Синдром Стивенса - Джонсона

Синдром Стивенса-Джонсона — развивающаяся злокачественная экссудативная эритема с возможным летальным исходом. Это тяжелое состояние — моментальная аллергическая реакция. Проявляется образованием пузырей на слизистой оболочке и кожном покрове из-за отмирания клеток эпидермиса. В результате возникают обширные эрозии.

• Этиология
• Симптоматика
• Диагностика
• Лечение
• Возможные осложнения
• Профилактика

Нужно сказать, что любое заболевание доставляет человеку немало дискомфорта в повседневной жизни. Однако есть болезни, которые несут угрозу жизни, их необходимо лечить незамедлительно. Именно к таким относят и синдром Стивенса-Джонсона. Чаще диагностируют у мужчин в возрасте от двадцати до сорока лет, чем у женщин. Дети до трех лет практически не страдают, хотя в медицине известны случаи, когда наблюдался синдром Стивенса-Джонсона у новорожденных детей.

Течение заболевания стремительно, быстро развиваются серьезные осложнения, составляющие угрозу для жизни. Лечение синдрома Стивенса-Джонсона подразумевается оперативное, с обязательной госпитализацией.

Этиология

Основные причины появления патологического состояния:

1. Ослабленное здоровье после перенесенных инфекционных заболеваний, из-за чего снижаются защитные функции организма (иммунитет). Патология может возникнуть из-за бактериальных инфекций, различных вирусов, грибковых заболеваний.
2. Период принятия медикаментозных средств: лекарств от подагры, противовоспалительных, болеутоляющих, жаропонижающих препаратов, антибактериальных средств, нейролептиков.
3. Лучевое облучение при лечении злокачественных новообразований.
4. После пищевого отравления или попадания в организм токсических ядов или как осложнение после вакцинации.

Возникнуть синдром Стивенса-Джонсона может из-за одной из перечисленных причин или патологическое состояние могут спровоцировать их комбинации. Чаще всего у взрослых патологии развивается на фоне приема лекарств, у детей — из-за инфекционных заболеваний.

Необходимо сказать, что если врач назначил какой-либо препарат, не стоит отказываться от приема лекарства только потому, что средство может спровоцировать синдром. Такие медикаменты назначают только при серьезных заболеваниях, а риск осложнений от них намного серьезней, чем синдром Стивенса-Джонсона. Не у всех больных возникают после приема лекарств аллергические реакции.

Существуют определенные факторы, которые могут увеличить риск появления этого синдрома:

• слабая иммунная система;
• перенесенный ранее синдром;
• генетическая предрасположенность — если в семье кто-то болел, риск увеличивается.

Если установить истинную причину появления данной патологии невозможно, речь идет об идиопатическом синдроме.

Симптоматика

Это заболевание остро начинается, симптомы синдрома Стивенса-Джонсона проявляются очень стремительно. Первая стадия отмечается такими признаками (обычно эти симптомы проявляются в первые часы):

• общая слабость;
• повышение температуры тела до 40 градусов;
• учащенное сердцебиение;
• болевые ощущения в суставах;
• боли в мышцах;
• першение в горле, кашель;
• тошнота, рвота, диарея.

Через пару часов к этим симптомам добавляются другие:

• на отдельных участках кожного покрова начинается зудящая сыпь, которая проявляется на руках, ногах, спине и груди и никогда не возникнет на ладонях, стопах и на голове — это отличие считается одним из важных признаков диагностики данной патологии;
• сыпь становится большими пузырями, если провести их вскрытие, появятся эрозии;
• на слизистых возникают пузыри, после их вскрытия под ними образуется пленка с запекшейся кровью;
• поражается кайма губ, пациенты не могут говорить, есть и пить;
• происходит поражение глаз, которое похоже на аллергию — если туда проникнет инфекция, начнется воспаление с выделением гноя, на слизистой оболочке глаза образуются язвы;
• у половины больных поражаются половые органы — после воспаления в уретре образуются рубцы, может произойти ее сужение, иногда даже мочевой канал перекрывается полностью.

Кожный покров человека восстанавливается в течение месяца, а новые язвы возникают на протяжении двадцати дней.

Диагностика

Важно выявить заболевание в начале развития, ведь так можно улучшение состояние больного. Диагностируют синдром на основании анамнеза пациента, наличия симптомов, по результатам лабораторных и аппаратных исследований и гистологии:

• сбор анамнеза поможет установить причины возникновения заболевания, будь то прием лекарственных препаратов или инфекционная болезнь;
• визуальный осмотр кожного покрова и слизистой оболочки укажет на характерные признаки — сыпь;
• общий анализ крови подтвердит или опровергнет наличие воспалительного процесса;
• биохимический анализ укажет уровень важных показателей — белков, билирубина, мочевины;
• иммунологический анализ крови;
• коагулограмма, чтобы узнать свертываемость крови;
• биопсия — определит некроз клеток кожного покрова;
• компьютерная томография;
• ультразвуковое исследование;
• рентген.

Иногда требуется обследование у нефролога, пульмонолога и других врачей. Необходимо провести дифференциальную диагностику этого синдрома с дерматитами, во время которых часто возникают пузыри, и синдромом Лайелла.

Лечение

Как только поставлен диагноз синдром Стивенса-Джонсона, необходимо начинать лечение, причем как можно раньше. Промедление может увеличить риск развития осложнений.

Когда больного определят в стационар, необходимо провести такие процедуры:

• обильное питье, чтобы не возникло дефицита жидкости;
• на первых этапах заболевания в вену вводят глюкокортикостероиды;
• готовность проведения искусственной вентиляции легких или трахеотомии.

В стационаре доктор лечит больных так: продолжает восполнять запасы жидкости в организме, проводит профилактику осложнений и отменяет прием всех лекарственных средств, оставляя только необходимые.

В условиях стационара проводят:

• инфузионное лечение;
• при необходимости повторное введение глюкокортикостероидов;
• соблюдаются стерильные условия, чтобы исключить повторное инфицирование;
• проводится подсушивание и дезинфекция пораженного кожного покрова, после заживления ран применяются мази;
• обработка слизистых оболочек: глаз, ротовой полости, мочеполовых органов;
• назначаются антигистаминные средства.

Как дополнительное лечение назначают препараты калия и кальция. Больному рекомендуется гипоаллергенная диета и обильное питье.

Возможные осложнения

При синдроме Стивенса могут возникнуть серьезные осложнения, которые затрагивают разные системы организма:

• дыхательная система — пневмония, бронхит;
• мочеполовая система — вагинит, уретрит, острая печеночная недостаточность;
• пищеварительная система — язвенный колит;
• органы зрения — кератит, блефарит.

Возникают и косметические дефекты, потому что после заживления лопнувших пузырьков появляются рубцы.

Профилактика

Вначале следует сказать о прогнозе заболевания. Если синдром был диагностирован на ранних этапах развития, исход благоприятный. При возникших осложнениях терапия патологии затрудняется. Лечение должно быть только профессиональным и срочным.

В качестве профилактических мер людям со склонностью к аллергии необходимо соблюдать такие правила:

• бросить пить и курить;
• сбалансировать рацион;
• вовремя лечить инфекционные заболевания.

Чтобы провести профилактику или терапию вторичной инфекции, доктора рекомендуют применять местные системные антибактериальные средства.

Людям, которые находятся в группе риска по возникновению аллергической реакции, следует особенно внимательно относиться к своему здоровью: своевременно принимать препараты для предотвращения аллергического приступа, проводить мероприятия по укреплению иммунной системы, своевременно обращаться за медицинской помощью при плохом самочувствии.