Подбор врача и запись по телефонам
7 (499) 519-32-81, 7 (812) 409-93-64

Новая молекула может продлить выживаемость пациентов с муковисцидозом

Новая молекула может продлить выживаемость пациентов с муковисцидозом
Опубликовано: 15.05.2016

Новая молекула, которая блокировала ионные каналы в лабораторных клетках, может значительно сократить циклы воспаления дыхательных путей и инфекции, которые в конечном итоге приводят к смертельному разрушению легких у людей с кистозным фиброзом (муковисцидозом).

Исследователи, которые обнаружили это, предложили методы лечения, основанные на новой молекуле, ингибиторе протеазы, которая потенциально может продлить жизнь людей с неизлечимым расстройством.

Старший автор исследования, доктор Лорейн Мартин говорит, что эта стратегия может предотвратить значительное повреждение легких, которое возникает в результате хронических циклов инфекции и воспаления, с потенциальным воздействием на качество жизни, а также на продолжительность жизни.

Муковисцидоз (МВ) является генетическим заболеванием, которое повреждает внутренние органы, особенно легкие и пищеварительную систему. По данным Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ), заболевание поражает около 100 000 человек по всему миру.

Так как методы лечения продвинулись, возраст людей с МВ постоянно увеличивается. Только 30 лет назад, человек с МВ не ожидалось, что достигнет зрелого возраста. Сегодня около половины пациентов с МВ живут более 30 лет, а некоторые даже живут  даже 50-60 лет.

Человек должен унаследовать две дефектных копии дефектного гена под названием CFTR – по одному от каждого биологического родителя, который должен иметь CF. Каждый раз, когда два носителя гена планируют зачать потомка, существует 25-процентная вероятность того, что ребенок будет иметь такое расстройство.

Дефектный ген разрывает каналы, которые позволяют ионам двигаться в клетки и обратно. В результате этого слизистое покрытие на поверхности ткани, например, слизистая дыхательных путей и желудочно-кишечного тракта, становится обезвоженным, густым, липким и трудно очищаемым.

Липкая слизь – ловушка для бактерии, которые вызывают хронические инфекции, воспаления, рубцы в легких, а также трудности переваривания пищи.

Для изучения влияния ученые исследовали молекулы на первичных эпителиальных клетках дыхательных путей, культивированных в лабораторных условиях.

Они обнаружили, что молекула ингибирует ряд ферментов активирующих каналы. Ингибирование ферментов, уменьшает активность натриевых каналов, которые, как известно, коррелируют с улучшенной гидратацией дыхательных путей и клиренсом слизи.

Это важное открытие, которое может обеспечить новый терапевтический подход к людям МВ.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?
Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания
Да
Нет
Читать нас на Яндекс.Дзен
Джозеф Аддисон

При помощи физических упражнений и воздержанности большая часть людей может обойтись без медицины.

Приглашаем врачей

Приглашаем практикующих врачей c подтвержденным медицинским образованием для онлайн консультирования посетителей сайта.

Подать заявку