Эктопия сердца

Эктопия сердца – редко встречающееся заболевание, в процессе которого сердце располагается не внутри грудины, а снаружи, частично или полностью. Чаще встречаются случаи положения сердца в расщелине грудной клетки, в брюшине и в шее (гораздо реже). Неправильное формирование ребер плода способствует расположению сердечной мышцы вне грудной клетки без необходимой защиты костей и мышц.

• Этиология
• Классификация
• Симптоматика
• Диагностика
• Лечение
• Прогноз
• Профилактика

Эктопия часто идет в комплексе с сердечной патологией и нарушением ритма сердца. Если плод способен дожить до рождения, необходимо срочное оперативное вмешательство, хотя оно и является очень рискованным. В большинстве случаев младенцы погибают практически сразу после рождения, причиной чего являются инфекции, гипоксемия или сердечная недостаточность, проще говоря, сердце новорожденного не выдерживает тотальную нагрузку.

Этиология

Основным фактором является отсутствие срастания стернальных полос в период с шестой по девятую неделю зачатия плода.

По словам ученых, некоторые факторы все же могут повлиять на рост и прогрессирование заболевания:

• радиоактивное облучение во время беременности;
• употребление наркотических препаратов беременной;
• воздействие токсинов и опасных металлов.

На сегодняшний день специалисты не установили точные причины развития патологии.

Эктопия сердца

Классификация

Эктопия сердца делится учеными на три вида:

• торакальная или абдоминальная эктопия сердца;
• шейная эктопия сердца;
• торакоабдоминальная эктопия сердца.

Торакальная эктопия – когда орган снаружи не прикрыт тканью, верхушка обычно направлена вверх или вниз. Вместе с торакальной формой отмечается наличие сопутствующих заболеваний, таких как транспозиция сосудов, стеноз легочных артерий или же дефект межжелудочковой перегородки. Возможно расположение грыжи пупочного канатика, прилежащей к самому органу, однако, она не покрыта грыжевыми оболочками.

Шейная эктопия мышцы имеет достаточно много сходств с торакальной эктопией, но локализация органа в данном случае возможна, к примеру, между ртом и верхом мышцы.

Торакоабдоминальная эктопия сердца характеризуется расщелиной в нижней части грудной клетки, а сама сердечная мышца находится в мембранной оболочке. Может сопровождаться дефектами межжелудочковой перегородки, аномалиями грудной клетки.

Симптоматика

Существует довольно много признаков, сопровождающих эктопию сердца, в их числе:

• эмбриональная грыжа или грыжа в пуповине – врожденная аномалия брюшины, когда органы брюшной полости расположены в грыжевом мешке;
• деформации грудной клетки и брюшины;
• деформации диафрагмы (диафрагмальная грыжа).

Наличие пуповинной и диафрагмальной грыжи при эктопии сердца представляют собой частые явления.

Диагностика

Конечно, аномальное расположение органа заметно визуально, и для того чтобы правильно провести все операбельные мероприятия, врачу дополнительно потребуются результаты рентгенографии и ультразвуковой диагностики, после чего кардиохирурги смогут приступить к операции.

Надо уметь отличать полную эктопию сердца от частичной. При частичной эктопии сердце покрыто оболочкой из тонкого слоя кожного покрова, и перикардиальный мешок может быть сформирован полноценно, а при полной эктопии не наблюдается защитный слой кожи и перикардиальный мешок.

Лечение

Лечение эктопии сердца осуществляется только с помощью оперативного вмешательства. Создание защитного слоя кожи для сердечной мышцы и предупреждение снижения венозного возврата является главной целью хирургического вмешательства. Операцию следует начинать сразу после рождения, так как орган, не защищенный от внешнего мира, не может существовать. Младенцу проводят искусственную вентиляцию легких, поскольку маловероятно, что его легкие работают полноценно и он способен к самостоятельному дыханию.

Если в середине грудины есть свободное пространство для того, чтобы поместить в него сердечную мышцу, операция может быть проведена экстренным путем, хотя зачастую в грудной клетке новорожденного такого места недостаточно, и создается специальная защита извне.

Не исключено, что младенцу с диагностированной эктопией придется пробыть в больнице долгое время, так как ребенок нуждается в постоянном наблюдении и, возможно, понадобится дополнительно проведение нескольких операции.

Прогноз

Прогноз зависит только от разновидности патологии. Если у плода замечено наличие шейной эктопии, зафиксировано много случаев мертворождения либо наступления смерти в течение первых дней жизни младенца. В случае наличия остальных форм эктопии, длительность жизни возможна до нескольких месяцев, однако, зафиксирован один случай жизни человека с абдоминальной эктопией сердца до взрослых лет.

Исход патологии может быть относительно благоприятным только в том случае, если анатомическое расположение органа позволяет провести операцию эффективно и дает на это время. При крайне неблагоприятном расположении сердечном мышцы, например, если она не покрыта кожей, велика вероятность летального исхода в первые часы жизни новорожденного.

Профилактика

К сожалению, не существует специфических методов профилактики, так как это врожденное заболевание.

Женщине следует придерживаться общих рекомендаций, которые помогут снизить вероятность развития такого осложнения:

• планирование беременности;
• соблюдение здорового образа жизни во время вынашивания ребенка;
• выполнение всех рекомендаций врачей;
• проведение профилактики различных заболеваний.

При наличии такой патологии в семейном анамнезе следует особенно внимательно относиться к вопросу зачатия ребенка.