Болезнь Шамберга

Болезнь Шамберга (син. пурпура Шамберга, гемосидероз кожи, хроническая пигментная пурпура) — хроническое дерматологическое заболевание, на фоне которого происходит поражение сосудистой стенки капилляров, локализующихся в кожном покрове, вызывая характерную симптоматику.

• Этиология
• Классификация
• Симптоматика
• Диагностика
• Лечение
• Возможные осложнения
• Профилактика и прогноз

Механизм и причины возникновения болезни специалистам из области дерматологии в настоящее время неизвестны. Большое количество клиницистов считает, что в качестве пускового механизма выступают аутоиммунные процессы.

Симптоматическая картина специфична и включает формирование точечных кровоизлияний на коже, которые образуют коричневые или багровые пятна. В остальном клиника будет диктоваться вариантом протекания патологии.

Диагностика основывается на данных, полученных в ходе тщательного физикального осмотра и специально предназначенных инструментальных обследований. Лабораторные тесты носят лишь вспомогательное значение.

Лечение болезни Шамберга сводится к применению консервативных терапевтических методов, однако при их безрезультативности обращаются к малоинвазивным процедурам.

Опираясь на международную классификацию болезней десятого пересмотра, установлено, что заболевание обладает собственным шифром. Код по МКБ-10 будет L95.8.

Этиология

Патогенез и источники заболевания в настоящее время не установлены, однако много специалистов из области дерматологии считают, что основным провокатором болезни выступает протекание в человеческом организме аутоиммунного процесса. На этом фоне происходит:

• увеличение проницаемости стенок капилляров;
• внутрикожное петехиальное кровоизлияние;
• выход гемоглобина из сосудистого русла;
• преобразование железа в пигмент гемосидерин;
• формирование пятен на коже, обладающих специфическим оттенком.

Среди возможных провокаторов выделяют:

• сахарный диабет;
• длительное переохлаждение организма;
• хроническое течение какого-либо инфекционного заболевания;
• болезни грибковой природы;
• ношение некачественной зимней одежды, которая не прикрывает голень или стопу — это влечет холодовый спазм мелких сосудов.

Классификация

Хроническая пигментная пурпура существует в таких формах:

• Петехиальная. В большинстве ситуаций диагностируется у представителей мужского пола. В таких случаях высыпания локализуются только на нижних конечностях. Внешне напоминают пятна, которые могут обладать различными размерами и формами.
• Лихеноидная. Точечные кровоизлияния равномерно распределяются по всему телу.
• Телеангиэктатическая. Сыпь формирует пятна правильной формы по типу медальона. В центре такого кожного новообразования наблюдается рисунок из поврежденных сосудов.
• Экзематозная. У больных отмечаются высыпания по типу экземы. Это означает, что происходит образование небольших пузырьков, при самопроизвольном прорывании которых появляется корочка.

Симптоматика

Болезнь Шамберга у женщин и мужчин начинается с возникновения отдельных точечных кровоизлияний. По мере прогрессирования количество таких точек увеличивается, отмечается склонность к сливанию в большие пятна. Со временем старые новообразования становятся светлее, а поверх них образуются новые коричнево-багряные участки.

На фоне главного клинического проявления формируются:

• сильнейший кожный зуд;
• истончение и атрофия пораженного участка кожного покрова;
• симметричное расположение высыпаний — наиболее часто локализуются на голенях или бедрах, а области верхних конечностей и туловища вовлекаются в патологический процесс довольно редко;
• усиление кожного рисунка по краям пятен;
• положительный симптом Кебнера — поверх старой сыпи возникают новые высыпания;
• образование корочки, которая может обладать желтоватым или коричневым оттенком;
• увеличение интенсивности подкожных кровоизлияний или разрастание пятен — к этому приводит травматизация проблемного участка.

Примечательно отсутствие болевого синдрома и сохранение нормального самочувствия. У человека нет клинических признаков со стороны повреждения какого-либо внутреннего органа.

Основные признаки болезни Шамберга

Диагностика

С установлением правильного диагноза проблем не возникает. Это обусловлено тем, что болезнь Шамберга проявляется довольно специфическими внешними признаками.

Основополагающие диагностические мероприятия:

• изучение истории болезни — для выявления наиболее вероятного предрасполагающего фактора;
• сбор и анализ жизненного анамнеза;
• оценка состояния кожных покровов;
• пальпация проблемных участков;
• детальный опрос пациента — чтобы выяснить, с какой степенью и как давно выражаются основные клинические признаки.

Инструментальные процедуры:

• дерматоскопия областей высыпаний;
• биопсия кожи.

Наиболее информативное лабораторное исследование заключается в осуществлении общеклинического и биохимического анализа крови: у некоторых пациентов патология может спровоцировать изменение состава крови.

Одним из способов установки правильного диагноза выступает десфераловая проба, суть которой заключается во внутримышечном введении 500 миллиграмм «Десферала». В промежутке от 6 до 24 часов собирают урину, в которой определяют содержание железа.

Болезнь Шамберга необходимо дифференцировать от таких патологий:

• саркома Капоши;
• варикозная разновидность дерматита;
• иные аутоиммунные процессы;
• старческая пурпура Батемана;
• пигментный дерматит Гужеро-Блюма;
• кольцевидная пурпура Майокки;
• онкологическое поражение кожных покровов.

Помимо дерматолога, в диагностике принимают участие такие специалисты:

• сосудистый хирург;
• эндокринолог;
• инфекционист;
• иммунолог;
• аллерголог.

Лечение

Устранение заболевания проводится при помощи консервативных терапевтических методов. Например, медикаментозное лечение подразумевает:

• пероральный прием нестероидных противовоспалительных средств и ангиопротекторов;
• нанесение на проблемные области кожи мазей и кремов, в состав которых входят кортикостероиды или гепарин;
• применение препаратов калия и кальция — для укрепления прочности стенок сосудов;
• использование витаминно-минеральных комплексов, антигистаминных веществ и иммуномодуляторов.

Часто пациентам выписывают:

• «Детралекс»;
• «Пентоксифиллин»;
• «Диосмин»;
• «Антистакс»;
• «Венозол»;
• «Гесперидин»;
• «Венарус»;
• «Троксевазин»;
• «Дезлоратадин»;
• «Венорутон»;
• «Цетиризин»;
• «Дексаметазон»;
• «Рутин»;
• «Викасол»;
• «Аскорбиновая кислота»;
• «Метилпреднизолон»;
• препараты железа.

Физиотерапевтические процедуры:

• лекарственный электрофорез;
• ультразвук;
• фонофорез;
• лимфодренажный массаж.

Фонофорез

При болезни Шамберга пациентам показано соблюдение щадящего рациона, который подразумевает отказ от употребления аллергенов и раздражающих продуктов. В перечень запрещенных ингредиентов попадают:

• цитрусовые;
• шоколад и сладости;
• жареная и острая пища;
• копчености и консервы;
• домашний мед;
• алкогольные напитки;
• крепкий чай и кофе.

Рекомендуется в больших количествах употреблять такие продукты:

• томаты;
• морковь;
• перец;
• тыква;
• капуста;
• огурцы;
• яблоки;
• виноград;
• вишня;
• черешня;
• черная смородина;
• шиповник;
• калина;
• кисломолочная продукция;
• зеленый или травяной чай;
• диетические сорта мяса и рыбы;
• морепродукты;
• крупы;
• свежая зелень.

Не запрещается использование средств народной медицины, направленных на приготовление в домашних условиях целебных отваров для приема внутрь или в качестве компрессов.

Основные компоненты:

• горная арника;
• кора орешника;
• толстолистный бадан;
• конский каштан.

Подобное лечение должно быть в обязательном порядке согласована с лечащим врачом.

Тяжелое течение патологии лечится такими процедурами:

• гемосорбция или очищение крови от вредных продуктов;
• плазмаферез или очищение плазмы крови;
• криоаферез — очищение плазмы холодом.

Криоаферез

Необходима коррекция базовой болезни, например, сахарного диабета и т. д.

Возможные осложнения

Болезнь Шамберга при полном отсутствии терапии может стать причиной развития следующих последствий:

• малокровие;
• обширное капиллярное кровоизлияние;
• гематома;
• присоединение вторичной инфекции.

Профилактика и прогноз

Причины развития патологии остаются для клиницистов белым пятном, поэтому специфических профилактических мероприятий не существует.

Снизить риски формирования хронической пигментной пурпуры можно при помощи выполнения таких рекомендаций:

• ведение здорового и в меру активного образа жизни;
• правильное и сбалансированное питание;
• избегание переохлаждения организма;
• постоянное укрепление иммунной системы;
• полноценное лечение болезней, которые могут привести к появлению патологии;
• регулярное прохождение полного профилактического осмотра в клинике.

Прогноз болезни Шамберга благоприятный — комплексная терапия и полное исключение этиологического фактора приводят к достижению длительной ремиссии. Осложнения развиваются крайне редко.