Лимфосаркома

Лимфосаркома – злокачественная опухоль, для которой в качестве морфологического субстрата выступают клеточные элементы, принадлежащие к лимфоидному ряду. Лимфосаркома, симптомы которой проявляются в таких клинических признаках как поражение лимфоузлов и различных органов, также характеризуется гематогенным и лимфогенным метастазированием, происходящим с лейкемизацией у порядка 20% пациентов.

• Описание заболевания
• Лимфосаркома средостения
• Лимфосаркома периферических лимфоузлов
• Лимфосаркома мезентериальных лимфоузлов
• Лимфосаркома селезенки
• Лимфосаркома головного мозга
• Лимфосаркома лимфоузлов и кожи
• Лечение лимфосаркомы

Общее описание

При рассмотрении лимфосарком выделяют значительную группу вторичного типа, которая формируется из лимфоцитов и лимфолейкозов. В тех ситуациях, при которых доброкачественная опухоль, предшествующая данному состоянию, неизвестна, отмечают первичную лимфосаркому. Преимущественно лимфосаркома по происхождению В-клеточная, значительно реже встречаются Т-клеточные лимфосаркомы.

Образуется лимфосаркома в лимфатических тканях, при этом ее течение, как и скорость роста, приравнивает ее по прогнозам к острому лейкозу, нежели к сходному лимфогранулематозу.

Особых возрастных категорий для лимфосаркомы не выделяют. При этом отмечается, что мальчики подвержены заболеванию в большей степени, чем девочки. Симптоматика при лимфосаркоме, прежде всего, в ее первичных проявлениях зависит от первичного расположения опухолевого образования. Рассмотрим основные варианты локализации первичной лимфосаркомы в зависимости от клеточных (В- или Т-) вариантов данного заболевания.

Лимфосаркома: симптомы В-клеточной первичной опухоли средостения

Данному сосредоточению в большей степени подвержены молодые женщины. Длительное время опухоль не покидает пределов основного своего очага, который находится в передневерхнем средостении. Такое проявление как интоксикация, не является характерным, причем даже при значительных размерах опухоли. В некоторых случаях этот вид лимфосаркомы проявляется в качестве сопутствующего синдрома сдавления, возникающего в верхней полой вене, что может выступать в качестве единственного симптома, указывающего на нее.

Скудность симптоматики приводит к случайности определения опухоли, что в основном выявляется при рентгенологических исследованиях. Среди первичных признаков отмечаются те из них, которые сопутствуют воспалительным и вирусным заболеваниям: температура, недомогание, кашель. Отечность лица, одышка, венозное расширение в области грудной стенки – эти симптомы выявляются, как правило, при далеко зашедшем течении опухолевого процесса. Нередко опухоль прорастает в ткани и органы, ее окружающие (перикард, легкие).

Данный вид лимфосаркомы может метастазировать к головному мозгу, плевре, почкам и надпочечникам, а также к иным органам, расположенным в области забрюшинного пространства. Значительно реже возникают метастазы в селезенке, костном мозге и в лимфоузлах. Для постановки диагноза в обязательном порядке необходима биопсия. Среди выраженных проявлений симптоматики часто встречается склероз (в т.ч. нодулярного типа).

Лимфосаркома: симптомы В-клеточной первичной опухоли периферических лимфоузлов

Данный вид опухоли крайне распространен, при этом она располагает множеством клинических проявлений, что позволяет определить прогноз ее последующего развития. Преимущественно симптоматика выражается в общей интоксикации, лимфоузлы увеличиваются. Локализованная опухоль преимущественно выделяется увеличением надключичных лимфоузлов. Как правило, они становятся плотными, нередко образуя при этом конгломераты. За счет характерного для лимфосаркомы прорастания в окружающие ткани, образуется «вколоченная опухоль», характеризующаяся деревянистостью и неподвижностью плотности конгломерата, границы которого определить невозможно. Метастазирование может производиться как в селезенку, так и в любые другие экстранодальные органы (в т.ч. костный мозг, ЦНС).

В некоторых случаях данная группа опухолей может дебютировать в качестве синдрома, проявляющегося в блокаде лимфооттока и сдавливания венозных стволов. Также возможно прорастание опухоли в почки при сдавливании ею мочеточника, что приводит к развитию гидронефроза. Прорастание и сдавление нервных стволов нередко протекает при сильных болях. Примечательно, что синдром сдавления наряду с имеющейся «вколоченной опухолью» - все это является свидетельством прогрессии, зашедшей слишком далеко, что, соответственно, определяет для нее плохие прогнозы.

Лимфосаркома: симптомы В-клеточной первичной опухоли мезентериальных лимфоузлов

Симптоматика этого типа заболевания характеризуется возникновением профузных (обильных) поносов, и, как следствие, быстрым истощением организма. Дополнительным симптомом может стать также асцит (или брюшная водянка, характеризующаяся, соответственно, скоплением в брюшной полости избытка жидкости). Увеличение лимфоузлов нередко определяется пальпацией. Кроме того, сопутствующим симптомом здесь может выступать увеличение селезенки.

Поражение кишечника опухолью характеризуется образованием в нем непроходимости, что определяет попадание в стационар больного на основании срочных показаний. Что касается развития опухоли при ее расположении за пределами кишечника, то ее разрастание приводит, соответственно, к увеличению в объеме живота. По этой причине больные нередко на лечение поступают при серьезных стадиях течения процесса.

По итогам рассмотрения заболевания посредством опроса больных, определяется, что развитие опухоли не происходило без симптомов. Так, отмечаются малозаметные признаки, сопутствующие началу заболевания, проявляющиеся в форме неясных болей в животе, поносов (при чередовании с запорами), изменений аппетита. Учитывая не слишком значительную выраженность проявлений, обращение к врачу по этой причине не производится, что и приводит к определению опухолевого образования в поздней стадии.

Что касается метастаз в локализованные в иных участках лимфоузлы, то в этом случае они не являются характерными. Отличительной особенностью лимфосаркомы рассматриваемых лимфоузлов является то, что она характеризуется высочайшим процентом излечения, которое достигается за счет полихимиотерапии, а также лучевой терапии. Нормализации размеров лимфоузлов сопутствует исчезновение поносов, это, в свою очередь, приводит к нормализации веса больного.

Лимфосаркома: симптомы В-клеточной первичной лимфосаркомы селезенки

Лимфосаркома этого типа характеризуется, главным образом, увеличением селезенки. Дополнительно среди симптомов можно выделить тяжесть в левом подреберье, боль в этой области, периодическое повышение температуры. Также возможным становится формирование синдрома гиперспленизма. Длительное время метастазы в костный мозг могут отсутствовать. Для постановки данного диагноза необходима спленэктомия, обладающая одновременно не только диагностическим, но и лечебным действием.

Предусматривается удаление селезенки в случае сохранения увеличенных ее размеров и отсутствия тенденции к излечению, после чего проводится полихимиотерапия, выступающая в качестве меры профилактики нейролейкемии.

Лимфосаркома: симптомы В-клеточной первичной опухоли головного мозга

Клиническая картина заболевания не отличается от иного типа опухолей, возникающих в рассматриваемой локализации. В частности клиника складывается из симптоматики очаговой (при центральных парезах и параличах) и симптоматики неврологической общемозговой (выражающейся в синдроме повышенного внутричерепного давления). Большинству случаев возникновения этого типа лимфосарком сопутствует наличие ВИЧ-инфекции, на фоне которого она и возникает.

Локализация лимфосаркомы зачастую сосредотачивается в области больших полушарий, при этом она может быть солитарной (одиночной) или множественной. Диагностирование и лечение происходит исключительно в рамках условий спецучреждений. Установка диагноза производится посредством стереотаксической биопсии мозга. При попытках удаления опухоли, диагноз в существенной степени отягощается.

Лимфосаркома: симптомы Т-клеточных опухолей лимфоузлов и кожи

Т-клеточная опухоль лимфоузлов менее распространена, в отличие от В-клеточной формы течения заболевания. Клиника и морфология данных групп существенным образом друг от друга неотличимы, хотя Т-клеточная лимфосаркома в опухолевой прогрессии развивается более стремительно, что определяет для нее и более ухудшенный прогноз.

Что касается лимфосаркомы кожи, то она является сама по себе формой редкой, а посему и менее изученной. Локализация опухоли сосредотачивается в глубинных слоях дермы, после чего происходит ее распространение практически вдоль области всей подкожной клетчатки. Характеризуется опухоль плотностью образования и его неподвижностью. Пораженная кожа не подвергается изменениям в цвете. Участки биопсии приобретают незаживающие и достаточно глубокие язвы.

Лечение лимфосаркомы

Лимфосаркома предусматривает использование общеизвестного метода лечения, который заключается в химиотерапии. В некоторых случаях для этого используется облучение, а при генерализации процесса – полихимиотерапия.

Метод хирургический не используется в лечении лимфосаркомы по причине быстрой прогрессии, наблюдаемой в течении заболевания после подобного вмешательства, а также по причине образования в ране после этого имплантационного процесса. Прогноз относительно жизни в любом варианте лечения заболевания и его форме сомнителен.

Особая трудность лечения заключается при генерализации опухолевого процесса вне зависимости от формы, в которой протекает лимфосаркома. В этом случае больные преимущественно переводятся на лечение симптоматическое, причем продолжительность жизни в этом случае исчисляется несколькими месяцами, а то и неделями.

Преимущественный метод лечения, которым является химиотерапия, при начале ее применения характеризуется положительной тенденцией за счет получаемого эффекта, однако каждый последующий курс впоследствии приводит к его снижению. Генерализация процесса, опять же, позволяет добиться эффекта кратковременного, что в целом характеризует применение химиотерапии в этом случае как малоэффективный метод лечения.

Диагностирование лимфосаркомы с последующим определением лечения производится гематологом.