Гастрошизис

Гастрошизис — врожденная аномалия формирования передней стенки брюшной полости. На животе присутствует отверстие, через которое выпячиваются петли кишечника или иные внутренние органы. Примечательно, что подобный дефект чаще диагностируется у мальчиков, нежели у девочек.

• Этиология
• Классификация
• Симптоматика
• Диагностика
• Лечение
• Возможные осложнения
• Профилактика и прогноз

На сегодняшний день провокаторы формирования аномалии остаются до конца неизвестными. Не исключается вероятность генетической предрасположенности и влияния неблагоприятных факторов на плод и организм будущей матери во время гестации.

Заболевание имеет ярко выраженную и специфическую симптоматику, которая включает присутствие на животе относительно небольшого отверстия, через которое выпячиваются наружу внутренние органы, расположенные в брюшной полости.

Диагностика не вызывает особых проблем, отчего правильный диагноз устанавливается сразу после появления ребенка на свет. Можно обнаружить гастрошизис плода во время внутриутробного развития — это осуществляется неонатологом при помощи специальных инструментальных процедур.

Лечение патологии осуществимо только хирургическим путем — во время операции внутренние органы возвращают в их анатомическое положение, после чего проводят пластику живота.

Этиология

Гастрошизис — довольно редкая врожденная аномалия, которая обнаруживается в 0,45–4,8 случаев на 10 тысяч новорожденных.

Формирование порока происходит в промежутке с 3 по 8 неделю развития плода внутри утробы матери.

Опираясь на такие сроки развития, клиницисты предполагают, что в качестве причины аномалии может выступать выпячивание кишечника в амниотическую полость через латеральное вентральное отверстие, образующееся на фоне аномалий развития париетальной брюшины.

Существует другая теория, согласно которой отклонение развивается вследствие неправильного процесса кровообращения в бассейне правой пупочной вены или в омфаломезентериальных артериях. Это приводит к инфаркту и лизису эмбриональных структур, которые должны принимать участие в формировании передней стенки брюшной полости.

Предрасполагающие факторы, повышающими вероятность образования дефекта:

• возраст будущей матери менее 25 лет — в таких случаях риск возникновения патологии повышается примерно в 8 раз;
• ранняя первая беременность;
• неправильное питание, злоупотребление медикаментами и пристрастие к вредным привычкам во время вынашивания ребенка;
• внутриутробное инфицирование плода;
• осложненное течение беременности;
• протекание соматических заболеваний у беременной — анемия, артериальная гипертензия или гипотензия, хронические болезни органов дыхательной системы, врожденные или приобретенные пороки сердца, антифосфолипидный синдром, болезни почек и соединительной ткани, заболевания эндокринной системы.

Не исключается вероятность влияния генетической предрасположенности, однако такой источник выступает в качестве первопричины лишь в 4 % случаев и наиболее часто отмечается среди однояйцевых близнецов.

Классификация

Специалистами из области гастроэнтерологии принято разделять гастрошизис на несколько форм:

• тотальная;
• субтотальная;
• локальная.

Каждая из разновидностей обладает собственными клиническими проявлениями.

Существуют такие варианты течения патологии:

• простой гастрошизис — самый распространенный, поскольку встречается от 69 до 91 % случаев, отмечается лишь дефект передней стенки брюшной полости;
• осложненный — наблюдается ассоциация с иными врожденными пороками и заболеваниями.

Симптоматика

Симптоматическая картина будет несколько отличаться в зависимости от формы протекания патологии.

Тотальная форма выражается такими признаками:

• наличие отверстия на животе, превышающего 3 сантиметра в диаметре — наиболее часто локализуется с правой стороны по отношению к пупку;
• выпячивание наружу всех отделов ЖКТ, в частности петель толстого и тонкого кишечника, желудка, части мочевого пузыря, придатков матки (у девочек) или яичек (у мальчиков);
• значительное уменьшение объемов брюшной полости;
• крайняя степень висцерально-абдоминальной диспропорции.

Субтотальная форма характеризуется следующими симптомами:

• дефект передней стенки брюшной полости от 1,5 до 3 сантиметров;
• выпадение тонкого кишечника и большей части толстой кишки;
• ярко выраженная висцерально-абдоминальная диспропорция.

Локальная форма встречается наиболее редко и представлена такими клиническими признаками:

• малый дефект брюшной стенки, который не превышает 1,5 сантиметра;
• эвентрирование только одного отдела толстой или тонкой кишки;
• отсутствие висцерально-абдоминальной диспропорции.

Для любого варианта протекания болезни будут свойственны такие симптоматические проявления:

• наполненность кишечника меконием;
• отечность выпадающих органов;
• отсутствие грыжевого мешка, который покрывает петли кишечника;
• нормальный внешний вид пупка;
• спаянность кишечных петель между собой;
• атрезия кишечной трубки;
• полное отсутствие урины в мочевом пузыре;
• аномальное прикрепление брыжейки;
• изменение длины кишечника в меньшую сторону примерно на 10–25 % по сравнению с нормой;
• недостаточный прирост массы тела ребенка;
• оттенок выпадающих органов варьируется от зеленовато-серого до багрово-синюшного.

Осложненная форма протекания болезни нередко сочетается с такими аномалиями:

• заворот кишок;
• сужение просвета, отмирание тканей или перфорация одного из отделов кишечника;
• дивертикулы;
• крипторхизм;
• врожденные пороки сердца — дефекты межпредсердной или межжелудочковой перегородки, триада или тетрада Фалло;
• синдром Дауна;
• карликовость;
• первичная амиоплазия;
• атрезия желчных протоков.

Симптомы гастрошизиса у ребенка

Диагностика

Гастрошизис как ВПР имеет постнатальную и пренатальную диагностику.

В первом случае правильный диагноз благодаря специфической симптоматике ставят сразу после появления ребенка на свет, что основывается на данных тщательного физикального осмотра.

Во втором случае диагностирование осуществляется на этапе внутриутробного развития плода. Занимается этим неонатолог, вердикт которого основан на информации, полученной в ходе ультрасонографии или УЗИ на 13–14 неделе беременности.

Для выявления сопутствующих аномалий и нарушений применяются такие дополнительные диагностические мероприятия:

• общеклинический и биохимический анализ крови;
• ЭКГ и ЭхоКГ;
• УЗИ органов брюшины и забрюшинной полости;
• КТ и МРТ;
• нейросонография;
• рентгенография грудной клетки;
• консультации педиатра и детского хирурга.

Лечение

Гастрошизис лечится только при помощи экстренного хирургического вмешательства.

Терапия имеет несколько этапов:

• догоспитальный;
• предоперационный;
• операция.

Первая стадия терапии направлена на:

• помещение выпавших органов в стерильный пакет;
• проведение реанимационных мероприятий;
• транспортировку ребенка в палату интенсивной терапии;
• декомпрессию желудка;
• введение назогастрального зонда, который должен быть всегда открыт.

Предоперационная подготовка:

• коррекция кислотно-щелочного состояния;
• инфузионная терапия;
• понижение гемоконцентрации, т. е. сгущения крови;
• предупреждение переохлаждения;
• декомпрессия кишечника и желудка.

Врачебное вмешательство направлено на аккуратное вправление выпавших органов и сшивание отверстия на передней стенке брюшной полости.

Возможные осложнения

Заболевание чревато развитием таких аномалий:

• спонтанное уменьшение расщелины брюшины у плода — приводит к сдавливанию сосудов и некротизации выпавших наружу внутренних органов;
• перитонит, вызванный влиянием амниотической жидкости на слизистые оболочки эвентрированных органов;
• внутриутробная смерть плода, что чаще встречается на 3 триместре беременности.

Осуществление операции может привести к следующим последствиям:

• спаечная непроходимость кишечника;
• формирование тромба в сосудах брыжейки;
• некроз стенки кишки;
• присоединение вторичной инфекции;
• некротический энтероколит;
• сепсис;
• токсический гепатит;
• печеночная недостаточность.

Профилактика и прогноз

Основные причины возникновения врожденной аномалии связаны с неадекватным протеканием беременности. Все профилактические мероприятия должны выполняться будущей матерью.

Снизить вероятность развития ВПР можно, соблюдая следующие правила:

• ведение здорового образа жизни;
• правильное и сбалансированное питание;
• рациональное применение медикаментов — строго по предписанию лечащего врача;
• лечение тяжелого токсикоза;
• избегание влияния патогенных физических и химических веществ;
• исключение нервных перенапряжений;
• регулярное посещение акушера-гинеколога.

Гастрошизис в 90 % случаев обладает благоприятным для жизни прогнозом. На исход влияют такие факторы, как степень поражения кишечника и иных выпавших органов, наличие или отсутствие врожденных пороков, эффективность и адекватность хирургической терапии.

Не следует забывать о высоком риске формирования осложнений, многие из которых угрожают жизни.