Подбор врача и запись по телефонам
7 (499) 519-32-81, 7 (812) 409-93-64

Макроглобулинемия Вальденстрема: симптомы и лечение

Макроглобулинемия Вальденстрема

Макроглобулинемия Вальденстрема - основные симптомы:

Макроглобулинемия Вальденстрема (син. первичная макроглобулинемия, макроглобулинемический ретикулез) – является крайне редким заболеванием, при котором в костном мозге формируется опухоль, состоящая из лимфоцитарных и плазмоцитарных клеток.

Точные причины развития такого недуга в настоящее время остаются неизвестными. Однако существует несколько теорий, самой признанной из которых является вирусно-генетическая. Кроме этого, клиницисты выделяют ряд предрасполагающих факторов.

Главным признаком патологии является повышение вязкости крови, что увеличивает риск формирования тромбов. Внешне это выражается в заторможенности, ограничении подвижности конечностей, кровоизлияниях и кровотечениях.

Основу диагностирования составляют лабораторные тесты. Тем не менее важное значение также имеют результаты инструментальных процедур и манипуляции, проводимые непосредственно клиницистом.

Лечение носит комбинированный характер. Так, пациентам необходима трансплантация костного мозга, химиотерапия, переливание эритроцитарной массы и некоторые консервативные методики.

Международная классификация болезней десятого пересмотра отводит такой патологии отдельный шифр. Код по МКБ-10 – С88.0.

Этиология

Патогенетические основы недуга объясняются увеличением численности злокачественных клеток, которые способствуют выработке иммуноглобулиновых элементов. Такие частицы распространяются на селезенку, печень и костный мозг. В этих местах они стремительно размножаются, на фоне чего начинают продуцировать патогенный макроглобулин-М. Именно из-за этого возникает макроглобулинемия Вальденстрема.

Точные причины, указывающие на формирование подобного процесса, в настоящее время не установлены, однако, предполагается, что в основе лежит вирусно-генетическая теория. Она рассматривает патологию как ответ на проникновение особых болезнетворных агентов (насчитывается примерно 15 их разновидностей) в человеческий организм, которые под влиянием негативных предрасполагающих факторов вызывают резкое снижение сопротивляемости иммунитета, проникают в костный мозг, и становятся причиной чрезмерного деления его клеток.

Роль генетической предрасположенности в возникновении новообразований крови, у специалистов из области онкологии не вызывает сомнений. Это обуславливается тем, что патология наиболее часто встречается у близких родственников, а также у лиц, обладающих структурными нарушениями хромосом.

Среди предрасполагающих источников выделяются:

  • длительное влияние на организм ионизирующего излучения или рентгеновского облучения;
  • тяжелое отравление химическими веществами;
  • вдыхание в больших количествах производственных лаков и красок;
  • нерациональное применение лекарственных препаратов, в частности, солей золота и антибактериальных веществ;
  • широкий спектр кишечных инфекций;
  • туберкулез;
  • различные хирургические вмешательства;
  • продолжительное эмоционально-психическое перенапряжение;
  • заболевания вирусной природы;
  • гепатит С и G;
  • герпесвирусная инфекция.

У представительниц женского пола в качестве пускового механизма может выступать:

  • родовая деятельность;
  • период вынашивания ребенка;
  • абортивное прерывание беременности.

Иногда выяснить, какой именно провокатор повлиял на развитие такой болезни не представляется возможным.

В главную группу риска входят лица в возрасте от 30 до 60 лет. При этом представители мужского пола болеют в несколько раз чаще женщин.

Симптоматика

Клиническая картина подобного расстройства специфична и многообразна, отчего симптомы макроглобулинемии Вальденстрема принято разделять на несколько синдромов, которые представляют собой устойчивую совокупность признаков.

Гиперпластический синдром встречается у каждого 2 больного и представлен:

  • изменением размеров лимфатических узлов в большую сторону;
  • неприятными ощущениями и тяжестью в области левого или правого подреберья;
  • гепатоспленомегалией.

Геморрагические проявления, в частности, появление кровоизлияний и кровотечений, в подавляющем большинстве случаев выступают в качестве первых признаков. Их возникновение связано с нарушением процессов склеивания тромбоцитов, что происходит на фоне высокой концентрации белка в крови.

Повышенная вязкость главной биологической жидкости человеческого организма выражается в:

  • слабости и вялости;
  • заторможенности;
  • перемежающейся глухоте – периодическая полная утрата слуха, которая самостоятельно восстанавливается;
  • приступах потери сознания;
  • ограничении подвижности верхних или нижних конечностей.

Параамилоидоз – состояние, при котором отмечается отложение белка, который продуцирует образование. Происходит это в различных внутренних органах, что и нарушает их функционирование. Подобному синдрому свойственны:

  • учащение сердечного ритма;
  • увеличение размеров языка;
  • понижение подвижности суставов;
  • болевые и иные неприятные ощущения, локализующиеся в разных частях тела.

Кроме этого, характерная симптоматика будет включать в себя:

  • быструю утомляемость;
  • выделение большого количества пота;
  • отвращение к пище;
  • незначительное возрастание температурных показателей – не выше 37.5 градусов;
  • понижение массы тела;
  • нарушение сна;
  • мышечные и суставные боли;
  • головокружение и головные боли;
  • проблемы со зрением.

Крайне редко заболевание протекает без выражения каких-либо признаков.

Диагностика

Поставить диагноз «макроглобулинемия Вальденстрема» на основании лишь клинических данных довольно затруднительно, поэтому процесс диагностирования включает в себя целый комплекс мероприятий.

В первую очередь клиницисту необходимо:

  • ознакомиться с историей болезни для выявления возможного провокатора, обладающего патологической основой;
  • собрать и проанализировать жизненный анамнез больного;
  • провести пальпацию и перкуссию передней стенки брюшной полости;
  • измерить значения температуры и ЧСС;
  • оценить подвижность суставов;
  • осуществить тщательный физикальный осмотр;
  • детально опросить больного на предмет первого времени и степени выраженности клинических признаков.

Лабораторные тесты в данном случае представлены:

  • общеклиническим анализом крови и урины;
  • биохимией крови;
  • определением количества белка при помощи электрофореза;
  • микроскопическим изучением пунктата.

Самыми информативными инструментальными процедурами выступают:

  • КТ и МРТ;
  • трепанобиопсия;
  • пункция;
  • спиральная компьютерная томография;
  • ЭКГ;
  • биопсия кожного покрова или мышц, а также слизистой оболочки ротовой полости или прямой кишки.
Спиральная компьютерная томография
Спиральная компьютерная томография

Главными диагностическими признаками, с точностью подтверждающими течение описываемого недуга, выступают:

  • высокое содержание лимфоцитов в костном мозге и плазматических клетках;
  • повышенный уровень иммуноглобулина М в крови.

В дополнение требуются консультации терапевта, гематолога и акушера-гинеколога, если пациенткой является беременная женщина.

Лечение

На начальных стадиях развития заболевания обращаются к выжидательной тактике – пациенты подлежат диспансерному наблюдению, а решение о начале специально направленной терапии принимают только тогда, когда наблюдается ускорение роста опухоли.

Единственным способом полностью избавится от патологии является пересадка донорского органа. Однако костный мозг пересаживают довольно редко, поскольку это повышает вероятность формирования осложнений, в особенности среди лиц преклонного возраста.

В настоящее время наиболее часто лечение проводят при помощи химиотерапии. Дозировка и длительность применения цитостатических препаратов подбирается в индивидуальном порядке для каждого человека.

Методики очищения крови включают в себя:

  • плазмаферез;
  • гемосорбцию;
  • гемодиализ.

Помимо этого, лечение направлено на:

  • переливание эритроцитарной массы;
  • выполнение ЛФК с максимально возможной индивидуальной физической нагрузкой;
  • прием лекарственных препаратов.

Медикаментозная терапия наиболее часто предполагает применение таких препаратов:

  • «Ибрунитиб»;
  • «Интерферон альфа»;
  • «Эверолимус»;
  • «Ритуксимаб»;
  • «Талидомид»;
  • «Алемтузумаб»;
  • «Бротезомиб».
Препарат Ритуксимаб
Препарат Ритуксимаб

Любое лекарство используют под строгим контролем лечащего врача.

Что касается альтернативных средств терапии, то в данном случае их осуществление нецелесообразно.

Возможные осложнения

В случае если макроглобулинемия Вальденстрема протекает бессимптомно или пациент отказывается от квалифицированной помощи, существует вероятность формирования нежелательных последствий. К основным из них стоит отнести:

Именно такие осложнения в подавляющем большинстве случаев приводят к смерти больного.

Профилактика и прогноз

Специфическая профилактика в настоящее время не разработана, поскольку неизвестны основные источники такого заболевания. Среди общих рекомендаций выделяют лишь прохождение полного лабораторно-инструментального обследования в медицинском учреждении не реже 2 раз в год.

Макроглобулинемия Вальденстрема имеет крайне неблагоприятный прогноз – продолжительность жизни людей с момента установления диагноза составляет 6-7 лет, при условии прохождения человеком комплексной терапии.

Поделиться статьей:

Если Вы считаете, что у вас Макроглобулинемия Вальденстрема и характерные для этого заболевания симптомы, то вам могут помочь врачи: гематолог, терапевт.

Также предлагаем воспользоваться нашим сервисом диагностики заболеваний онлайн, который на основе введенных симптомов подбирает вероятные заболевания.


Заболевания со схожими симптомами:
Бруцеллёз (совпадающих симптомов: 7 из 20)

Зоонозное инфекционное заболевание, областью поражения которого являются преимущественно сердечно-сосудистые, опорно-двигательные, половые и нервные системы человека, именуется бруцеллёзом. Микроорганизмы этого заболевания были выявлены в далёком 1886 году, а первооткрывателем недуга является английский учёный Брюс Бруцеллёз.

...
Миелоидный лейкоз (миелолейкоз) (совпадающих симптомов: 6 из 20)

Миелоидный лейкоз или миелолейкоз – это опасное онкозаболевание системы кроветворения, при котором поражаются стволовые клетки костного мозга. В народе лейкоз часто именуют «белокровие». Как следствие, они полностью прекращают выполнять свои функции и начинают стремительно умножаться.

...
Аутоиммунный гепатит (совпадающих симптомов: 6 из 20)

Аутоиммунный гепатит – патологическое поражение главного кроветворного органа, печени, которое имеет неясную этиологию и приводит к разрушению печёночных клеток с последующим развитием печёночной недостаточности. Среди всех печёночных патологий аутоиммунный гепатит занимает порядка 25%, причём страдают от него как дети, так и взрослые. Женщины подвержены данной патологии в 8 раз чаще, чем мужчины.

...
Кессонная болезнь (совпадающих симптомов: 6 из 20)

Кессонная болезнь – патологическое состояние, которое прогрессирует вследствие перехода человека из области с повышенными показателями атмосферного давления в область с нормальными показателями. Расстройство получило название от процесса перехода высокого давления к нормальному. Зачастую такому расстройству подвержены водолазы и шахтёры, которые долгое время находятся на глубине.

...
Болезнь легионеров (совпадающих симптомов: 6 из 20)

Болезнь легионеров или легионеллез – это бактериальная инфекция, которая, чаще всего, проявляется в виде тяжёлой формы пневмонии. Характерным выражением заболевания является интоксикация и нарушение функционирования центральной нервной системы и почек. Иногда, во время болезни происходит поражение дыхательной и мочевыделительной системы.

...
Читать далее:
Джозеф Аддисон

При помощи физических упражнений и воздержанности большая часть людей может обойтись без медицины.

гематолог принимает
Адрес: Москва, ул. Клары Цеткин, д. 33, корп. 28
Телефон: +7 (499) 969-23-38
Адрес: Москва, ул. Лесная, д. 57, стр. 1
Телефон: +7 (499) 969-23-38
Адрес: Москва, ул. Приорова, д. 36
Телефон: +7 (499) 969-23-38
Адрес: Москва, ул. Ярцевская, д. 8
Телефон: +7 (499) 969-23-38
Адрес: Москва, Волгоградский пр-т, д. 42, стр. 12
Телефон: +7 (499) 969-23-38
Адрес: Москва, Волгоградский пр-т, д. 42, корп. 1
Телефон: +7 (499) 969-23-38
Адрес: Москва, пер. Расковой, д.14-22
Телефон: +7 (499) 969-23-38
терапевт принимает
Адрес: Москва, ул. 1-я Тверская-Ямская, д. 29, 3 этаж
Телефон: +7 (499) 519-32-81
Адрес: Москва, ул. Гамалеи, д. 18
Телефон: +7 (499) 969-23-63
Адрес: Москва, 2-й Сыромятнический пер., д. 11
Телефон: +7 (499) 519-32-81
Адрес: Москва, ул. Космонавта Волкова, д. 9/2
Телефон: +7 (499) 969-23-38
Адрес: Москва, Каширское ш., д. 74, стр. 1
Телефон: +7 (499) 519-32-81
Адрес: Москва, ул. Новомарьинская, д. 32
Телефон: +7 (499) 519-32-81
Адрес: Москва, Ленинский пр-т, д. 90
Телефон: +7 (499) 519-32-81
Наша группа ВКонтакте
Приглашаем врачей
Приглашаем практикующих врачей для консультирования посетителей сайта SimptoMer.RU - узнать подробнее.