Артрогрипоз

Артрогрипоз
Размер шрифта:
  • A -
  • A +
  • Reset
Время чтения: 6 минут

Артрогрипоз — врожденная системная патология, вызывающая гипотрофию мышц, поражение спинного мозга и контрактуры суставов. Встречается заболевание у 1 ребенка на 3 тысячи новорожденных, а среди всех костно-суставных болезней составляет примерно 3 %.

Не занимайтесь самолечением. При первых признаках заболевания обращайтесь к врачу.

В настоящее время точные причины возникновения аномалии остаются неизвестными. Однако специалисты считают, что пусковым механизмом может выступать неадекватное протекание беременности.

Среди наиболее характерных клинических признаков стоит выделить позднее шевеление и низкую внутриутробную активность плода. После появления ребенка на свет основными симптомами будут аномальное положение двух и более суставов конечностей, их малоподвижность или полная фиксация в неестественной позиции.

Диагноз ставят на основании присутствия характерных клинических признаков. Пациенту необходимо пройти ряд инструментальных обследований. Выявить заболевание можно при помощи методик пренатальной диагностики на этапе внутриутробного развития.

В лечении преобладают консервативные методы — поэтапное гипсование пораженной конечности, физиотерапия и массаж. Однако при неэффективности такого подхода обращаются к хирургическому вмешательству.

В международной классификации заболеваний десятого пересмотра патологии отведено отдельное значение. Код по МКБ-10 будет Q74.3.

Этиология

На сегодняшний день точная причина артрогрипоза — белое пятно для клиницистов. Специалисты полагают, что спровоцировать возникновение болезни могут негативные факторы, влияющие на организм беременной женщины на начальных сроках беременности.

Вызвать патологию могут:

  • перенесенное на 4–5 неделе гестации заболевание бактериальной или вирусной природы — наиболее опасными считаются грипп и краснуха;
  • влияние токсических веществ и облучения;
  • нерациональное применение лекарственных препаратов без назначения лечащего врача, несоблюдение суточной нормы или длительности приема;
  • плацентарная недостаточность;
  • ограничение внутриматочного пространства, вызванное аномалиями строения;
  • пристрастие к вредным привычкам во время вынашивания ребенка;
  • травмирование живота;
  • кислородное голодание плода;
  • многоводие;
  • наличие у матери тяжелых хронических заболеваний.

Существует несколько теорий механизмов развития такого отклонения, при котором отмечается неправильная форма суставов на руках и ногах:

  • миогенная — обуславливает возникновение проблемы под влиянием вышеуказанных негативных источников, на фоне которых нарушается процесс формирования мышечных волокон и развиваются патологические изменения в суставно-связочном аппарате и нервной системе;
  • неврогенная — рассматривает болезнь как следствие первичного поражения спинного мозга, а атрофия мышц и контрактуры отдельно взятых суставов вторичны.

Артрогрипоз у детей приводит к таким изменениям:

  • нарушение тонуса мышц из-за дегенеративных процессов;
  • ограничение подвижности суставов;
  • укорочение сумочно-связочного аппарата;
  • тесное соприкосновение смежных поверхностей, локализованных в суставной капсуле;
  • фиксация суставов в несвойственной форме;
  • аномальное расположение точек начала и прикрепления мышц;
  • атрофия и замедление роста трубчатых костей;
  • перегрузка ЦНС и периферической нервной системы.

В 25–27 % случаев отмечается влияние генетической предрасположенности.

Классификация

Опираясь на распространенность, патология бывает таких видов:

  • генерализованный артрогрипоз — диагностируется наиболее часто, в 54 % случаев;
  • с поражением нижних конечностей — неправильная форма суставов ног отмечается в 30 % ситуаций;
  • с поражением верхних конечностей — частота заболеваемости составляет 5 %;
  • дистальный артрогрипоз — присутствует у 11 % пациентов.

Контрактуры, т. е. тугоподвижность, имеют свою классификацию, бывают:

  • отводящие и приводящие;
  • сгибательные и разгибательные;
  • ротационные;
  • комбинированные или множественные.

По методу распространения артрогрипоз бывает:

  • локальным — поражает лишь один пояс конечностей;
  • общим — повреждение суставов отмечается как на руках, так и на ногах;
  • тотальным — болезнь распространилась не только на верхние и нижние конечности, но и на позвоночный столб.

Классификация в зависимости от тяжести протекания болезни подразумевает такие варианты отклонения:

  • легкий артрогрипоз — характеризуется изменением формы и незначительным ограничением подвижности суставов кистей и стоп, слабым остеопорозом и гипоплазией;
  • среднетяжелый артрогрипоз — отличается тем, что присутствует нарушение двигательной функции всех суставов, кроме проксимальных отделов конечностей, остеопороз и гипоплазия средней степени выраженности;
  • тяжелый артрогрипоз — выражается резким ограничением подвижности не только рук и ног, но и позвоночника, остеопороз и гипоплазия проявляются ярко.

Стоит отметить, что аномалия обладает большим количеством подформ, самыми распространенными среди которых считают такие:

  • синдром Гордона;
  • врожденная арахнодактилия;
  • птеригиум синдром;
  • дигитальный дисморфизм;
  • синдром Фримена-Шелдона.

Симптоматика

Клиническая картина болезни полностью диктуется вариантом протекания. Например, врожденный множественный артрогрипоз выражается такими симптомами:

  • тугоподвижность плечевых и локтевых, лучезапястных и тазобедренных, коленных суставов;
  • деформация кистей и стоп, позвоночного столба и лицевого скелета;
  • гипотония или атония мышц.

Поражение нижних конечностей характеризуется такими признаками:

  • вывихи и подвывихи бедер;
  • присутствие контрактур в суставах тазобедренной области;
  • изменение формы стоп;
  • сгибательные и разгибательные контрактуры в коленях.

Симптомы артрогрипоза верхних конечностей представлены:

  • внутриротационными и приводящими контрактурами плечевых суставов;
  • разгибательными контрактурами локтей;
  • сгибательными контрактурами в лучезапястных суставах;
  • сгибательно-приводящими контрактурами первого пальца.

Любая из форм болезни может сопровождаться такими признаками:

  • амниотические перетяжки;
  • кожная синдактилия кистей;
  • косорукость и косолапость;
  • втяжение кожного покрова, расположенного над больным суставом;
  • вывихи суставных концов;
  • формирование гемангиом и телеангиэктазий на коже;
  • повышенная склонность к респираторным заболеваниям.

Стоит отметить, что особенностью болезни выступает отсутствие:

  • симметричности деформаций;
  • поражений внутренних органов;
  • ухудшения общего самочувствия ребенка;
  • снижения интеллектуальных возможностей;
  • быстрого прогрессирования патологического процесса в течение жизни.

Диагностика

Установка правильного диагноза не вызывает проблем у опытного клинициста, поскольку патология (код Q74.3 по МКБ-10) обладает специфическими клиническими проявлениями. Тем не менее, процесс диагностирования должен носить комплексный подход.

Врач самостоятельно выполняет несколько таких манипуляций:

  • изучение истории болезни не только пациента, но и близких родственников;
  • ознакомление с информацией касательно протекания беременности;
  • сбор и анализ жизненного анамнеза;
  • тщательный физикальный и неврологический осмотр;
  • детальный опрос родителей — для составления полной клинической картины.

Инструментальная диагностика ограничивается такими процедурами:

  • рентгенография позвоночного столба;
  • ультрасонография нижних и верхних конечностей;
  • КТ и МРТ.
Рентгеновский аппарат
Рентгеновский аппарат

Лабораторные исследования не имеют диагностической ценности, но подразумевают проведение общего и биохимического анализов крови.

Диагноз «артрогрипоз» можно поставить еще на этапе внутриутробного развития плода. Это делают при помощи УЗИ, что позволяет увидеть деформацию суставов и атрофию мягких тканей рук и ног. Главный признак пренатального диагностирования — низкая подвижность плода. Решение, делать ли аборт, каждая женщина принимает лично.

Стоит отметить, что артрогрипоз следует дифференцировать от таких заболеваний:

Лечение

Если консервативная терапия будет начата в первые месяцы жизни младенца, форма суставов будет восстановлена при помощи поэтапного гипсования рук или ног, которое выполняют раз в неделю. Очень важно перед процедурой проводить сеанс лечебной гимнастики. После того как курс гипсования будет окончен, ребенку индивидуально подбирают ортезы.

Лечение предполагает осуществление физиотерапевтических процедур, среди которых:

  • фотохромотерапия;
  • лекарственный электрофорез;
  • фонофорез;
  • электростимуляция;
  • аппликации с парафином и озокеритом;
  • солевые грелки.

Терапия обязательно должна включать прохождение курса лечебного массажа, ЛФК и выполнение методик неврологического лечения.

Когда артрогрипоз у новорожденных не удалось устранить консервативным путем, обращаются к хирургическому вмешательству. В ходе операции врачами корректируются форма и размеры мышц или сухожилий, изменяется положение суставов. В большинстве ситуаций хирургическое вмешательство проводят тогда, когда ребенку исполнится 2–3 года.

Профилактика и прогноз

Точные причины формирования отклонения у детей клиницистам выяснить не представляется возможным, поэтому профилактические мероприятия направлены на адекватное ведение беременности:

  • полный отказ от вредных привычек;
  • здоровое и полноценное питание;
  • избегание травм живота;
  • прием только тех лекарств, которые выпишет лечащий врач;
  • отсутствие влияния на организм химикатов и облучения;
  • раннее выявление и полноценное лечение любых острых или хронических болезней, которые повышают шансы того, что форма суставов рук, ног и позвоночника будет изменена;
  • регулярное посещение акушера-гинеколога.

Прогноз диктуется формой протекания заболевания. Например, генерализованный артрогрипоз имеет неблагоприятный прогноз, в то время как локализованная форма полностью устраняется.

Полное отсутствие терапии чревато осложнениями — необратимой деформацией и полным обездвиживанием больного сустава, что ведет к инвалидизации.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?
Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания
Да
Нет
Читать нас на Яндекс.Дзен
Джозеф Аддисон

При помощи физических упражнений и воздержанности большая часть людей может обойтись без медицины.

К какому врачу обратиться
С подозрением на заболевание или состояние «Артрогрипоз» следует обращаться к доктору со специализациями: Ортопед, Педиатр, Травматолог.
Заболевания со схожими симптомами:
Плоскостопие (совпадающих симптомов: 4 из 15)
Плоскостопие

Плоскостопие – это такого рода деформация области стопы, при которой понижению подлежат ее своды, в результате чего происходит полная утрата свойственных им амортизирующих и рессорных функций. Плоскостопие, симптомы которого заключаются в таких основных проявлениях, как боль в области икроножных мышц и ощущение скованности в них, повышенная утомляемость при ходьбе и длительном стоянии, усиление болевых ощущений в ногах к завершению дня и пр., является самым распространенным заболеванием, поражающим стопы.

...
Артрит (совпадающих симптомов: 2 из 15)
Артрит

Воспалительные недомогания, которые сопровождаются проявлением постоянных болевых ощущений в суставах, называются артритом. По сути, артрит — это заболевание, которое способствует истончению хрящей суставов, изменению связок и суставной капсулы. Если заболевание не лечить, то происходит усугубление процесса, приводящее к деформации суставов.

...
Атаксия Фридрейха (совпадающих симптомов: 2 из 15)
Атаксия Фридрейха

Атаксия Фридрейха — генетическая патология, при которой отмечается поражение не только нервной системы, но и развитие экстраневральных нарушений. Болезнь считается довольно распространенной — с таким диагнозом живет 2–7 человек на 100 тысяч населения.

...
Аффективные расстройства (совпадающих симптомов: 2 из 15)
Аффективные расстройства

Аффективные расстройства (син. перепады настроения) — не отдельное заболевание, а группа патологических состояний, которые связаны с нарушением внутренних переживаний и внешнего выражения настроения человека. Подобные изменения могут привести к дезадаптации.

...
Безоар (совпадающих симптомов: 2 из 15)
Безоар

Безоар – патологический процесс, при котором в желудке образуются камень. Его размер может достигать в отдельных случаях до 20 см в диаметре. Образования могут быть единичными или множественными. Самым опасным является полное заполнение пространства желудка, в результате чего прекращается его функционирование.

...