Подбор врача и запись по телефонам
7 (499) 519-32-81, 7 (812) 409-93-64

Синдром Веста

Синдром Веста
Основные симптомы:

Синдром Веста – патологический процесс, который характеризуется тяжелыми формами эпилепсии. Основной причиной проявления такого синдрома является повреждение головного мозга во время прохождения родовых путей или других тяжелых заболеваний, в том числе и врожденного характера. Первые признаки появляются у детей до года, а чаще всего в 4-5 месяцев.

Онлайн консультация по заболеванию «Синдром Веста».
Задайте бесплатно вопрос специалистам: Невролог.

Патология протекает на фоне нейропсихического развития, носит симптоматический характер, манифестирует в возрасте до четырех лет. В большинстве случаев болезнь протекает симптоматически.

Диагностика основывается на проведении лабораторных и инструментальных методов исследования, обязательно дополнительно проводится сбор личного и семейного анамнеза.

Лечение проводится консервативными мероприятиями, но в отдельных случаях может понадобиться хирургическое вмешательство. На данный момент синдром Веста у детей занимает примерно 2% от всех случаев эпилепсии у детей. Чаще всего болезнь диагностируется у детей мужского пола (примерно 60%), но и у девочек такой вид патологии не исключается. Примерно к четырем годам (в некоторых случаях в три года), синдром Веста трансформируется в другие виды эпилепсии.

Этиология

В подавляющем большинстве случаев синдром Веста носит симптоматический характер, и может быть обусловлен довольно большим количеством этиологических факторов, в том числе и наследственных.

Причины синдрома Веста причины следующие:

  • постнатальный энцефалит;
  • внутриутробные инфекции;
  • гипоксия плода;
  • преждевременные роды;
  • внутричерепная травма плода;
  • родовая травма;
  • асфиксия новорожденного;
  • постнатальная ишемия из-за обвития пуповиной;
  • аномалии строения головного мозга;
  • септальная дисплазия;
  • точечные генные мутации.

К сожалению, синдром Веста характеризуется высоким процентом летальных исходов, но если начать лечение своевременно, то можно добиться длительной стадии ремиссии. В то же время необходимо отметить, что развитие такой патологии приводит к отставанию в психомоторном развитии, а устранить этот фактор полностью не представляется возможным.

Классификация

Синдром Веста разделяется на две основные формы:

  • Симптоматическая – характеризуется как крайне неблагоприятная – прогноз даже при полном и своевременном лечении неутешительный. В головном мозге диагностируются структурные изменения необратимого характера, присутствует ярко выраженная клиническая картина.
  • Криптогенная или идиопатическая – видимых причин для судорог в данном случае нет, а задержка развития имеет место только после частых приступов. Видимых изменений структуры головного мозга нет. При такой форме патологии присутствует только один вид судорожных припадков.

Исходя из локализации патологического процесса, выделяют следующие формы заболевания:

  • Затылочная – происходят разгибательные конвульсии шеи с запрокидыванием головы.
  • Кивательная или сгибательная – происходит спастическое сокращение мышц-сгибателей.
  • Разгибательная или распространенная – судороги распространяются на все тело. Такой вид приступа наиболее тяжелый, эпилепсия нередко приводит к летальному исходу, если лечение не будет начато своевременно.

Кроме этого, выделяют три группы риска, которые формируются на основании клинической картины:

  • Первая группа риска – диагностируется гипсаритмия, но нет видимых признаков клинической картины самого синдрома. Такие дети должны ежегодно проходить медицинское обследование.
  • Вторая группа риска – присутствуют характерные изменения на ЭКГ, есть видимые симптомы синдрома Веста. Таким детям назначают специальное лечение, а раз в полгода они обязательно должны проходить медицинское обследование.
  • Третья группа риска – присутствует ярко выраженная симптоматика, требуется комплексное лечение. При отсутствии терапии наступает летальный исход.

Судороги бывают:

  • миоклонические – мелкие, симметричного характера подергивания всего туловища или отдельных частей тела (состояние носит симптоматический характер);
  • тонические – сокращения мышц продолжительного характера, когда приступ охватывает не все тело, а только отдельные его части.

Определение формы течения патологического процесса осуществляется только врачом.

Симптоматика

Первым и наиболее характерным признаком такого развития патологии является постоянный плач ребенка.

Дальнейшая клиническая картина этого заболевания характеризуется следующим образом:

  • у ребенка отсутствует хватательный рефлекс, он не переворачивается, плохо сидит, присутствует задержка психомоторного развития;
  • малыш не фиксирует зрение на конкретных предметах;
  • плаксивость и капризность;
  • в некоторых случаях отставание в физическом развитии;
  • приступы спазмов.

Чаще всего заболевание начинается с миоклонических спастических приступов, а несколько позже они трансформируются в тонические.

Кроме специфической клинической картины, синдром Веста признаки имеет и общего характера, которые присущи первопричинному фактору:

  • нарушение дыхания;
  • нистагм;
  • цианоз носогубного треугольника;
  • плохой аппетит, недобор массы;
  • плохой сон;
  • отсутствие сосательного рефлекса;
  • нарушение координации движений.

В целом симптомы данного заболевания могут быть признаком эпилепсии и другой этиологической природы, поэтому для точной постановки диагноза необходимо проводить тщательную диагностику. Родителям надо внимательно относиться к здоровью своего ребенка, а при первых же симптомах следует незамедлительно обращаться к врачу.

Диагностика

В первую очередь врач-педиатр или неонатолог (в зависимости от возраста малыша) проводит физикальный осмотр пациента.

В ходе данного этапа врач:

  • выясняет у родителей характер симптоматики;
  • собирает личный анамнез ребенка и изучает семейный;
  • изучает историю болезни пациента.

Также во внимание принимается то, как проходила беременность и родовая деятельность, поскольку среди вероятных причин развития такой патологии – родовая травма, образование гематомы, гипоксия и асфиксия плода.

Что касается лабораторных и инструментальных методов исследования, то врач может назначить:

  • общий и биохимический анализ крови;
  • ЭЭГ;
  • КТ, МРТ головного мозга;
  • ПЭТ головного мозга;
  • церебральную ангиографию;
  • краниоскопию – исследование проводится для определения деформации черепа.

Ввиду того что клиническая картина носит несколько неспецифический характер, в ряде случаев требуется проведение дифференциальной диагностики относительно следующих патологических процессов:

  • младенческий миоклонус;
  • эпилептическая энцефалопатия;
  • доброкачественная роландическая эпилепсия;
  • разнообразной этиологии тики;
  • синдром Сандифера.

Дальнейшие терапевтические мероприятия, а также предположительный прогноз врач определяет после получения результатов диагностики.

Лечение

Лечение синдрома Веста может быть как консервативным, так и радикальным. В любом случае терапия должна проводиться только комплексно, с участием родителей.

Медикаментозная часть лечения будет направлена на устранение симптоматики и уменьшение частотности спастических приступов.

Врач может назначить препараты следующих групп:

  • противосудорожные;
  • стероидные;
  • гормональные;
  • витамины В6;
  • антибиотики, если выявлена инфекция;
  • ноотропные;
  • седативные;
  • нейролептики.

Принимать такие лекарственные средства нужно только по назначению врача, в противном случае могут быть побочные действия следующего характера:

  • нарушение работы печени;
  • поражение периферических нервов;
  • аллергические реакции;
  • нарушения в работе гормонального фона.

Нередко неправильно подобранные гормональные препараты или их неправильное применение может привести к ожирению и развитию других тяжелых патологических процессов.

В том случае, если терапия консервативного характера не дает должного терапевтического эффекта, проводится операция по удалению проблемного очага в головном мозге (если это представляется возможным).

Общего прогноза при таком заболевании не существует, так как каждый случай следует рассматривать в индивидуальном порядке. В большинстве случаев даже при условии своевременного и комплексного лечения, у ребенка остается задержка умственного или физического развития.

Специфической профилактики тоже не существует. Матери во время беременности необходимо соблюдать рекомендации врачей, вести здоровый образ жизни, проводить профилактику инфекционных заболеваний. При наличии таких болезней в семейном анамнезе, надо перед зачатием ребенка пройти консультацию у медицинского генетика.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?
Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания
Да
Нет
Читать нас на Яндекс.Дзен
Заболевания со схожими симптомами:
Депрессия (совпадающих симптомов: 6 из 15)
Депрессия

Психические расстройства, характеризующиеся преимущественно снижением настроения, двигательной заторможенностью и сбоями мышления, являются серьёзным и опасным заболеванием, которое носит название депрессия. Многие люди считают, что депрессия не является заболеванием и к тому же не несёт особой опасности, в чём они глубоко заблуждаются. Депрессия — это довольно опасный вид заболевания, обуславливающийся пассивностью и подавленностью человека.

...
Переутомление (совпадающих симптомов: 6 из 15)
Переутомление

Переутомление – состояние, с которым сегодня часто сталкиваются не только взрослые, но и дети. Оно характеризуется пониженной активностью, сонливостью, нарушением внимания и раздражительностью. Причём многие люди считают, что переутомление – несерьёзная проблема, и что достаточно хорошо отоспаться, чтобы оно прошло. На самом же деле избавиться от такого нарушения невозможно длительным сном. Все наоборот — постоянное желание спать и неспособность восстановить силы после сна – это основные симптомы переутомления.

...
Астено-невротический синдром (совпадающих симптомов: 4 из 15)
Астено-невротический синдром

Астено-невротический синдром (син. астения, астенический синдром, синдром «хронической усталости», нервно-психическая слабость) — медленно прогрессирующее психопатологическое расстройство, возникающее как у взрослых, так и у детей. Без своевременной терапии приводит к депрессивному состоянию.

...
Болезнь кленового сиропа (совпадающих симптомов: 4 из 15)
Болезнь кленового сиропа

Болезнь кленового сиропа (син. лейциноз, болезнь мочи с запахом кленового сиропа) — патологический процесс, при котором организм не может правильно расщеплять три аминокислоты (лейцин, изолейцин и валин). В результате нарушается естественный метаболический процесс, и в организме ребенка накапливаются аминокислоты с разветвленными цепями и кетокислотами. Как первое, так и второе является токсическим продуктом, что негативно сказывается на здоровье малыша.

...
Болезнь Помпе (совпадающих симптомов: 4 из 15)
Болезнь Помпе

Болезнь Помпе (син. гликогеноз 2 типа, недостаточность кислой альфа-глюкозидазы, генерализованный гликогеноз) — редкое заболевание, обладающее наследственным характером, вызывает повреждение мышечных и нервных клеток по всему организму. Примечательно, что чем позже развивается болезнь, тем благоприятнее будет прогноз.

...
Джозеф Аддисон

При помощи физических упражнений и воздержанности большая часть людей может обойтись без медицины.

К какому врачу обратиться

При подозрении на такое заболевание, как «Синдром Веста» нужно обратиться к врачам:

Приглашаем врачей

Приглашаем практикующих врачей c подтвержденным медицинским образованием для онлайн консультирования посетителей сайта.

Подать заявку