Синдактилия

Синдактилия – представляет собой аномалию развития, для которой характерно ненормальное развитие пальцев конечностей, что происходит на фоне нарушения процесса их разделения во время формирования эмбриона. Основными причинами формирования такого недуга являются генетическая предрасположенность или влияние большого количества неблагоприятных факторов на женский организм во время вынашивания плода.

• Этиология
• Классификация
• Симптоматика
• Диагностика
• Лечение
• Профилактика и прогноз

Для такой болезни характерна специфическая симптоматика – внешне она представлена сращением двух или более пальцев на верхних или нижних конечностях. Иногда наблюдается одновременное поражение рук и ног.

Установление правильного диагноза не является проблемой, поскольку патология имеет ярко выраженное косметическое проявление. Однако для уточнения формы протекания заболевания необходимо осуществление инструментальных обследований. В лечении преобладают хирургические методики.

Международная классификация болезней МКБ-10 выделяет для такого недуга собственное значение – код Q70.

Этиология

Предрасполагающие факторы возникновения такой патологии кроются в генетике. Примерно 20% из всех случаев имеют генетический характер.

В случаях отсутствия семейного происхождения синдактилии источниками может выступать нарушение разделения рук и ног плода, что происходит под влиянием негативных факторов.

Закладка костей начинается примерно на четвёртой или пятой неделе протекания беременности – в таких случаях синдактилия будет носить физиологический характер. В норме, на восьмой неделе вынашивания плода начинается процесс формирования пальцев у плода. Это осуществляется на фоне интенсивного роста пальцевых лучей и снижения активности аналогичного процесса межпальцевых промежутков.

Причины синдактилии, которые нарушают нормальное внутриутробное развитие, представлены:

• воздействием облучения на организм будущей матери;
• злоупотреблением вредными привычками в период беременности – факт того, что у женщины скоро появится ребёнок, далеко не во всех случаях влияет на отказ от никотина, алкоголя и наркотиков;
• бесконтрольным приёмом лекарственных средств – без видимых на то причин или при несоблюдении приемлемой дозировки;
• неблагоприятными условиями труда;
• влиянием загрязнённой экологии;
• перенесёнными во время беременности такими инфекционными заболеваниями, как сифилис, грипп или туберкулёз.

Крайне редко у ребёнка может быть диагностирована приобретённая форма синдактилии, обусловленная химическими или термическими ожогами конечностей. В некоторых случаях выяснить источник развития подобной аномалии не представляется возможным.

Классификация

Во время установления правильного диагноза врачи-ортопеды используют несколько классификаций подобного нарушения. Болезнь может отличаться по форме, протяжённости сращения и состоянию конечностей, подвергшихся деформации.

Таким образом, по виду спайки между пальцами, недуг делится на такие формы:

• мягкотканную. Подразделяется на перепончатую – при которой присутствует тончайшая перепонка между пальцами, кожную – характеризуется присутствием довольно плотной перемычки, которая состоит из кожного покрова и мягких тканей, концевую – когда сращению подверглись только фаланги. Перепончатая синдактилия считается наиболее простой в плане терапии;
• костную – отличается тем, что наблюдается формированием костной спайки;
• смешанную – при этом наблюдаются признаки всех форм болезни. Лечение такой разновидности патологии самое сложное.

По протяжённости подобная врождённая аномалия бывает:

• полной – такая форма диагностируется при сращении, которое захватило фаланги ногтей;
• неполной – является таковой, если уровень спаек ограничен дистальными межфаланговыми суставами. Такой вид болезни также делится на базальный и терминальный тип.

По состоянию неразделенных пальцев стопы или кисти различают два вида подобного заболевания:

• простую – сращению поддаются пальцы, которые развиваются в норме;
• сложную – подразумевает сращение наличием сопутствующих нарушений со стороны сухожильно-связочного или костно-суставного аппарата.

Тем не менее основная классификация подобной патологии заключается в её разделении на несколько генетических типов:

• первая разновидность – представлена полным или умеренным сращением перепончатого характера среднего и безымянного пальца кисти или второго и третьего пальца ноги;
• вторая форма – это сращение третьего и четвёртого пальца кисти, что сопровождается одновременным удвоением безымянного пальца. Помимо этого, деформация наблюдается в четвёртом и пятом пальце стопы, с удвоением мизинца на ноге;
• третий тип – выражается полным двухсторонним поражением безымянного пальца и мизинца, пятый палец — укорочен. Примечательно то, что при такой разновидности болезни синдактилия пальцев ног не наблюдается;
• четвёртая разновидность имеет второе название синдактилия Газа – отличается диффузным двусторонним кожным слиянием и полидактилией. Это приводит к тому, что кисть по форме будет ложкообразная. Вовлечения нижних конечностей не происходит;
• пятый тип – представляет собой сращивание пястных и плюсневых костей.

Необходимо учесть, что односторонняя аномалия диагностируется чаще двусторонней, а синдактилия кисти чаще, по сравнению с синдактилией стопы.

Симптоматика

Симптомы синдактилии

Наиболее часто при подобной патологии у детей происходит сращивание среднего и безымянного пальца кисти и второго и третьего пальца ноги. Крайне редко на верхних конечностях неразделенными будут безымянный палец и мизинец, большой и указательный палец. В единичных ситуациях диагностируется сращивание всех пальцев. При двустороннем протекании патологии наблюдается симметричное сращивание.

Соединённые пальцы бывают вполне нормальными или же недоразвитыми, что будет выражаться в:

• уменьшении толщины;
• деформациях;
• укорочении;
• недостаточном количестве фаланг.

Если присутствует базальная перепонка или при кожной разновидности синдактилии функционирование кисти остаётся в норме. Однако несмотря на то что ребёнок может выполнять широкий спектр движений, у него могут наблюдаться проблемы со стороны нормального гармоничного развития. Это означает, что может пострадать развитие:

• психомоторное;
• интеллектуальное;
• речевое.

Неполноценность работоспособности кисти в значительной мере затрудняет учёбу, а также сильно сужает круг будущей профессиональной деятельности.

Синдактилия пальцев ног

Диагностика

Несмотря на то что синдактилия пальцев рук и ног диагностируется сразу же после появления малыша на свет, для установления разновидности врождённой аномалии необходимы данные инструментальных обследований маленького пациента.

Тем не менее клиницисту необходимо провести первичную диагностику, которая может быть осуществлена:

• детским ортопедом;
• врачом-неонатологом;
• детским хирургом.

Таким образом, она включает в себя:

• изучение истории болезни и жизненного анамнеза матери пациента как до беременности, так и во время вынашивания ребёнка – в некоторых случаях это может указать на наиболее вероятный предрасполагающий фактор возникновения подобной аномалии;
• тщательный физикальный осмотр;
• консультирование специалиста по генетике – это необходимо для исключения или подтверждения влияния аномалий генного или хромосомного характера.

Лабораторные исследования крови, мочи и фекалий при наличии такого заболевания не имеют диагностической ценности.

Среди инструментальных диагностических мероприятий стоит выделить:

• рентген кистей и стоп в нескольких проекциях – это поможет клиницисту в оценивании состояния суставов и плотности костной ткани, а также в выявлении протяжённости сращивания;
• УЗДГ;
• реовазографию – процедура для изучения гемодинамики и характера микроциркуляции поражённой конечности;
• ангиографию – представляет собой рентгенографию артериальных сосудов;
• электротермометрию.

Лечение

Ликвидация подобной врождённой патологии предусматривает осуществление хирургического вмешательства. Примечательно то, что при синдактилии пальцев ног, в случаях, когда недуг не препятствует нормальной ходьбе, операбельное лечение не проводится. В такой ситуации показанием к операции является желание пациента или его родителей.

Лечение синдактилии

Существует пять методик, которыми может быть выполнена процедура устранения дефекта:

• рассечение перепонки без применения пластики;
• разделение пальцев, подвергшихся сращению путём кожной пластики региональными тканями;
• разъединение пальцев с применением свободной кожной пластики;
• рассечение пальцев при помощи комбинированной пластики;
• многоэтапная процедура, подразумевающая осуществление кожной, сухожильной, мышечной и костной пластики.

Подходящая методика терапии устанавливается в индивидуальном порядке для каждого пациента, при этом клиницистами учитываются форма и характер патологии.

Оптимальной возрастной категорией, для выполнения хирургической процедуры является пять лет, однако иногда врачебное вмешательство может быть проведено раньше указанного срока.

Послеоперационный период включает в себя наложение съёмной гипсовой лонгеты, обеспечивающей иммобилизацию разогнутых или разведённых пальцев. Продолжительность применения такой меры составляет примерно четыре месяца.

Спустя четырнадцать дней, после осуществления той или иной операции начинают восстановительную терапию при помощи физиотерапевтических процедур. Среди них стоит выделить:

• лечебный массаж кисти или стопы;
• ЛФК;
• электростимуляцию мышц прооперированных пальцев;
• ультрафонофорез;
• аппликации с применением парафина, лечебных грязей и озокерита.

Профилактика и прогноз

По причине того, что синдактилия формируется во время внутриутробного развития, специфических правил профилактики не существует. Беременным женщинам необходимо лишь следить за рациональным ведением беременности и не пропускать посещение акушера-гинеколога.

Если в истории болезни одного из родителей есть подобная патология, то перед зачатием паре стоит проконсультироваться у генетика.

Своевременное проведение хирургической процедуры обеспечивает благоприятный прогноз, для которого характерно восстановление нормального анатомического строения и функционирования кисты или стопы.

При отсутствии операции патология отрицательно сказывается на росте и развитии поражённой конечности.