Лимфома Беркитта

Лимфома Беркитта – это крайне высокая степень неходжкинской лимфомы, которая развивается из В-лимфоцитов. Особенностью и ключевой опасностью этой лимфомы является её способность распространяться не только в лимфатической системе, но и за её пределами. Как правило, если она попадает в костный мозг либо же спинномозговую жидкость, человека ждёт неутешительный прогноз. Без квалифицированной помощи и правильно назначенной терапии лимфома Беркитта приводит к летальному исходу.

• Этиология
• Симптоматика
• Диагностика
• Лечение

Среди злокачественных опухолей эта лимфома занимает шестое место по смертности. Она распространена преимущественно в Центральной Африке и США. На территории России этот недуг встречается крайне редко. Лимфома Беркитта способна появиться и развиться в любом возрасте, но чаще всего ею страдают дети и молодые мужчины. Кроме этого, она часто наблюдается у людей, заражённых вирусом иммунодефицита.

Этиология

Учёные предполагают, что не последнюю роль в появлении и развитии лимфомы Беркитта играют вирусы, ведь именно они влияют на опухолевый рост. Согласно исследованиям, около 95% африканских мальчиков и девочек, больных эндемической лимфомой Беркитта, заражены вирусом Эпштейна-Барр.

Этот вирус в первый раз был зафиксирован у африканца, страдающего именно лимфомой Беркитта, в шестидесятых годах прошлого столетия. Он особым образом соединяется с тем рецептором, который расположен на поверхностной мембране В-лимфоцитов. Вследствие этого В-лимфоцит стимулируется, а экспрессия рецептора увеличивается. К тому же некоторые из В-клеток теряют свою способность к постоянному пролифелированию в культуре. Специалисты предполагают, что как раз данные клетки и начинают злокачественно прогрессировать.

Кроме этого, вирус Эпштейна-Барр вызывает инфекционный мононуклеоз, а этот недуг очень похож на абортивное протекание лимфомы Беркитта. Помимо данного вируса, существуют другие причины появления и развития лимфомы Беркитта:

• наследственная предрасположенность. Данная болезнь часто наблюдается у мужчин, родившихся в таких семьях, у представителей которых прослеживается недостаточность иммунной системы. Эти пациенты обладают генетическим дефектом иммунорегуляции, поэтому их организм не в состоянии противостоять вирусу Эпштейна-Барр;
• мононуклеоз. Даже если больной вылечился от этой болезни, он всё ещё считается носителем вируса Эпштейна-Барр. Следовательно, лимфома Беркитта обладает всеми шансами развиться в его организме;
• ионизирующая радиация, плохая экологическая ситуация, химические канцерогены. Это те причины, которые являются общими для развития большинства неопластических недугов.

Симптоматика

Клетки лимфомы Беркитта накапливаются в лимфатических узлах, что приводит к их увеличению. Из-за того, что это агрессивная неходжкинская лимфома, она растёт очень стремительно.

Основные симптомы:

• новообразования челюсти, распространяющиеся не только на слюнные железы, но и на щитовидную железу;
• деформация носа и челюсти;
• выпадение зубов;
• инфильтрация мягких тканей;
• затруднения глотания и дыхания;
• общетоксический синдром. Такой симптом наблюдается в самом начале развития заболевания. Некоторые люди не обращают на него никакого внимания, ведь плохое самочувствие и лихорадка встречаются практически при любом инфекционном недуге. Такое отношение к собственному организму чревато печальными последствиями, ведь любая инфекционная болезнь опасна для человека, тем более лимфома Беркитта;
• поражение костей, что приводит к переломам, парезам и параличам. Эти симптомы наблюдаются при генерализованном течении недуга.

Наибольшую опасность представляет абдоминальная форма лимфомы. Она крайне быстро прогрессирует и практически не поддаётся диагностике. Из-за этого определить прогноз её развития довольно тяжело. Такая форма заболевания поражает печень, кишечник, поджелудочную железу, почки. У человека наблюдаются такие симптомы, как боль в животе, желтуха, лихорадка, резкая потеря веса. В некоторых случаях наблюдаются симптомы диспепсии: неприятные ощущения в подложечной зоне, раннее насыщение, тошнота, вздутие.

Симптомы лимфомы Беркитта

Диагностика

Специалист ставит диагноз и назначает лечение, опираясь на результаты таких исследований:

• аутопсия. Зачастую лимфому Беркитта определяют в почках, забрюшинных лимфатических узлах, поджелудочной железе, челюсти, желудке, мозговых оболочках. Как правило, лимфома не развивается в периферических и/или медиастинальных лимфоузлах, а также в глоточно-лимфоидном кольце. Основным отличием лимфомы Беркитта от лимфосарком считается присутствие в опухоли недозревших лимфобластов. В ядрах этих клеток хроматин находится в виде небольших зёрнышек;
• электронная микроскопия. На фоне всех клеток опухоли явно выделяются вакуолизированные гистиоциты. В цитоплазме лимфоидных клеток находится внушительное число липидов, которые окрашивают клетки и создают картину «звёздного неба». Кроме этого, выявляется выпячивание цитоплазмы с участками ядра и заражёнными клетками;
• молекулярная гибридизация.

Лечение

Несмотря на агрессивность и страшные симптомы, эту лимфому можно победить, если вовремя обратиться к врачу и пройти назначенное им лечение. Доказано, что своевременная диагностика и интенсивное комплексное лечение приводят к длительным ремиссиям, которые продолжаются по несколько месяцев. К тому же зафиксированы случаи полного излечения больных.

• химиотерапия. Такое лечение предполагает использование противоопухолевых препаратов, которые не только убирают симптомы заболевания, но и полностью уничтожают опухолевые клетки. Опасность химиотерапии заключается в том, что средства, избавляющие от заражённых клеток, повреждают ещё и нормальные клетки. В результате этого поражается костный мозг, волосяные фолликулы и слизистая полости рта и ЖКТ. Наличие побочных эффектов и их выраженность зависит от вида, дозы и длительности приёмов препаратов. Как правило, такое лечение осуществляется в виде курсов, которые предполагают перерывы в две-четыре недели. Через некоторое время после прекращения химиотерапии побочные эффекты (облысение, развитие язвочек во рту, увеличенная восприимчивость к вирусам, сниженный аппетит) пропадают. Сейчас многие специалисты выписывают фармакологические средства, которые избавляют больного от осложнений химиотерапии;
• противовирусные препараты. В последнее время лечение противоопухолевыми препаратами дополняется противовирусными средствами. Уже доказано, что фоскарнет и ганцикловир улучшают результаты терапии. Действие бривудина, лобукавира, цидофовира, адевофира находится на стадии изучения;
• иммуномодуляторы. Комплексное лечение предполагает приём рекомбинантных интерферонов в больших дозах. К примеру, роферон сначала вводится внутримышечно каждые сутки, а потом доза снижается до двух раз в семь дней. Такое лечение продолжается не менее шести месяцев;
• хирургическое лечение. Если больной не обращал внимания на признаки недуга или же он изначально развивался слишком быстро, медикаментозная терапия не принесёт ожидаемых плодов. В этом случае специалисты принимают решение проводить операцию.

После каждого блока химиотерапии больному выписываются направления на контрольное обследование. Оно включает в себя изучение ЛДГ сыворотки крови, ультразвуковое исследование и компьютерную томографию органов брюшной полости и почек, обследование костного мозга. Так доктора определяют прогноз развития заболевания и шансы человека на выздоровление.

Когда же лечение полностью завершено, человек приходит на контрольное обследование один раз в три месяца на протяжении первого года. Так специалисты определяют, не появились ли вновь симптомы недуга. Благодаря обследованию доктора получают возможность вовремя назначить лечение и предотвратить развитие заболевания. По истечении первого года человек проходит контрольное обследование раз в шесть месяцев.

Если же человек обратился к доктору тогда, когда лимфома Беркитта уже распространилась на костный мозг, центральную нервную систему и кровь, то прогноз крайне неутешителен. Как правило, таких больных спасти уже не удаётся.