Подбор врача и запись по телефонам
7 (499) 519-32-81, 7 (812) 409-93-64

Болезнь Гиршпрунга

Болезнь Гиршпрунга
Основные симптомы:
  • Боль в животе
  • Вздутие живота
  • Жесткость кала
  • Задержка в росте у ребенка
  • Запор
  • Изменение окраса различных зон оболочки одного глаза
  • Интоксикация
  • Кал со зловонным запахом
  • Лентовидная форма кала
  • Недобор веса у новорожденных
  • Отсутствие позывов к дефекации
  • Ощущение неполного опорожнения кишечника после дефекации
  • Повышенное газообразование
  • Понос
  • Увеличение объемов живота
  • Чувство отвращения от еды

Болезнь Гиршпрунга (аганглиоз) – врождённые расстройства в строении и формировании толстой кишки. Выражается недуг беспрестанными запорами и патологическим расстройством всасывания питательных веществ в кишечнике. Наблюдается также и такой симптом, как затруднение в самостоятельной дефекации — данный процесс может совершаться раз в неделю, возможно, и реже, а в осложнённых ситуациях протекания недуга выделение экскрементов возможно только при применении клизмы.

Онлайн консультация по заболеванию «Болезнь Гиршпрунга».
Задайте бесплатно вопрос специалистам: Проктолог.

Зачастую выражается у новорождённых на первых днях жизни. Малыша мучают запоры, наблюдается увеличение объёмов живота. Новорождённый не достигает нормы веса и роста для своего возраста. Заболевание распространено в большей степени у мальчиков, чем у девочек. Изредка производится его диагностика у подростков и взрослых людей и чаще всего это происходит при определении совершенно иного недуга ЖКТ. Без своевременного лечения будет стремительно развиваться и приведёт к формированию тяжёлых осложнений для здоровья человека. Лечение можно проводить только хирургическим путём, а именно удалением части кишечника, подверженной патологии.

Как упоминалось выше, заболевание диагностируется обычно в первые несколько дней жизни — причём у четвёртой части малышей наблюдаются и другие расстройства в нервной системе, болезни сердечно-сосудистой системы, органов ЖКТ и мочеполовых путей. Наиболее часто возникает у новорождённых малышей, страдающих от синдрома Дауна.

Этиология

В наше время до конца неизвестны причины возникновения болезни Гиршпрунга, медикам известно лишь то, что оно диагностируется у малышей на первой неделе жизни, а это значит, что формирование недуга происходит в утробе матери, поэтому не исключается наследственная предрасположенность и мутация генов.

Патогенез расстройства состоит в том, что в то время вынашивания ребёнка, когда начинают развиваться нервные скопления, которые в будущем будут отвечать за систему пищеварения, по непонятным причинам происходит сбой, и процесс формирования прерывается. Это и приводит к отсутствию нервных окончаний на определённом участке кишечника.

В медицинской сфере такая патология также носит название аганглиоз. Данная аномалия может поражать как небольшую зону кишечника, так и охватить весь орган. К возможным причинам относят наличие у родителей психических расстройств или нарушения в работе эндокринной системы.

Разновидности

По степени распространения лишения нервов в участке толстого кишечника, болезнь Гиршпрунга поражает:

  • прямую кишку;
  • прямую и сигмовидную кишку – самый распространённый вид заболевания;
  • одну из половин толстого кишечника;
  • абсолютно весь орган.

Возможна классификация недуга по уровню приспособляемости организма к нему.

Стадии недуга в зависимости от проявления интенсивности симптомов:

  • компенсированная – наблюдаются только сложности при дефекации, но общее самочувствие человека не ухудшается;
  • субкомпенсированная – наблюдается при поражении одной части или полностью всего кишечника. Помимо запора, начинает выражаться недостаток в организме железа (на фоне критического понижения массы тела). Процесс дефекации невозможен без клизмы;
  • некомпенсированная – клизмы необходимо проводить чаще для того, чтоб человек чувствовал себя более-менее нормально. Прогрессирует непроходимость кишечника, т. е. нарушается продвижение пищи и кала по органу.

Симптомы

Помимо главного признака недуга – запоров, остальные симптомы у взрослых, новорождённых или маленьких детей будут отличаться. Показателями болезни у взрослого поколения являются:

  • полное отсутствие позывов к опорожнению с раннего детства. Для того чтобы вывести кал из организма, люди вынуждены пользоваться клизмами;
  • появление поноса, но в редких случаях;
  • сильное испускание газов;
  • периодичное увеличение объёмов живота;
  • распространение болевых ощущений по толстой кишке;
  • наличие твёрдых масс при дефекации;
  • сильное отравление организма, появляющееся из-за накопления токсических веществ. Оно проявляется из-за застоя кала и употребляемой пищи. Данный симптом появляется только при неправильном лечении или тяжёлом протекании заболевания;
  • изменение окраса различных зон оболочки одного глаза. Возникает из-за недостатка или же, наоборот, превышения уровня меланина в организме.
Болезнь Гиршпрунга
Болезнь Гиршпрунга

Болезнь Гиршпрунга у детей, кроме вышеуказанных проявлений, будет проявляться следующими симптомами:

  • продолжительные запоры. Ребёнок не может самостоятельно опорожниться на протяжении нескольких недель, а при тяжёлой степени недуга этого вовсе не происходит. Для того чтобы облегчить состояние малыша, родители применяют промывание желудка;
  • у новорождённых малышей не отходит первый стул или же процесс происходит на третий день жизни (при нормальном состоянии меконий должен обязательно выйти через несколько часов после рождения);
  • отставание в росте;
  • недобор или потеря веса;
  • постоянное вздутие живота;
  • отвращение к пище;
  • повышенное газообразование;
  • выделения имеют зловонный запах, а по виду напоминают ленточку;
  • после процесса дефекации полного опустошения кишечника не происходит.

Для новорождённых малышей характерно то, что в тот период грудного вскармливания жидкий стул может просачиваться через повреждённый участок кишечника. Первые проблемы возникают тогда, когда ребёнку дают дополнительный прикорм — каловые массы становятся густым и образуются запоры.

Если обнаружился один или несколько из данных симптомов, ребёнка стоит немедленно показать специалистам, иначе болезнь приведёт к опасным последствиям.

Осложнения

В случае поздней диагностики или неправильного лечения болезни Гиршпрунга, высока вероятность образования у детей и взрослых таких осложнений как:

  • хроническое воспаление кишечника. Без своевременной терапии распространяется очень стремительно и может стать причиной смерти человека;
  • каловая интоксикация;
  • недостаток железа в организме;
  • появление затвердевшего кала, нарушающего структуру кишечника. Проявляется это интенсивными болями в животе;
  • самоотравление организма выработанными самостоятельно токсинами.

Диагностика

Чтобы точно диагностировать данное заболевание используют несколько методов:

  • сбор и анализ информации о протекании недуга — насколько давно были выявлены симптомы, какие воспалительные или инфекционные процессы протекают в организме, было ли обнаружено такое же расстройство у близких родственников;
  • осмотр пациента и пальпация прямой кишки. Характерной чертой является то, что прямая кишка будет пуста, даже несмотря на долгое отсутствие каловых масс;
  • рентгенографию брюшной полости — на снимке будут видны расширенные участки кишечника и отсутствие кала;
  • ирригоскопию – при данном процессе толстый кишечник заполняется взвесью бария. Проводится только после клизмы, что даст возможность детально рассмотреть стенки органа и выявить аномальные участки;
  • проводится исследование рефлексов внутреннего сфинктера;
  • УЗИ брюшной полости;
  • колоноскопию, в ходе которой обычно и подтверждается аганглиоз;
  • биопсию – при которой производится забор небольшой частички слизистой кишечника для последующего микроскопического исследования. Такой метод диагностики наиболее часто проводят взрослым пациентам.

Полученные данные анализов, а также наличие у больного трёх основных симптомов болезни Гиршпрунга – невозможность самостоятельно опорожниться, высокое газовыделение и увеличение объёмов живота, подтверждает диагноз и даёт возможность доктору назначить должное лечение.

Лечение

Основным способом лечения болезни Гиршпрунга является оперативное вмешательство. Основано оно на ликвидации той части кишечника, которая подверглась деформации и той зоны органа, на которой нет нервных окончаний. Затем проводят операцию по реконструкции. Заключается она в сшивании здорового кишечника с прямой кишкой.

После проведения такого метода терапии все симптомы, доставлявшие дискомфорт, исчезают. Но такой способ показан только для пациентов старшего возраста. Для новорождённых и маленьких детей проводят предварительные методики лечения. Только после их проведения выполняется операция. К такой терапии относят:

  • проведение клизм с лечебным раствором;
  • приём медикаментов, улучшающих микрофлору кишечника;
  • специальную диету, в основе которой лежит употребление продуктов, обогащённых клетчаткой, среди которых – кисломолочные продукты, гречневая и кукурузная каши, овощи. Кроме этого, ребёнку нужно давать более двух литров жидкости в день;
  • инъекции препаратов, содержащих белок;
  • массаж живота.

Только после проведения таких процедур детям назначается оперативное вмешательство.

Для того чтобы после операции не возникло осложнений, необходимо придерживаться правильного и рационального питания. Отказаться от жирных, острых и солёных блюд и поглощать больше витаминов и питательных веществ, которыми обогащены фрукты и овощи. После нормализации состояния, ребёнка лучше всего приобщить к спорту.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?
Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания
Да
Нет
Читать нас на Яндекс.Дзен
Заболевания со схожими симптомами:
Синдром раздраженного кишечника (совпадающих симптомов: 10 из 16)
Синдром раздраженного кишечника

Синдром раздражённого кишечника (СРК) – это целый ряд функциональных нарушений, связанных с работой всех нижних отделов пищеварительного тракта. По-другому его называют синдром раздражённой толстой кишки, но страдает не только она. Эта проблема встречается у половины населения планеты, причём затрагивает как пожилых, так и детей. Чаще всего синдром раздражённой кишки встречается у женщин.

...
Дисбактериоз (совпадающих симптомов: 8 из 16)
Дисбактериоз

Не секрет, что в организме каждого человека при различных процессах, в том числе, переваривании пищи, задействованы микроорганизмы. Дисбактериоз – это заболевание, при котором нарушается соотношение и состав населяющих кишечник микроорганизмов. Это способно привести к серьёзным нарушениям работы желудка и кишечника.

...
Запор (совпадающих симптомов: 8 из 16)
Запор

Запор – это проблема, о которой в подавляющем большинстве стыдятся говорить открыто, проблема, всячески преподносимая рекламой в СМИ в качестве лекарственных препаратов, ориентированных на ее устранение, и проблема, существенно ухудшающая качество жизни и общее состояние тех пациентов, которые с ней столкнулись. Запор, симптомы которого в той или иной мере и частоте возникновения знакомы практически каждому, обладает рядом особенностей, с которыми мы сегодня ознакомимся более подробно.

...
Кишечная непроходимость (совпадающих симптомов: 8 из 16)
Кишечная непроходимость

Непроходимость кишечника — это тяжёлый патологический процесс, для которого характерно нарушение процесса выхода веществ из кишечника. Такой недуг чаще всего поражает людей, которые относятся к вегетарианцам. Различают динамическую и механическую кишечную непроходимость. В случае обнаружения первых симптомов заболевания необходимо отправляться к хирургу. Только он сможет точно назначить лечение. Без своевременной помощи врача пациент может умереть.

...
Мальдигестия (совпадающих симптомов: 7 из 16)
Мальдигестия

Мальдигестия – нарушение процессов пищеварения. Синдром мальдигестии идет параллельно практически с любым заболеванием желудочно-кишечного тракта, может отмечаться при наличии некоторых врожденных патологий. Клиническая картина имеет неспецифический характер, поэтому следует обращаться к врачу за консультацией. Лечение назначается в индивидуальном порядке, как правило, проводится комплексно и обязательно включает в себя диету.

...
Джозеф Аддисон

При помощи физических упражнений и воздержанности большая часть людей может обойтись без медицины.

К какому врачу обратиться

При подозрении на такое заболевание, как «Болезнь Гиршпрунга» нужно обратиться к врачам:

Приглашаем врачей

Приглашаем практикующих врачей c подтвержденным медицинским образованием для онлайн консультирования посетителей сайта.

Подать заявку