожденных несовершенный механизм терморегуляции. Хотя операции и считаются эффективными, но все же бывают случаи, когда эффект остается не таким, как хотелось бы, поэтому есть еще операции резерва – пересадки устьев мочеточника в кишечник.

Операбельное вмешательство по такому принципу проходит в несколько этапов.

После экстрофии надо придерживаться некоторых рекомендаций:

  • диетическое питание;
  • употребление достаточного количества воды;
  • динамическое наблюдение у педиатра;
  • запрет на вредные привычки.

В какой бы степени ни протекала экстрофия мочевого пузыря, но при хорошем лечении и достаточном уходе возможно полное устранение патологического процесса – ребенок будет вести полноценную жизнь, и на репродуктивной функции это не скажется.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?
Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания
Да
Нет
Читать нас на Яндекс.Дзен
Заболевания со схожими симптомами:
Крипторхизм (совпадающих симптомов: 3 из 8)
Крипторхизм

Крипторхизм у детей или взрослых представляет собой нарушение, во время которого одно либо оба яичка не опускаются в мошонку на протяжении определённого периода. Нормальным является опускание тестикул в период от развития плода в утробе матери до года после рождения. Болезнь опасна осложнениями, которые могут повлиять на репродуктивную функцию уже взрослого человека.

...
Гипогонадизм (совпадающих симптомов: 1 из 8)
Гипогонадизм

Синдром недостаточной выработки половых гормонов, возникающий как следствие нарушения функционирования половых желез, называется гипогонадизмом. Встречается гипогонадизм у мужчин и женщин, причём он может быть как приобретённым, так и врождённым, и развиться у человека он может в любом возрасте. Основными проявлениями нарушения является несформированность наружных и внутренних органов репродуктивной системы, что, соответственно, приводит к их неспособности выполнять свои функции. Эти симптомы носят название первичных, но есть при этом патологическом состоянии и вторичные симптомы, характеризующиеся расстройством жирового и белкового обмена, а также нарушениями сердечно-сосудистой системы и изменениями в костной системе.

...
Дермоидная киста (совпадающих симптомов: 1 из 8)
Дермоидная киста

Дермоидная киста — новообразование доброкачественного характера, состоящее из волос, дермы. У некоторых пациентов размер капсулы очага может достигать пяти сантиметров. Новообразование состоит из одной и более камер. Внутри находятся ороговевшие чешуйки кожи, волосы и сальная белая масса. Если вовремя не провести удаление дермоидной кисты, очаг может переродиться в раковую опухоль (случается в 8 % случаев).

...
Остеомиелофиброз (совпадающих симптомов: 1 из 8)
Остеомиелофиброз

Остеомиелофиброз – недуг, в основе которого лежит поражение костного мозга. Данное заболевание относится к группе лейкозов. В процессе прогрессирования болезни соединительная ткань в трубчатых костях пролиферируется, а кроветворная ткань замещается фиброзной и костной тканями. В большинстве случаев остеомиелофиброз поражает людей от пятидесяти до семидесяти лет.

...
Рак почки (совпадающих симптомов: 1 из 8)
Рак почки

Рак почки – это такое злокачественное опухолевое образование, которое развивается в одной или в обеих почках, преимущественным образом произрастает на основе эпителиального слоя (поверхностного слоя) поражаемого органа и склонно к метастазированию. Рак почки, симптомы которого чаще всего отмечаются у мужчин в возрасте 55-75 лет, также диагностируется у женщин, причем в период рассмотрения статистики последних лет наблюдается рост заболеваемости по жителям развитых стран.

...
Джозеф Аддисон

При помощи физических упражнений и воздержанности большая часть людей может обойтись без медицины.

К какому врачу обратиться

При подозрении на такое заболевание, как «Экстрофия мочевого пузыря» нужно обратиться к врачам:

Приглашаем врачей

Приглашаем практикующих врачей c подтвержденным медицинским образованием для онлайн консультирования посетителей сайта.

Подать заявку