Болезнь Маделунга

Болезнь Маделунга – это порок в развитии дистального конца предплечья и лучезапястного сустава. Внешне он проявляется выпячиванием головки локтевой кости со смещением кисти в сторону ладони, а это в совокупности дает штыкообразную деформацию в лучезапястной области.

• Этиология
• Классификация
• Симптоматика
• Диагностика
• Лечение
• Возможные осложнения и профилактика

Патология встречается довольно часто в ортопедической практике. Известно, что женщины более подвержены такой аномалии. Деформация может поражать одну руку или обе конечности. Основной причиной развития недуга считается врожденная предрасположенность, что передается в генном коде.

Диагностируется болезнь Маделунга после посещения врача, когда производится осмотр, опрос и детальная диагностика пациента. Для этого назначается рентгенография, ультразвуковое обследование, генетический анализ.

Терапия будет зависеть от степени деформации и болезненности процесса изменения. При начальной степени назначаются массажи и физиотерапевтические процедуры, а при хорошо выраженной аномалии назначается хирургическое вмешательство.

Прогноз лечения зависит от своевременного обращения в клинику и степени выраженности патологического процесса в кости. Можно полностью восстановить анатомическую структуру и функцию лучезапястного сустава.

Этиология

Болезнь Маделунга еще считают хроническим подвывихом кисти. Он образуется из-за сбоев в процессе нормального окостенения дистального эпифиза лучевой кости. В основе заболевания лежит врожденная аномалия развития эпифизарного хряща. Л. С. Поляк в своих исследованиях подтверждает наследственный способ передачи деформации.

Однако нужно отличать болезнь от синдрома Маделунга (М.с.) – это одна из разновидностей липоматоза, что характеризуется избыточным разрастанием жировой ткани в области шеи. Многие ученые выдвигают следующие причины появления такой болезни:

• поражение центральной нервной системы;
• интоксикация организма;
• инфекционное заражение;
• нарушение функции желез внутренней секреции;
• заболевание шейных лимф и узлов может спровоцировать появление данной патологии;
• нарушение нервно-трофического воздействия на процесс формирования жировой ткани.

Утверждение, что ожирение, травмы или какое-либо местное раздражение влияет на процесс образование избыточного развития жировой прослойки в области шеи, в корне неверен. Такие факторы никак не могут оказать какое-либо воздействие на М.с.

Классификация

Синдром Маделунга относят к липоматозу. Это процесс повышенного образования жира в клетках и тканях.

По характеру распространения подразделяется на:

• Диффузный. Такая форма встречается при ожирении и проявляется в подкожной клетчатке или строме некоторых внутренних органов. Для него характерным является разрастание жировой ткани без четко выраженных границ.
• Узловатый – походит на липому с инкапсулированными множественными узлами, с симметричным распространением.
• Диффузно-узловатый. Этот вариант характеризуется разрастанием жировой ткани диффузным и узловатым. Такое сочетание чаще встречается при синдроме Маделунга и болезни Деркума.

Чтобы провести точную дифференцировку от схожих недугов, пациенту следует пройти комплексное обследование для выяснения всей картины отклонений анатомического развития.

Симптоматика

Синдром Маделунга чаще всего проявляется во время стремительного роста длинных трубчатых костей, что наблюдается в подростковом возрасте у ребенка (10-13 лет). Процесс достигает пика в своем развитии после окончания формирования данного участка кости. У девочек такая патология выявляется в 4 раза чаще, чем у мальчиков. В большинстве случаев поражаются обе конечности.

Основные симптоматические проявления:

• анатомическая деформация в области кисти;
• болезненность при нагрузке;
• ограниченность подвижности;
• нарушения в разгибании и сгибании предплечья.

Лучевая кость притормаживает в росте по сравнению с основной частью верхней конечности, что приводит к смещению кисти в сторону ладони, а головка локтевой кости выпячивается выше линии сустава.

Синдром Маделунга характеризуется утолщением шеи, в процессе которого жировое разрастание охватывает ее боковые части и область затылка. Нередко у пациентов может наблюдаться разрастание множественных узлов по всему телу.

Пациенты жалуются на:

• дискомфорт в области затылка и шеи;
• изменение внешнего вида;
• появление бугров на теле;
• болезненность;
• сдавливание гортани или глотки.

Могут наблюдаться проблемы с дыханием, головные боли, эпилептические приступы, тахикардия, стенокардия, слабость в мышцах и конечностях. При значительных разрастаниях жировой прослойки пациенты лишаются возможности сделать себе прическу или поднять и положить руки за голову.

Диагностика

Диагностикой пациентов с болезнью Маделунга занимается врач-дерматолог. В случае необходимости может понадобиться дополнительная консультация эндокринолога и хирурга. Липоматоз определяется в процессе врачебного осмотра, опроса и выслушивании жалоб пациента.

Затем больного направляют на следующие исследования:

• рентгенография;
• УЗИ;
• КТ;
• МРТ;
• генетические анализы.

Во время диагностических мероприятий определяется чрезмерное разрастание жировой ткани, присутствие дефектов в лучезапястном суставе. После подтверждения диагноза пациенту назначается соответствующая терапия.

Лечение

Болезнь Маделунга на начальных стадиях развития проводится консервативными методами: назначаются физиотерапевтические процедуры, массаж. Если нарушения хорошо выражены и наблюдается чувство болезненности, то назначается хирургическое вмешательство. Однако его можно проводить только тогда, когда кость остановилась в росте. До этого могут назначать обезболивающие средства в виде таблеток и мазей.

Оперативные процедуры включают в себя:

• остеотомию лучевой кости;
• резекцию головки локтевой кости;
• удлинение лучевой кости с помощью дистракционно-компрессионного аппарата.

Прогноз зависит от своевременности лечения и степени выраженности нарушения.

В случае с синдромом назначается только хирургическое удаление с последующей реабилитацией. Операция назначается при большом объеме новообразования, при сдавливании сосудистой системы или нервных окончаний, в случае нарушения подвижности шеи. Врачу и пациенту нужно быть готовыми к рецидиву заболевания и повторной терапии.

Возможные осложнения и профилактика

Основными осложнениями болезни являются:

• нарушение подвижности конечности;
• анатомический дефект.

Последствия синдрома:

• нарушение подвижности верхних конечностей и шеи;
• эпилептические припадки;
• слабость в мышцах;
• расстройство дыхания;
• проблемы с сердцем.

В процессе выполнения оперативного вмешательства может открыться кровотечение, особенно при удалении липоматозных разрастаний в переднебоковой поверхности шеи. Существует большой риск появления рецидивов.

Каких-то особых способов профилактики аномалии не существует. Главное, вовремя проходить врачебный осмотр и принимать необходимое лечение.