Подбор врача и запись по телефонам
7 (499) 519-32-81, 7 (812) 409-93-64

Миелодиспластический синдром: симптомы и лечение

Миелодиспластический синдром

Миелодиспластический синдром - основные симптомы:

Миелодиспластический синдром – собирательное понятие, которое включает в себя гематологические заболевания, при которых происходит цитопения, диспластическое изменение костного мозга. На фоне такого тяжелого патологического процесса возникает высокий риск развития острого лейкоза.

Опасность этого заболевания не только в том, что оно имеет тяжелое течение. На ранней стадии развития его диагностировать очень сложно, а иногда и невозможно, так как специфической симптоматики нет.

Диагноз устанавливается на основе результатов лабораторных методов исследования. Лечение основывается на проведении курса химиотерапии, переливании крови, пересадке костного мозга. Необходимо отметить, что отторжение пересаженного органа наблюдается в 10% случаев.

Вероятность развития миелодиспластического синдрома у детей крайне мала. Риск развития такого патологического процесса существенно повышается с возрастом. В основной группе риска находятся люди старше 60 лет. У мужчин болезнь диагностируется чаще, чем у женщин. Однако следует отметить, что такого рода заболевание в последнее время начало проявляться и у людей трудоспособного возраста. По мнению клиницистов, такая негативная тенденция имеет место из-за ухудшения экологической обстановки.

Прогноз будет зависеть от типа заболевания, тактики проведенного лечения, выраженности клинической картины и наличия осложнений. Средняя выживаемость людей, которые входят в низкую группу риска, примерно 11 лет, а при отсутствии лечения – не более 8 месяцев. Специфической профилактики, к сожалению, не существует.

Миелодиспластический синдром
Миелодиспластический синдром

Этиология

Первичный миелодиспластический синдром на данный момент не имеет точно установленной этиологической картины.

По мнению клиницистов, провоцирующими факторами для развития такого патологического процесса может быть следующее:

  • проживание в крайне неблагоприятной экологической местности;
  • наследственная предрасположенность;
  • повышенный уровень радиации, работа в таких условиях;
  • курение;
  • частый и продолжительный по времени контакт с химическими веществами, токсинами, ядами и тяжелыми металлами.

Приобретенная форма заболевания предположительно развивается из-за таких факторов, как:

  • прохождение химиотерапии или лучевой терапии;
  • негативное воздействие препаратов для лечения онкологических заболеваний.

Необходимо отметить, что вторичный, то есть приобретенный тип данного заболевания характеризуется более тяжелой клинической картиной, повышенной резистентностью к лечению и, как следствие, негативными прогнозами.

Классификация

По современной классификации заболеваний выделяют следующие его формы:

  • рефрактерная анемия – в анализе крови бласты единичные или же вовсе отсутствуют, в костном мозге присутствует дисплазия эритроидного отростка;
  • рефрактерная анемия с кольцевыми сидеробластами – клиническая картина практически такая же, как в описанном выше случае, сохраняется в таком виде около полугода;
  • рефрактерная цитопения с многолинейной дисплазией – бласты единичные или же вовсе отсутствуют, но происходит увеличение количества моноцитов, а в костном мозге бластов менее 5%;
  • рефрактерная анемия с избытком бластов-1 – происходит увеличение количества моноцитов, бластов больше 5%, в костном мозге присутствует несколько клеточных линий, бластов около 5-9%;
  • рефрактерная анемия с повышенным количеством бластов-2 – бластов около 5-19%, могут присутствовать Тельца Ауэра, в костном мозге бластов 10-19%;
  • миелодиспластический синдром неуточненный – в анализе крови присутствует цитопения, бласты в минимальном количестве или же их нет вовсе, в костном мозге бластов больше 5%, происходит дисплазия гранулоцитарного отростка;
  • миелодиспластический синдром, который ассоциируется с изолированной делецией 5q – возможен тромбоцитоз, присутствует ярко выраженная анемия, бластов больше 5%, в костном мозге Тельца Ауэра отсутствуют.

С учетом развития данного патологического процесса выделяют только две его формы – первичная, то есть идиопатическая и вторичная. Определение характера течения заболевания осуществляется только путем проведения диагностических мероприятий.

Симптоматика

Симптомы миелодиспластического синдрома
Симптомы миелодиспластического синдрома

Такое заболевание не имеет специфической клинической картины, что и усложняет дальнейшую диагностику и своевременное правильное лечение. Кроме этого, длительное время болезнь вовсе может протекать бессимптомно.

Собирательный симптоматический комплекс может включать в себя клинические признаки следующего характера:

  • частые носовые и десневые кровотечения;
  • петехии;
  • подкожные кровоизлияния;
  • частые ОРВИ, грипп с затяжной клинической картиной;
  • стоматиты, синуситы, стрептодермия;
  • пневмонии;
  • сепсисы;
  • увеличение лимфатических узлов;
  • увеличение печени, селезенки;
  • общее ухудшение самочувствия;
  • частые головокружения, головные боли без видимой на то причины;
  • слабость, одышка даже при незначительных физических нагрузках;
  • бледность кожных покровов;
  • частые обморочные состояния.

Ввиду того что подобные симптомы могут иметь место даже при слабой иммунной системе, хронической усталости или любых других заболеваниях, предположить сразу наличие такой тяжелой патологии практически невозможно.

У детей такое заболевание встречается крайне редко, но установить его наличие можно по следующим симптомам:

  • постоянный плач, капризность;
  • геморрагические высыпания на коже;
  • плохой аппетит, недобор массы тела;
  • отставание в физическом развитии;
  • слабость, бледность кожных покровов.

При таких симптомах надо срочно обращаться к врачу, который после физикального осмотра назначит необходимые диагностические мероприятия для уточнения диагноза.

Диагностика

Диагноз миелодиспластический синдром устанавливается на основе анализа клинической картины и лабораторных исследований.

В первую очередь проводится физикальный осмотр пациента, в ходе которого врач определяет:

  • характер течения симптоматики;
  • личный и семейный анамнез.

Если имеет место клиническая картина у ребенка, то первичный осмотр проводится вместе с родителями малыша.

Используют следующие лабораторные анализы:

  • общий клинический анализ крови;
  • развернутый биохимический анализ крови;
  • тест на онкомаркеры;
  • анализ периферической крови;
  • биопсия костного мозга с последующим гистологическим и цитологическим исследованием;
  • цитохимические тесты;
  • цитогенетические тесты.

Инструментальные методы диагностики в данном случае не используют, так как диагностической ценности они не представляют.

В ряде клинических случаев требуется проведение дифференциальной диагностики относительно таких заболеваний, как:

Дальнейшие терапевтические мероприятия будут зависеть от результатов анализов.

Лечение

Тактика лечения полностью определяется выраженностью клинической симптоматики и результатами лабораторных анализов. Если явные признаки заболевания отсутствуют, инфекционных осложнений и геморрагического синдрома нет, то срочное специфическое лечение не проводится, а осуществляется динамическое наблюдение.

Заболевание с выраженной клинической картиной и соответствующими результатами анализов требует немедленного лечения. Больного в обязательном порядке госпитализируют.

Дальнейшее лечение может основываться на следующих мероприятиях:

  • иммуносупрессивная терапия;
  • химиотерапия;
  • внутривенные инфузии компонентов крови.

Длительные и частые мероприятия по переливанию крови могут привести к повышению уровня железа, что повлечет за собой нарушение работы жизненно важных органов, поэтому такие мероприятия сводят к минимуму (при возможности).

Если вышеперечисленные терапевтические мероприятия не дают должного результата, то проводится пересадка костного мозга. Такая тактика лечения существенно повышает шансы на полное выздоровление. Отторжение пересаженного органа наблюдается примерно в 10% случаев.

Дополнительно назначается специальная диета при миелодиспластическом синдроме, характер которой врач будет определять исходя из текущей клинической картины, состояния здоровья пациента и формы заболевания.

Прогноз будет зависеть от тяжести течения патологии. Средняя выживаемость пациентов при отсутствии осложнений и своевременно проведенном лечении составляет около 11 лет. При проведении операции по пересадке костного мозга этот показатель больше. Отсутствие терапии в любом случае приводит к летальному исходу, а средняя продолжительность жизни в таком случае не больше 8 месяцев.

Профилактики, к сожалению, не существует.

Поделиться статьей:

Если Вы считаете, что у вас Миелодиспластический синдром и характерные для этого заболевания симптомы, то вам могут помочь врачи: гематолог, онколог, терапевт.

Также предлагаем воспользоваться нашим сервисом диагностики заболеваний онлайн, который на основе введенных симптомов подбирает вероятные заболевания.


Заболевания со схожими симптомами:

Пурпура тромбоцитопеническая или болезнь Верльгофа – это заболевание, которое возникает на фоне снижения количества тромбоцитов и их патологической склонности к склеиванию, и характеризуется появлением множественных кровоизлияний на поверхности кожи и слизистых оболочек. Болезнь относится к группе геморрагических диатезов, встречается достаточно редко (по статистике ей заболевает 10–100 человек в год). Впервые была описана в 1735 году известным немецким врачом Паулем Верльгофом, в честь которого и получила своё название. Чаще все проявляется в возрасте до 10 лет, при этом она с одинаковой частотой поражает лица обоих полов, а если говорить про статистику среди взрослых людей (после 10-летнего возраста), то женщины заболевают в два раза чаще, чем мужчины.

...
Острый лейкоз (совпадающих симптомов: 8 из 20)

Острый лейкоз – это опасная форма рака, поражающая лимфоциты, которые скапливаются, прежде всего, в костном мозге и кровеносной системе. Это заболевание трудноизлечимо, часто приводит к летальному исходу, спасением во многих случаях может стать только пересадка костного мозга. К счастью, болезнь является довольно редкой, каждый год регистрируется не более 35 случаев заражения на 1 млн населения. Кто же чаще сталкивается с таким неприятным диагнозом дети или взрослые?

...
Гемосидероз (совпадающих симптомов: 8 из 20)

Гемосидероз – это заболевание, которое относится к категории пигментных дистрофий, а также для него характерно скопление в тканях большого количества гемосидерина, который представляет собой железосодержащий пигмент. Механизм развития болезни остаётся до конца не известным, однако специалистами из области дерматологии установлено, что причины формирования могут отличаться в зависимости от формы протекания такого расстройства.

...
Железодефицитная анемия у детей (совпадающих симптомов: 8 из 20)

Железодефицитная анемия у детей – это клинический синдром, который развивается при условии острого дефицита в детском организме железа. На фоне этого в крови понижается уровень гемоглобина, что приводит к развитию сопутствующих осложнений.

...
Коревая краснуха (совпадающих симптомов: 8 из 20)

Коревая краснуха — острый инфекционный процесс вирусной природы. Патология отличается тем, что легко передается от человека к человеку. Наиболее распространено заболевание среди детей возрастной категории от 2 до 14 лет, однако может быть диагностировано и у взрослых.

...
Читать далее:
Джозеф Аддисон

При помощи физических упражнений и воздержанности большая часть людей может обойтись без медицины.

гематолог принимает
Адрес: Москва, ул. Кибальчича, д. 2, корп. 1
Телефон: +7 (499) 519-32-81
Адрес: Москва, Волгоградский пр-т, д. 42, корп. 1
Телефон: +7 (499) 969-23-38
Адрес: Москва, ул. Сергия Радонежского, д. 5/2, стр. 1
Телефон: +7 (499) 969-23-58
Адрес: Москва, ул. Ярославская, д. 4/8
Телефон: +7 (499) 969-23-38
Адрес: Москва, Волгоградский пр-т, д. 42, стр. 12
Телефон: +7 (499) 969-23-38
Адрес: Москва, ул. Ярцевская, д. 8
Телефон: +7 (499) 969-23-38
Адрес: Москва, ул. Клары Цеткин, д. 33, корп. 28
Телефон: +7 (499) 969-23-38
онколог принимает
Адрес: Москва, ул. Люблинская, д. 104
Телефон: +7 (499) 116-82-09
Адрес: Москва, ул. Космонавта Волкова, д. 9/2
Телефон: +7 (499) 969-23-38
Адрес: Москва, ул. Воротынская, д. 4
Телефон: +7 (499) 519-32-81
Адрес: Москва, Университетский пр-т, д. 4
Телефон: +7 (499) 969-23-58
Адрес: Москва, Каширское ш., д. 74, стр. 1
Телефон: +7 (499) 519-32-81
Адрес: Москва, ул. Маросейка, д. 6-8, стр. 4
Телефон: +7 (499) 969-23-63
Адрес: Москва, 2-й Сыромятнический пер., д. 11
Телефон: +7 (499) 519-32-81
Наша группа ВКонтакте
Приглашаем врачей
Приглашаем практикующих врачей для консультирования посетителей сайта SimptoMer.RU - узнать подробнее.