Транспозиция магистральных сосудов

Транспозиция магистральных сосудов – критическая сердечная патология, которая проявляется с самого рождения. При таком заболевании большой и малый круг кровообращения в организме работают с отсутствием взаимодействия друг с другом: кровь из правого желудочка переходит в артерию и в большой круг циркуляции крови, а кровь из левого желудочка перетекает в легкие, вместо того, чтобы обогатить кровь кислородом.

• Этиология
• Классификация
• Симптоматика
• Диагностика
• Лечение
• Профилактика

Транспозиция магистральных сосудов у плода не вызывает для него неудобств, так как в утробе кровь не проходит большой круг кровообращения. Для рожденного ребенка необходимым для поддержания жизнедеятельности является обогащение хотя бы части венозной крови кислородом. В подобных случаях врожденные патологии другого характера могут оказаться спасением. Дефективное состояние межжелудочковой перегородки с наличием просвета в ней позволяет сообщаться крови друг с другом.

Из группы пороков сердечной мышцы под названием «единственный желудочек» данная патология является наиболее частым явлением и встречается в 74-79% случаев. Заболевание диагностируется у женского пола в три раза реже, нежели у мужчин. Обращаясь к медицинской статистике, данный дефект составляет 40% среди всех пороков сердца. Опираясь на Международную классификацию болезней МКБ-10, недугу присвоен код Q25.8.

Этиология

Первые два месяца внутриутробной жизни плода включают в себя формирование различных органов, в том числе и магистральных сосудов. На сегодняшний день не выявлены точные причины, которые влияют на неправильное формирование сосудов, однако, существует ряд факторов, которые оказывают отрицательное влияние на развитие внутренних органов плода во время беременности:

• предрасположенность к патологии на генетическом уровне;
• никотиновая зависимость;
• употребление спиртных напитков;
• неправильное питание;
• контакт с химикатами;
• ранний токсикоз;
• ярко выраженный авитаминоз;
• наличие серьезных хронических процессов в организме;
• употребление наркотических препаратов;
• воздействие ионизирующего излучения;
• прием медикаментов без предписания врача;
• отсутствие лечения сахарного диабета у беременной женщины;
• возраст будущей мамы больше сорока лет.

Также негативным образом на здоровье плода может сказаться перенесение во время вынашивания ребенка таких заболеваний, как:

• ветряная оспа;
• корь;
• герпес;
• ОРВИ;
• сифилис;
• цитомегаловирус;
• краснуха;
• эпидемический паротит.

Транспозиция магистральных сосудов у новорожденных может диагностироваться при наличии других хромосомных аномалий, например, синдрома Дауна.

Транспозиция магистральных сосудов

Классификация

Специалисты классифицируют следующие типы патологического состояния:

• транспозиция магистральных сосудов, которая сопровождается гиперволемией или недостаточным объемом кровотока в легких;
• патология магистральных сосудов, которая сопровождается уменьшением кровотока в легких.

Патология, сопровождающаяся гиперволемией или недостаточным объемом легочного кровотока, проявляется:

• с дефектом межпредсердной перегородки;
• с дефектом межпредсердной перегородки или открытым овальным окном (простая транспозиция магистральных сосудов);
• с открытым протоком артерии или дополнительными коммуникациями.

Следующая разновидность патологии отличается наличием:

• стеноза выносного тракта левого желудочка;
• дефекта межпредсердной перегородки и стеноза выносного тракта левого желудочка (корригированная транспозиция магистральных сосудов).

У здорового человека легочный ствол перекрещивается с аортой, а при наличии такого рода патологии они находятся параллельно друг другу.

Патологическое явление также классифицируется в зависимости от их расположения:

• D-вариант (легочный ствол слева от аорты);
• L-вариант (легочный ствол справа от аорты).

В 60% случаев встречаются пациенты с L-вариантом, в 40% – с D-вариантом.

Симптоматика

Как правило, транспозиция магистральных сосудов у детей проявляется практически сразу после рождения, однако, отмечались случаи, когда спонтанно появлялись первые симптомы только после закрытия овального окна и артериального протока.

Клиницисты выделяют следующие признаки недуга:

• синюшный оттенок кожного покрова;
• увеличение размеров печени;
• появление одышки;
• слабовыраженный систолический шум в левой части грудной клетки;
• учащаются сердечные сокращения;
• увеличение размеров сердечной мышцы;
• патологии пальцев конечностей;
• отсутствие аппетита;
• водянка живота;
• отечность рук и ног.

В случае, если младенец выжил без исправления транспозиции, отмечается:

• задержка физического развития;
• слабый набор веса;
• увеличение грудины.

Когда малый круг переполняется кровью и параллельно отсутствует стеноз легочной артерии, отмечается частое развитие воспаления легких.

Диагностика

Во время развития плода, внутриутробно можно выявить патологическое состояние сердечной мышцы, однако, если этого не было замечено, назначается прохождение следующих исследований:

• эхокардиография (возможность выявить неправильную локализацию сосудов);
• рентгенография (возможность уточнить размеры сердечной мышцы и особенные отличия сосудов);
• катетеризация (возможность детального рассмотрения строения камер сердца при введении в его область катетера);
• ангиография (возможность провести осмотр сосудов с использованием контрастного вещества);
• электрокардиограмма (возможность оценить электрический потенциал миокарда);
• компьютерная томография или позитронно-эмиссионная томография (возможность диагностировать течение сопутствующих патологических процессов).

Катетеризация сердца

Из лабораторных исследований в обязательном порядке назначается:

• общий анализ крови;
• анализ на газовый состав крови (возможность отследить насыщенность крови кислородом).

Если заболевание было выявлено у беременной во время ультразвуковой диагностики, встает вопрос о прерывании беременности, так как после рождения младенцу потребуется немедленная операция, которую проводят только в специализированных медицинских учреждениях. Однако, если мать настаивает на вынашивании плода, она должна быть направлена в специализированный роддом, где после рождения ребенка проведение необходимых методов диагностики будет являться возможным.

Лечение

Борьба с транспозицией предполагает исключительно хирургическое лечение, но поддержать ребенка в этот период можно также медикаментозным путем.

Поддержка лекарственными препаратами является вспомогательной. В предоперационный период может назначаться Простагландин Е1 для того, чтобы препятствовать зарастанию артериального протока, для которого свойственно закрываться после рождения малыша. Таким способом можно продлить жизнеспособность до оперативного вмешательства.

Лечение хирургическим путем, как правило, происходит в два этапа:

• процедура Рашкинда;
• операция Жатене.

Процедура Рашкинда должна проводиться сразу после рождения малыша. Заключается во введении катетера со специальным баллоном в область локации сердца, который раздувается в овальном окне и является помехой его заращивания.

Операция Жатене направлена на полное исправление всех неполадок в работе сердца. Проводится с использованием внутренней поддержки кровообращения. Рекомендовано проведение хирургического вмешательства в течение 1-го месяца жизни новорожденного.

Если терапия не будет проведена длительное время после рождения (1-1.5 года), рассматривается невозможность ее дальнейшего осуществления, так как возникает привыкание желудочков к предоставляемой нагрузке, и они могут не справиться с коррекцией. Однако медики нашли выход из этой ситуации – проведение операции по изменению направления кровяных потоков: в малом круге кровообращения будет проходить венозная кровь, а в большом – артериальная.

Процент смертности после проведения операции составляет 10%.

Транспозиция магистральных сосудов может привести к различным осложнениям:

• кислородное голодание тканей (замедляется развитие тканей организма из-за нехватки кислорода в них);
• сердечная недостаточность (состояние, при котором сердечная мышца не в состоянии предоставить нормальный поток крови);
• поражение легких (малое содержание кислорода в крови провоцирует поражение легочной ткани, из-за чего процесс дыхания усложняется).

Сердечная недостаточность

После перенесения операции по исправлению патологии возможно появление следующих осложнений в жизни ребенка:

• порок клапана сердечной мышцы;
• сужение коронарных артерий (артерии, которые насыщают сердце);
• нарушение сердечного ритма (аритмия);

Также присутствует слабость работы сердца, что провоцирует сердечную недостаточность.

Профилактика

После проведения корригирующей операции ребенку, необходимо:

• пожизненное наблюдение у кардиолога;
• исключить тяжелые физические упражнения;
• придерживаться здорового сна (8 часов);
• соблюдать правильное питание.

Взрослым рекомендуется соблюдение таких же мероприятий.

Прогноз при отсутствии своевременного лечения неблагоприятный: половина пациентов умирает в течение месяца после рождения, а 2/3 умирают до года.

После хирургического вмешательства прогнозы являются гораздо более утешительными. В сложных ситуациях хорошие результаты наблюдаются у 70% пациентов, а при простых пороках – у 90%.

Транспозиция магистральных сосудов – это серьезный порок сердца, который требует обязательного оперативного лечения и своевременной кардиологической помощи.