Гранулематоз Вегенера

Гранулематоз Вегенера – подтип системного некротического васкулита, который поражает, преимущественно, ткани и сосуды верхних дыхательных путей. В основной группе риска данного патологического процесса находятся мужчины и женщины от 25 до 40 лет. При генерализованной форме патологии клинический прогноз крайне неблагоприятный.

• Этиология
• Классификация
• Симптоматика
• Диагностика
• Лечение
• Осложнения
• Прогноз
• Профилактика

Этиология

К сожалению, на этот момент в медицине не существует точной этиологической картины касаемо гранулематоза Вегенера. Однако заболеванию наиболее подвержены люди:

• с ослабленной иммунной системой;
• чрезмерно потребляющие никотин, спиртное;
• подверженные стрессовым ситуациям, нервному перенапряжению;
• имеющие онкологические заболевания.

Следует отметить и то, что данное заболевание на начальной стадии развития может протекать бессимптомно, что значительно усложняет диагностирование и лечение.

Классификация

В зависимости от степени проявления клинической картины, различают такие формы гранулематоза Вегенера:

• локализованную;
• ограниченную;
• генерализованную.

По характеру течения различают такие стадии развития патологического процесса:

• риногенная;
• лёгочная;
• поражение всей дыхательной системы;
• поражение всей сердечно-сосудистой системы.

При риногенной стадии развития недуга наблюдается клиническая картина ларингита. Также начинаются деструктивные процессы в области носовой перегородки и частично глазницы.

Вторая стадия начинается с поражения паренхимы лёгких и плавно переходит в третью стадию, при которой начинается поражение сердечно-сосудистой системы, дыхательных путей и частично почек. Последняя стадия практически не поддаётся лечению и практически всегда приводит к смерти.

Симптоматика

Симптомы гранулематоза Вегенера на начальной стадии развития заболевания следующие:

• лихорадка;
• резкая потеря массы тела, без видимой на то причины;
• увеличенное потоотделение, особенно в ночной период;
• озноб.

В некоторых случаях клиническая картина может дополняться ринитом и симптомами артрита.

Практически у всех больных гранулематозом Вегенера наблюдается поражение верхних дыхательных путей. Ввиду того, что общие симптомы не указывают точно на данное заболевание, в первую очередь врач обращает внимание на этот признак.

У 75% поражённых патологическим процессом, общий перечень симптомов дополняется кашлем с выделением крови. Это может указывать на развитие лёгочного плеврита.

Если в патологический процесс будут вовлечены почки, то перечень симптомов дополняется следующими признаками:

• нарушение выделительной функции;
• острая почечная недостаточность;
• гематурия.

Если патологический процесс затрагивает кожный покров, то можно наблюдать такие симптомы:

• сыпь;
• зуд и покраснение поражённых участков тела;
• некротизация некоторых элементов.

Если у больного наблюдается поражение только верхних дыхательных путей, то возникают следующие симптомы:

• хронический насморк;
• затруднённое дыхание;
• частые носовые кровотечения;
• образование частичек засохшей крови в носу;
• осиплый голос.

Следует отметить, что данная форма недуга сравнительно легко поддаётся лечению и практически никогда не вызывает летального исхода.

Наиболее сложная клиническая картина при генерализованной форме. В таком случае гранулематоз Вегенера проявляется в виде следующих симптомов:

• боли в суставах и мышцах;
• внезапные приступы лихорадки;
• полиморфная сыпь;
• кашель с выделением мокроты, с примесью крови;
• острая почечная недостаточность;
• лёгочная и сердечная недостаточность.

При такой форме развития патологического процесса в 80% случаев наблюдается летальный исход.

Диагностика

Диагностика при подозрении на гранулематоз Вегенера состоит из личного осмотра профильным медицинским специалистом, инструментального и лабораторного исследования.

В лабораторную диагностику входит следующее:

• иммунологические маркеры;
• биохимическое исследование крови;
• общее исследование крови и мочи.

Что касается инструментальной диагностики, то используются такие методы:

• бронхоскопия;
• биопсия слизистой ткани из верхних дыхательных путей;
• рентгенография лёгких;
• исследования биоптатов.

Рентгенограмма лёгких при гранулематозе Вегенера

Помимо клинических методов диагностики, принимается во внимание личный анамнез больного, его история болезни и образ жизни. Только на основании всех результатов диагностики и полученной информации, можно поставить точный диагноз и назначать корректное лечение.

Лечение

Лечение гранулематоза Вегенера зависит от стадии и формы развития заболевания. Наиболее сложно поддаётся лечению генерализованная форма патологии. Врач может назначить препараты такого спектра действия:

• преднизолон;
• цитоксан;
• циклофосфамид.

Кроме этого, попутно в программу лечения включается экстракорпоральная гемокоррекция:

• криоаферез;
• плазмаферез;
• каскадная фильтрация плазмы;
• экстракорпоральная фармакотерапия.

Если такая программа лечения даёт положительные результаты и у больного наблюдается период ремиссии, то интенсивность терапии постепенно снижают, но не исключают полностью на протяжении двух лет.

Если патологический процесс привел к изменениям в гортани, то возможно операбельное вмешательство – устанавливается трахеостома.

Установленная трахеостома

В случае рецидивирующей формы патологии, проводиться лечение при помощи внутривенной иммуноглобулиновой терапии. Для того чтобы максимально продлить период ремиссии, назначается ритуксимаб.

Следует отметить, что своевременно начатое лечение даёт возможность практически полностью снять симптомы и на длительное время продлить ремиссию. В противном случае не исключение летальный исход.

Возможные осложнения

Если лечение гранулематоза Вегенера не будет начато своевременно, то могут развиться следующие осложнения:

• развитие вторичной инфекции на фоне длительного лечения;
• проблемы с почками;
• сердечная недостаточность;
• развитие некротической гранулёмы в лёгких.

Прогноз

При отсутствии лечения прогноз крайне неблагоприятный – в 93% от всех случаев человек погибает в течение 5–10 месяцев. Кроме этого, развивается деструкция лицевой кости, то есть происходит её полное отмирание.

Наиболее положительный прогноз при локальной форме развития патологического процесса. При своевременно начатом лечении и проведении комплексной терапии, улучшение наблюдается у 90% пациентов. Стойкий период ремиссии при этом диагностируется у 75%. В среднем такой эффект от терапии длится около полугода.

Рецидив заболевания наблюдается ещё реже – только в 13% от всех клинических случаев.

Профилактика

Ввиду того, что этиология данного патологического процесса не изучена, мер профилактики также не существует. Однако если внимательно относится к своему здоровью, то можно существенно снизить риск развития любого недуга, в том числе и гранулематоза Вегенера.