Аутоиммунный гепатит

Аутоиммунный гепатит – патологическое поражение главного кроветворного органа, печени, которое имеет неясную этиологию и приводит к разрушению печёночных клеток с последующим развитием печёночной недостаточности. Среди всех печёночных патологий аутоиммунный гепатит занимает порядка 25%, причём страдают от него как дети, так и взрослые. Женщины подвержены данной патологии в 8 раз чаще, чем мужчины.

• Причины
• Патогенез
• Симптомы
• Разновидности
• Диагностика
• Лечения

Причины

На сегодняшний день специалистами до конца не выяснена этиология этого заболевания. Изменения в работе иммунной системы человека, ведущие к его развитию, могут запускать некоторые вирусы, например, вирус гепатита разных типов, а также вирус Эпштейн-Барра, цитомегаловирус и вирус герпеса. Болезнь может возникнуть и у тех людей, которым были назначены высокие дозы лекарственного препарата Интерферон.

Вышеперечисленные факторы приводят к тому, что иммунная система человека начинает работать неправильно, уничтожая собственные клетки, и, в частности, атакуя клетки печени, распознавая их как чужеродные. Следует отметить, что в случае сбоев в работе иммунитета, человек также страдает от других патологий.

Патогенез

Печень – орган, состоящий из отдельных долей, между которыми находятся жёлчные протоки и сосуды. Посредством этих сосудов орган насыщается кровью и содержащимися в ней питательными веществами, а по жёлчным протокам происходит отток жёлчи.

В случае аутоиммунного поражения клеток органа, пространства между дольками печени заменяются соединительной тканью, что приводит к сдавливанию сосудов и протоков, нарушая работу органа и препятствуя току жёлчи.

Это происходит вследствие того, что собственный иммунитет человека начинает работать против него и распознаёт клетки печени как чужеродные, вырабатывая три разновидности антител, которые атакуют орган. В результате гепатоциты подвергаются уничтожению, а их место занимают соединительнотканные структуры. Это, в свою очередь, приводит сначала к снижению функций больного органа, а затем и к прекращению его работы с развитием цирроза и печёночной недостаточности.

Цирроз печени

Клиническая картина и симптомы

Чаще всего первые признаки данной патологии наблюдаются у пациентов в молодом возрасте – до 30 лет. Изначально человек может жаловаться на общеклинические проявления патологии, это выражается следующими симптомами:

• быстрая утомляемость;
• обесцвечивание кала и изменение цвета мочи (она темнеет);
• повышенная слабость;
• пожелтение кожных покровов и склер.

В случае если речь идёт об остром аутоиммунном гепатите, симптомы протекают стремительно и выражено, если же это хронический аутоиммунный гепатит, то симптоматика может быть сглаженной, а сама болезнь протекает вяло – признаки и боль то появляются внезапно, то так же внезапно исчезают.

Хронический аутоиммунный гепатит имеет постепенное развитие, с нарастанием симптоматики. В этом случае человек отмечает нарастание слабости, появление головокружений, наличие тупых болей в правом подрёберном пространстве, непостоянное изменение цвета склер. Иногда могут отмечаться температурные скачки.

Другие симптомы аутоиммунного гепатита, свойственны развёрнутой стадии процесса. К примеру, больные могут ощущать тяжесть под рёбрами справа, а иногда испытывать боли в этой области. Кроме того, у них возникает отвращение к пище, а также они могут постоянно испытывать тошноту. Увеличение лимфоузлов также является показателем развития патологии в организме. Время от времени у людей с этим заболеванием меняется окраска кожных покровов и склер – они становятся желтушными. Страдает в процессе развития патологии не только печень, но и селезёнка — она увеличивается в размерах, что можно определить при пальпации. Также пациенты могут страдать от сильного кожного зуда, у них появляются непонятные красные пятна на лице и ладонях, а тело покрывается мелкими сосудистыми звёздочками.

Если эта патология развивается у мужчин или мальчиков, может отмечаться рост молочных желез, а у женщин и девочек – повышенный рост волос на лице и теле, а также нарушение менструального цикла.

Такой болезни, как аутоиммунный гепатит, свойственны и сопутствующие патологии. В частности, в некоторых случаях у пациентов обнаруживается, кроме поражения печени, ещё и поражение кишечника, воспалительные заболевания суставов, воспаление щитовидки, витилиго, поражение почек, малокровие и другие болезни внутренних органов и систем организма.

Разновидности

Существует три типа такого нарушения, как аутоиммунный гепатит, которые зависят от вида антител, вырабатываемых иммунной системой человека. Самым распространённым является тип 1, которым страдают до 85% всех пациентов с подтверждённым диагнозом. Эта болезнь обнаруживается у человека в молодом возрасте – от 10 до 30 лет. Иногда заболевание выявляется в возрасте за 50 – у женщин, когда их организм входит в стадию менопаузы. Болезнь этого типа хорошо поддаётся терапии и при правильно подобранном лечении врачам удаётся достичь длительной ремиссии. Без лечения печень поражается в течение нескольких лет, что приводит к смерти человека.

Тип 2 – аутоиммунный гепатит, который чаще всего встречается у детей, а также людей пожилого возраста. Это заболевание характеризуется тяжёлым течением с ярко выраженной симптоматикой. Этот тип заболевания в несколько раз тяжелее лечится, поэтому цирроз и отказ печени наступают в два раза чаще, чем при других видах.

Тип 3 – аутоиммунное поражение гепатоцитов при этой патологии отмечается у людей в возрасте 40–50 лет. При этом нарушается работа не только больного органа, но и других, в частности, поджелудочной железы. Лечение даёт результат, несмотря на отсутствие антител в печени.

Диагностика

Для подтверждения диагноза требуется диагностика аутоиммунного гепатита, которая проводится методом исключения других патологий печени. К сожалению, в большинстве случаев болезнь диагностируется лишь на поздних стадиях, когда печень уже страдает от цирроза. Поэтому говорить о полном выздоровлении в такой ситуации невозможно, но поддерживающая и симптоматическая терапия позволяет продлить жизнь пациентов до 5 лет и более.

В начале диагностики врач выясняет у пациента, не подвергался ли он радиоактивному облучению и воздействию вредных химических веществ. Затем устанавливает, нет ли у него чрезмерного пристрастия к алкоголю (как известно, печень людей, пристрастных к алкоголю, часто страдает от цирроза). Необходимо исключить и длительное лечение человека различными медикаментами, которые могли бы оказать токсический эффект на клетки печени и вызвать их распад (медикаментозный цирроз).

Следующий этап диагностики – исключение наличия у пациента гепатитов других типов. С этой целью проводятся анализы на определённые маркеры тех или иных видов вируса в организме. Если все анализы отрицательны, обращают внимание на специфические показатели. К примеру, показательным является стремительный рост гамма-глобулинов, и, конечно же, положительные тесты на антитела аутоиммунного гепатита.

Анализ крови также может указывать на наличие аутоиммунной патологии в организме – ускоряется СОЭ, уменьшается число кровяных клеток.

Дифференцировать данную патологию необходимо от опухолевидных процессов в органе. Поэтому назначается УЗИ и магнитно-резонансная томография печени – данные методы не дают чёткой картины при аутоиммунном гепатите, но позволяют выявить наличие в печени опухолей, кист и других новообразований.

Гистологическое исследование взятого при биопсии материала показывает наличие антител в органе, что свидетельствует об аутоиммунной патологии. Одним словом, диагностика позволяет точно установить причину нарушения работы печени и приступить к необходимым лечебным мероприятиям.

Диагностика аутоиммунного гепатита

Особенности лечения

Поскольку процесс в организме при такой патологии, как аутоиммунный гепатит, запускается изнутри, собственной иммунной системой, лечение должно быть направлено на подавление работы иммунитета. Именно поэтому процесс лечения предполагает введение в организм больших доз гормональных препаратов и глюкокортикоидов.

При этом лечение аутоиммунного гепатита проводится под контролем врача – регулярные анализы позволяют увидеть динамику развития патологии и регулировать дозировку необходимых препаратов, которая должна снижаться при положительной динамике развития патологии.

В некоторых случаях, когда ремиссия не достигается, лечение аутоиммунного гепатита данным способом продлевают – порой человек вынужден принимать эти лекарства всю жизнь.

Если от гормонотерапии нет эффекта, больным с аутоиммунным гепатитом выписывают цитостатики. О необходимости трансплантации поражённого органа говорят в тех случаях, когда лечение не позволило достичь стойкой ремиссии на протяжении четырёх лет.

Следует помнить, что длительный приём больших доз гормональных средств и цитостатиков приводит к развитию серьёзных осложнений. В частности, пациенты могут страдать от ожирения и остеопороза. К тому же особенностью лечения является профилактика вторичных инфекций, которые у человека с подавленной иммунной системой могут стать причиной смерти. Таким людям противопоказано введение вакцин и им в течение всей жизни нужно соблюдать строгую диету. Обычные лекарственные средства, которые люди часто используют без назначения врача (например, обезболивающие или жаропонижающие препараты) для больных с такой патологией, как аутоиммунный гепатит находятся под запретом – назначить их может только врач, после предварительно проведённых анализов.

Если говорить про прогноз, то точных данных не может дать ни один врач. По наблюдениям специалистов выживаемость в течение пяти лет у людей с адекватной терапией патологии наблюдается в 60% случаев. Если же заболевание было обнаружено на поздних сроках, пятилетняя выживаемость резко снижается и составляет порядка 30%.

В то же время даже при своевременной диагностике такого заболевания, как аутоиммунный гепатит, десятилетняя выживаемость при этом заболевании равняется всего 10%, так как, несмотря на все средства, используемые в терапии, со временем работа клеток печени ухудшается и рано или поздно наступает печёночная недостаточность, ведущая к коме и смерти.

У людей с пересаженным органом выживаемость в течение 5 лет равняется 90%, однако процент также снижается с течением времени.